Болезнь Педжета относится к предраковым состояниям. Считают, что экстрамаммарные формы связаны с карциномой потовых желез. Очаги в области молочных желез считают как метастазы путем per continutatem рака молочной железы. В качестве провоцирующих факторов болезни Педжета могут быть травма, рубцовые изменения и другие эндо- и экзогенные факторы.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Болезнь Педжета (син.: экстрамаммарная болезнь Педжета, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) — рак in situ, локализуется, как правило, вокруг сосков или на сосках молочной железы, реже в области половых органов, подмышечных впадин.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.
Симптомы и признаки
Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.
Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.
Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры). Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал. Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям. Увеличенные кости черепа могут приводить к компрессии нервов, вызывающей головные боли. Возможно вздутие вен кожи головы, вероятно вследствие усиленного кровообращения в костях черепа.
Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета. Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных заболеванием. Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.
Осложнения
Наиболее распространенным осложнением болезни Педжета является остеоартрит (заболевание суставов).
Остеоартрит развивается почти у 50% больных и может возникать в суставах вблизи пораженной кости.
Переломы в пораженных костях, как правило, происходят легче, чем обычно, поскольку эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называют патологическими переломами.
При разрастании кости возможна компрессия нервов и других структур, проходящих через небольшие отверстия. Возможно уменьшение просвета спинномозгового канала и компрессия спинного мозга.
В очень редких случаях у прикованных к постели больных с болезнью Педжета может повышаться уровень кальция в крови (гиперкальциемия).
Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.
Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:
У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.
Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:
- покраснение;
- зуд, покалывание, жжение, болезненность;
- деформация, уплощение соска;
- выделения — желтые или кровянистые;
- изъязвления, мокнутие, корочки;
- сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.
Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.
Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.
Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.
Частота Педжета болезни составляет 0,1 — 3%. Заболевание встречается во всех странах света, чаще в Австралии, США, Западной Европе, реже в Китае, Японии, странах Ближнего Востока, Индии, Африке. Мужчины болеют чаще. Иногда П. б. возникает у нескольких членов семьи.
Патологическая анатомия
Изменения могут развиваться в одной или нескольких костях скелета (монооссальная и полиоссальная формы), но никогда не бывают генерализованными в отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Наиболее частая локализация процесса — таз, позвоночник, череп, бедренные и большеберцовые кости. Начальные проявления болезни морфологически почти не изучены. В поздний период становится заметным утолщение, искривление, обезображивание костей, нарушение их внутренней архитектоники.
При поражении черепа процесс чаще начинается с лобной кости и распространяется на теменную, теменно-височную и затылочную области.
Наиболее частое осложнение Педжета болезни — переломы трубчатых костей часто поперечные. Костная мозоль при них формируется в обычные сроки, но нередко подвергается патологической перестройке.
Наиболее четко топографические соотношения между новообразованной и предсуществующей тканью прослеживаются на гистотопограммах, приготовленных из целых костных органов или их крупных фрагментов, особенно при параллельном рентгенопатоморфологическом изучении. Характер сочетания предсуществующей и новообразованной ткани определяет разнообразие морфологических проявлений Педжета болезни, а также степень активности патол, процесса.
Неуклонный рост, тканевой атипизм костных структур и афункциональность их архитектоники, интенсивность кровоснабжения новообразованной ткани дают основание нек-рым патологам считать П. б. своеобразным опухолевым процессом.
Изменений внутренних органов и эндокринных желез, специфичных для П. б., не найдено.
Основными симптомами болезни Педжета являются:
Лечение болезни Педжета
Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.
В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).
Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.
С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.
При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.
Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.
Существует несколько сравнительных исследований различных аминобисфосфонатов, но те, которые были выполнены, показывают, что золедронат превосходит ризедронат и памидронат в снижении костной массы и улучшении костной боли.
Болезнь Педжета впервые описана в 1876 британским хирургом и патологоанатомом Джеймсом Педжетом. Это заболевание, характеризующееся очагами повышенной костной резорбции и последующим формированием нарушенной архитектоники костей с пониженной биомеханической прочностью.
Эпидемиология
Редко встречается у лиц младше 50 лет, с возрастом частота увеличивается и поражает 5,8% женщин и 6,9% мужчин в возрасте старше 85 лет. Общая распространенность болезни среди лиц старше 55 лет составляет около 2%. У мужчин встречается в 1,6 раз чаще, чем у женщин. Заболевание распространено в северо-западных и южных регионах Европы и редко диагностируется у населения Скандинавских стран и Азии.
Факторы риска
Патогенез
Резорбцию затем сменяет повышенное образование новой костной ткани. Однако, хаотичный способ её закладки приводит к нарушению архитектоники и понижению механической прочности кости. В процессе формирования новой костной ткани значительно повышается её васкуляризация. В дополнение к этому, развивается фиброз костного мозга.
Было проведено большое количество исследований для выявления возможных медиаторов и механизмов, которые лежат в основе повышенной активности остеокластов, характерной для болезни Педжета. Было установлено, что образцы костного мозга у пациентов с данной болезнью проявляют повышенную чувствительность к эффектам кальцитриола и RANKL по сравнению с контрольными культурами, что приводило к увеличению количества и размера генерируемых остеокластов.
Это указывает на то, что предшественники остеокластов у пациентов с болезнью Педжета оказываются гиперчувствительными к агентам, которые способствуют дифференцировке остеокластов и резорбции кости. Имеются данные о том, что эта гиперчувствительность обусловлена внутренними генетическим аномалиями в остеокластах и/или их предшественниках, помимо этого увеличивается производство остеокластогенных цитокинов костным мозгом.
Если говорить кратко, то патогенез можно условно разделить на 4 стадии:
- Повышенная костная резорбция (зачастую манифестирует в местах прикрепления мышц к костям)
- Фиброз костного мозга
- Повышенная васкуляризация кости (затрудняет проведение оперативных вмешательств, усугубляет СН у пожилых пациентов)
- Повышение активности остеобластов
- Формирование деформированной кости с нарушенной архитектоникой
Диагностика
Диагностика основывается на данных клинической картины, биохимического исследования крови и лучевых методов.
При решении вопроса о том, нуждается ли пациент в лечении, принято идентифицировать затронутые кости и сдавать анализы крови для оценки метаболической активности.
Рекомендованным исследованием для выявления пораженных костей является радионуклидное сканирование костей. Затем проводится рентгенологическое исследование всех пораженных костей.
Затем анализы крови проводятся для измерения общей активности щелочной фосфатазы. Хотя ЩФ может быть получена из других органов (печень, почки, плацента) высокий уровень ЩФ в присутствии костного радионуклидного сканирования и рентгенологическое исследование обычно указывает на то, что заболевание является метаболически активным.
Если затронута только одна кость, то уровень ЩФ может сохраняться на нормальных значениях.
Помимо определения уровня щелочной фосфатазы рекомендуется оценка почечной функции, уровня кальция в крови, альбумина, 25-гидроксивитамина D. Функции печени следует оценивать, чтобы исключить возможность повышения уровня ЩФ из-за поражения печени.
Клиническая картина болезни Педжета очень разнообразна. У одних пациентов заболевание протекает бессимптомно, а у других развивается целый комплекс симптомов: боль в костях, их деформация, появление патологических переломов и развитие глухоты (из-за остеосклероза височной кости). В недавнем систематическом обзоре боль в костях была наиболее распространенной жалобой, возникающей примерно в 40% случаев, за которой следуют деформация (20%), патологический перелом (10%) и глухота (6%).
Наиболее распространенным симптомом является боль в костях, которая может быть вызвана увеличением костного кровообращения или осложнениями: остеоартрит, спинальный стеноз или псевдоперелом.
При поражении болезнью Педжета черепа процесс чаще начинается с лобной кости и распространяется на теменную, теменно-височную и затылочную области. Кости лицевого черепа поражаются сравнительно редко. Постепенное увеличение зоны поражения приводит к утолщению, спонгиозированию костей, увеличению величины и формы черепа. Пациент может предъявлять жалобы на то, что его головной убор стал не подходить ему по размеру.
Типичные рентгенологические признаки: остеосклероз с участками остеолиза, увеличение и деформация костей, появление псевдопереломов (лоозеровские зоны на рентгенограмме).
Рекомендуется проведение биопсии, так как возможно развитие редкого осложнения в виде остеосаркомы.
Лечение
Основным показанием для лечения болезни Педжета является появление боли в кости, локализованной на пораженном участке, которая, как полагают, связана с повышенной метаболической активностью. Имеются убедительные доказательства того, что ингибиторы резорбции кости, такие как бисфосфонаты, могут снизить болевой синдром в костях.
В настоящее время нет доказательств в пользу того, что ингибиторы резорбции кости могут предотвратить развитие осложнений болезни Педжета в долгосрочной перспективе, и поэтому лечение чаще носит симптоматический характер.
Вопрос, который долго обсуждался, заключается в том, может ли лечение бифосфонатами благоприятно изменить естественное течение болезни Педжета. Некоторые эксперты считают, что было бы полезно попытаться восстановить нормальный обмен костной ткани в надежде, что это предотвратит осложнения, но пока нет доказательств того, что нормализация костного обмена может предотвратить появление осложнений.
Азотсодержащие бисфосфонаты (аминобисфосфонаты), такие как памидронат, алендронат, золедронат и ризедронат, в настоящее время являются наиболее широко используемыми для лечения болезни Педжета из-за их большей эффективности. Они ингибируют фарнезилдифосфатную (FPP) синтазу, которая играет центральную роль в мевалонатном пути. Это, в свою очередь, предотвращает пост-трансляционное пренилирование небольших ГТФаз, приводящее к нарушению функции остеокластов.
Существует несколько сравнительных исследований различных аминобисфосфонатов, но те, которые были выполнены, показывают, что золедронат превосходит ризедронат и памидронат в снижении костной массы и улучшении костной боли.
Кальцитонин является ингибитором остеокластов, который, как было установлено, эффективен при улучшении боли в костях и уменьшении биохимических маркеров обмена костной ткани. В настоящее время он редко используется из-за того, что бисфосфонаты удобнее вводить, они дешевле в цене и имеют меньше побочных эффектов.
Деносумаб является ингибитором остеокластов. Это моноклональное антитело, которое нейтрализует RANKL. Это мощный ингибитор резорбции кости. Хотя деносумаб не лицензирован для болезни Педжета, было установлено, что он эффективен в отдельных случаях и может представлять собой вариант лечения, если другие препараты противопоказаны.
Отсутствуют доказательства в пользу того, что профилактический прием бисфосфонатов у пациентов с бессимптомным течением эффективен для предупреждения осложнений.
Источники
Ralston S. H. Paget’s disease of bone //New England Journal of Medicine. – 2013. – Т. 368. – №. 7. – С. 644-650.
Vallet M., Ralston S. H. Biology and treatment of Paget’s disease of bone //Journal of cellular biochemistry. – 2016. – Т. 117. – №. 2. – С. 289-299.
Singer F. R. Paget’s disease of bone—genetic and environmental factors //Nature Reviews Endocrinology. – 2015. – Т. 11. – №. 11. – С. 662.
Нефрология. Ревматология / под ред. Николаса А.Буна, Ники Р. Колледжа, 5) Брайана Р. Уолкера, Джона А.А. Хантера—М.: ООО «Рид Элсивер», 2010
Некачалов В.В., Патология костей и суставов. Руководство. — СПб.: Сотис, 2000.
David J. et al. Oxford Case Histories in Rheumatology. – Oxford University Press, 2011.
Наблюдение. Всем пациентам после наступления ремиссии показано диспансерное наблюдение. После завершения курса лечения рекомендуется регулярно проходить медицинские профилактические осмотры с обязательным ежегодным выполнением следующих обследований:
Онкологическое новообразование в околососковой области или на самом соске.
Причины и факторы риска.
1. Эпидемотропная теория: болезнь связана с наличием у пациента другого заболевания молочной железы. Согласно теории, онкологически зависимые клетки перемещаются по молочным протокам и «заражают» внешнюю сторону груди. Болезни молочной железы диагностируется не менее чем у 95% пациентов, страдающих болезнью Педжета.
2. Трансформирующая теория: нормальные клетки эпителия сами по себе начинают перерождаться в отрицательные в результате:
канцерогенного воздействия на область молочной железы;
присутствия онкологических заболеваний в других органах,
наличия системных заболеваний: склеродермия, пузырчатка.
Наиболее часто заболевание диагностируется у женщин в возрасте старше 50 лет. У мужчин рак Педжета развивается реже, но имеет молниеносное течение с быстрым распространением метастазов по организму и высоким уровнем смертности пациентов.
Клинические проявления. В большинстве случаев болезнь Педжета затрагивает только одну грудь, однако не исключается и двустороннее поражение. На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно, затем возникают следующие жалобы:
покраснение кожного покрова в области соска,
начало шелушения или формирование трещин.
Указанные симптомы проходят сами по себе, что ни в коем случае не следует воспринимать, как свидетельство того, что заболевание прошло.
Далее к симптоматике патологического состояния присоединятся более специфические ощущения:
незначительное, но постоянное пощипывание, зуд;
увеличенная степень восприимчивости в области соска;
застойная инфильтрация и гиперемия в сосковой области;
на поверхности соска и молочной железы начинают образовываться эрозии, корки, язвы.
Симптомы на более поздних стадиях развития:
Присутствие узловых формирований в области молочной железы и изменением лимфатических узлов;
Приподнятость пораженной части груди над здоровой;
Обильные кровянистые выделениями из проблемной молочной железы, что связано с деструктивными процессами в области сосково-альвеолярного комплекса.
Диагностика. Включает три основных метода:
1. Маммография – позволяет обнаружить опухолевую массу в области соска и протоков железы. Выявляемость болезни Педжета с помощью маммографии составляет от 15 до 65%.
2. УЗИ молочной железы. Результаты исследования могут быть признаками и других заболеваний: неоднородность ткани, наличие гипоэхогенной зоны (патологического очага), расширение протоков железы.
3. МРТ груди – позволяет увидеть утолщение соска и области ареолы, увеличение размера этих областей, обнаружить в выводных протоках опухолевое образование, которое часто еще бессимптомно.
Лечение. Зависит от степени тяжести поражения, которая определяется степенью развития процесса, мультицентричностью (наличие нескольких очагов размножения злокачественных клеток и нескольких центров опухолевого роста); степенью поражения периферических лимфоузлов. Лечение предлагается проводить дифференцированно, в зависимости от этих показателей.
Органосохраняющая операция возможна при узловой форме 0 стадии заболевания. Применяется в комбинации с лучевой терапией.
Удаление молочной железы, часто вместе с подмышечными лимфоузлами, назначается в большинстве других ситуаций.
Лучевая терапия показана на тяжелых стадиях заболевания.
Наблюдение. Всем пациентам после наступления ремиссии показано диспансерное наблюдение. После завершения курса лечения рекомендуется регулярно проходить медицинские профилактические осмотры с обязательным ежегодным выполнением следующих обследований:
УЗИ молочных желез и регионарных лимфатических узлов. Это необходимо для выявления возможных рецидивов заболевания и своевременного выявления метастазов.
Клинического анализа крови и мочи;
МРТ, позволяющей выявить изменения в соске до начала клинических проявлений заболевания, а также отдифференцировать новообразование в тканях ареолы от новообразования центральных отделов молочной железы.
Если есть подозрение на болезнь Педжета, больному следует сделать рентгенографию, чтобы подтвердить диагноз. Кроме того, необходимо сделать анализы крови и мочи для определения уровня веществ, вовлеченных в процесс резорбции и восстановления костей. При поражении слухового канала целесообразно пройти проверку слуха.
Болезнь Педжета — повышенная резорбция костной ткани, приводящая к ослаблению, деформации и болезненности костей. У лиц моложе 40 лет встречается редко, после 50 — часто. Обычно поражает мужчин. Иногда передается по наследству, редко встречается у представителей монголоидной и негроидной рас. Заболевание широко распространено в Северной Америке, Европе и Австралии, но в Африке и Азии встречается редко. Образ жизни значения не имеет.
Часто болезнь Педжета протекает бессимптомно, и ее случайно диагностируют по рентгеновским снимкам, сделанным для других целей. Если же симптомы присутствуют, то они таковы:
— боли в костях, которые обостряются ночью;
— боли в суставах, особенно рядом с пораженными костями;
— деформации костей (искривленные ноги и увеличенный череп);
— переломы после небольших травм.
Если болезнь Педжета запущена, может развиться:
— потеря чувствительности, покалывание или слабость в пораженной области, если кость пережимает ближайшие нервы;
— потеря слуха из-за аномального разрастания костей, сдавливающих нервы уха.
В тяжелых случаях сердцу приходится работать больше, так как пораженным костям требуется повышенное кровоснабжение, что неизбежно приводит к хронической сердечной недостаточности.
Если есть подозрение на болезнь Педжета, больному следует сделать рентгенографию, чтобы подтвердить диагноз. Кроме того, необходимо сделать анализы крови и мочи для определения уровня веществ, вовлеченных в процесс резорбции и восстановления костей. При поражении слухового канала целесообразно пройти проверку слуха.
Если затронута малая часть кости, лечение не требуется. Боли снимают нестероидными противовоспалительными препаратами. Возможно назначение парацетамола.
В тяжелых случаях назначают бифосфонаты и гормон кальцитонин, чтобы замедлить прогрессирование болезни. Кальцитонин в виде капель в нос или инъекций эффективно снимает боли и способствует нормальному формированию костей. Однако нужно регулярно сдавать кровь на анализ, чтобы врач мог следить за реакцией больного на лекарства.
Болезнь Педжета неизлечима, но лекарства способны смягчать ее проявления.
Полный медицинский справочник/Пер. с англ. Е. Махияновой и И. Древаль.- М.: АСТ , Астрель, 2006.- 1104 с
Дозировка: при заболевании Педжета прописывают препарат подкожно или внутримышечно. Суточная дозировка составляет 100 МЕ ежедневно либо через день. Минимальный курс лечения составляет 3 месяца, если необходимо, курс может быть продлен. Наблюдая за состоянием и реакцией больного на лечение дозировка может корректироваться.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
| 1 | Ксидифон (препарат, регулирующий обмен кальция). |
| 2 | Остеотаб (препарат, влияющий на минерализацию костей). |
Дозировка: Остеотаб нужно принимать, запивая водой за полчаса до первого приема пищи, жидкости или лекарств. При костной болезни Педжета у женщин и мужчин дозировка составляет 40 мг 1 раз в сутки на протяжении 6 месяцев. Повторно лечение болезни Педжета Остеотабом может быть проведено через полгода после 1 курса в случае, если произошло обострение заболевания, а его диагностика основывается на увеличении уровня щелочной фосфатазы.
Повторная терапия не редко проводится у пациентов, уровень щелочной фосфатазы которых не пришел в норму после первоначального курса терапии.
| 3 | Миакальцик (препарат, влияющий на фосфорно-кальциевый обмен). |
Дозировка: при заболевании Педжета прописывают препарат подкожно или внутримышечно. Суточная дозировка составляет 100 МЕ ежедневно либо через день. Минимальный курс лечения составляет 3 месяца, если необходимо, курс может быть продлен. Наблюдая за состоянием и реакцией больного на лечение дозировка может корректироваться.
До сегодняшнего времени точные причины развития патологии врачами не установлены. Существует несколько теорий. Согласно одной из них, наследственность играет самую важную роль в развитии заболевания у человека. Поэтому если в семье кто-либо страдает этой патологией, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализы на уровень щелочной фосфатазы, снижение которого может свидетельствовать о начале развития у человека такой патологии, как болезнь Педжета.
Диагностика и лечение
Ещё один метод, который использует современная диагностика – это сцинтиграфия костей. Этот метод заключается в том, что внутрь костей вводятся специальные радиоизотопы, накапливающиеся в костной ткани, и после этого выполняются снимки, позволяющие увидеть распределение вещества.
Другие лекарственные средства при этой патологии – это нестероидные противовоспалительные препараты, позволяющие уменьшить симптоматические проявления заболевания.
Также обязательным является приём препаратов кальция и витамина D, поскольку они активно расходуются организмом при процессе ремоделирования костей.
Если у человека возникли нарушения слуха, ему показано ношение слухового аппарата. В тяжёлых случаях, когда пациент сталкивается с постоянными переломами, из-за чего нарушается его подвижность, показано протезирование суставов или установка специальных поддерживающих металлических конструкций.
