Дифференциальный диагноз проводят с коматозными состояниями различного генеза. острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости.
Острая надпочечниковая недостаточность — синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного прекращения продукции гормонов корой надпочечников.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Ввиду того, что недостаток альдостерона ведет к накоплению ионов калия в организме, необходимо ограничить продукты богатые данным микроэлементом. К таким продуктам относят: бананы, горох, картофель, орехи.
Диагностика болезни Аддисона
Для диагностики недостаточности коры надпочечников в основном применяют лабораторные исследования, а также проводят специальные диагностические пробы.
Инструментальные исследования необходимы для выявления степени изменений надпочечников при длительном течении патологического процесса.
Проба с синактеном – депо
Синактен – синтетический аналог адренокортикотропного гормона. Под его влиянием секреция кортизола должна повышаться, но в действительности этого не происходит, так как надпочечники не реагируют на стимулирующие влияния. Соответственно и продукты обмена вышеуказанных гормонов коры надпочечников в моче (17 — ОКС, 17 –КС), также будут на прежнем уровне.
Проба с использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ).
АКТГ – гормон гипофиза, который стимулирует синтез гормонов корой надпочечников. В норме концентрация кортизола и альдостерона должна увеличиваться в 2 раза уже через 30 мин после введения АКТГ. При болезни Аддисона уровень указанных гормонов остается на прежних цифрах.
Инструментальные методы диагностики включают:
Электрокардиограмма
Электрокардиографические данные показывают изменения со стороны работы сердца, встречающиеся в результате нарушений водно-солевого и электролитного обмена.
У больных с внезапным нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников. Продолжительность аддисонического криза может быть различной – от нескольких часов до нескольких дней.
Цель лечения: устранение надпочечниковой недостаточности.
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение — мероприятия по уходу за пациентами.
Медикаментозное лечение:
— Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия
— Мероприятия по выведению больного из шокового состояния
Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона. Сочетают три способа введения гидрокортизона: внутривенно струйно, капельно, внутримышечно.
Начинают с назначения 100-150 мг гидрокортизона натрия сукцината внутривенно струйно. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы с добавлением 50 мл 5% аскорбиновой кислоты и вводят внутривенно капельно в течение 3-4 часов со скоростью 40-100 капель в минуту.
Одновременно с внутривенным введением водорастворимого гидрокортизона производят введение суспензии гидрокортизона внутримышечно по 50-75 мг каждые 4-6 часов. Доза зависит от тяжести состояния и динамики АД, нормализации электролитных нарушений.
В редких случаях возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона с назначением препаратов дезоксикортикостерона ацетата, который вводят внутримышечно по 5 мг (1 мл) 2-3 раза в первые сутки и 1-2 раза во вторые сутки. Затем доза дезоксикортикостерона ацетата снижается до 5 мг ежедневно или через день, в последующем – через два дня. Нужно помнить, что масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата всасывается медленно, эффект может проявиться лишь через несколько часов от начала инъекции.
Лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока включают в/в капельное введение изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы – в первые сутки до 2,5-3,5 литров. При многократной рвоте, выраженной гипотонии и анорексии рекомендуется внутривенное введение 10-20 мл 10% раствора хлорида натрия. После купирования симптомов желудочно-кишечной диспепсии (тошноты, рвоты) больному назначают прием жидкости внутрь. При необходимости назначают полиглюкин в дозе 400 мл.
Лечение препаратами глюко- и минералокортикоидов должно проводиться в адекватных количествах под контролем содержания натрия, калия, гликемии и АД. Недостаточная эффективность лечения аддисонического криза может быть связана с малой дозой глюкокортикоидов, растворов солей, быстрым снижением дозировки препаратов.
Применение преднизолона, мало влияющего на задержку жидкости, вместо гидрокортизона ведет к более медленной компенсации обменных процессов во время аддисонического криза.
В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины ОНН (антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибактериальная терапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных и других препаратов по показаниям.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство:
Не приведет к излечению пациента, более того, крайне опасно для его жизни!
Профилактические мероприятия:
Обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма: адинамии, утраты сознания, выраженной гиперпигментации, артериальной гипертонии, гиперкалиемии, гипонариемии, гипохлоридемии, гипогликемии.
Также усиливаются признаки разлада работы сердца, развивается сердечнососудистая недостаточность. Конечный симптом, к которому может привести криз, – кома.
Оперативная помощь
Самолечение при острой надпочечниковой недостаточности более чем неуместно.
Но проведённые анализы и исследования должны подтвердить, что происходящие в организме негативные изменения однозначно показывают, что у пациента острая надпочечниковая недостаточность. Неотложная помощь в данном случае включает мероприятия по замене работы надпочечников, помощи сердечнососудистой системе.
В учебном пособии «Скорая медицинская помощь», написанном под редакцией Б. Д. Комарова (1985), предлагается ещё до госпитализации сразу же ввести внутривенно 100 мг гидрокортизона гемисукцината и проводить инфузию изотонического раствора натрия хлорида.
В дальнейшем нужно постоянно проводить внутривенно инфузию водорастворимого гидрокортизона (доза в сутки составляет 300-400 мг) вместе с изотоническим раствором натрия хлорида и 5% раствором глюкозы для повышения её уровня в крови (из расчёта введения 3-4 литров за первые сутки).
Не нужно заниматься самолечением! Специалисты определят: что, сколько, как и когда вводить!
Состояние человека внезапно и очень быстро ухудшается:
Что происходит?
Надпочечники практически полностью перестают вырабатывать гормоны, что приводит к нарушению всех видов обмена веществ. В первую очередь, наступает резкое обезвоживание организма и уменьшается объем циркулирующей крови. Нарушение обмена калия приводит к тому, что сердечная мышца начинает хуже сокращаться. Параллельно страдает углеводный обмен: снижается уровень сахара в крови, повышается чувствительность клеток к инсулину. Нарушается работа почек.
Состояние человека внезапно и очень быстро ухудшается:
Надпочечниковый криз развивается в срок от нескольких часов до нескольких дней. В предкризовом периоде нарастает мышечная слабость, исчезает аппетит, появляются боли в мышцах.
Симптомы острой надпочечниковой недостаточности (криза):
- резко снижается артериальное давление, что проявляется обильным потом, похолоданием рук и ног, внезапной слабостью;
- нарушается работа сердца, развивается аритмия;
- появляются тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос;
- резко снижается выделение мочи (олигоанурия);
- нарушается сознание. Вначале больной вял, с трудом говорит, голос тихий, невниятный. Затем возникают галлюцинации, обморок, наступает кома.
При появлении подобных симптомов необходима срочная госпитализация.
Патология может протекать в хронической или острой форме.
При развитии острой формы заболевания у пациента полностью, или практически полностью не функционирует кора надпочечников. Зачастую патологию диагностируют как осложнение первичного или вторичного хронического типа.
Острая надпочечниковая недостаточность, виды:
Надпочечниковая недостаточность — патологическое состояние организма, прогрессирующее при малой выработке гормона. Выделяют первичную и вторичную форму заболевания. Для первого типа характерно малое выделение гормонального секрета коры надпочечников. При вторичной форме страдает гипоталамо-гипофизарная система.
Описание надпочечниковой недостаточности
Процесс выработки гормона надпочечниками
Классификация надпочечниковой недостаточности
Патология может протекать в хронической или острой форме.
При развитии острой формы заболевания у пациента полностью, или практически полностью не функционирует кора надпочечников. Зачастую патологию диагностируют как осложнение первичного или вторичного хронического типа.
Острая надпочечниковая недостаточность, виды:
- сердечно-сосудистая (нарушается функционирование сердечной системы);
- желудочно-кишечная (явная дисфункция ЖКТ);
- нервно-психическая (у пациента постоянные головные боли).
В урологии выделяют три стадии надпочечниковой недостаточности хронического типа:
- Заболевание первичной стадии. Патология классифицируется как хроническая, при этом у пациента в клинической картине наблюдается деструкция коры надпочечников на 90%.
- Заболевание вторичной стадии. Является осложнением не долеченной первичной стадии надпочечниковой недостаточности.
- Заболевание третичной стадии. Развивается при поражении гипоталамуса.
Помимо этого медики выделяют еще один тип заболевания, также хронического характера. Он возникает ввиду нарушения рецепции гормонов стероидной группы. Чаще всего причиной этому является прием различных медицинских препаратов.
Осложнения надпочечниковой недостаточности
Надпочечниковая недостаточность: прогноз на выздоровление
Последствиями аддисонического криза могут стать:
Признаки аддисонического криза:
Для подтверждения острой надпочечниковой недостаточности необходим ряд лабораторных и инструментальных исследований.
- общий анализ крови (выявление увеличения количества эритроцитов, лейкоцитов, эозинофилов и гемоглобина, повышения СОЭ);
- биохимический анализ крови (выявление снижения уровня глюкозы, увеличения количества мочевины, креатинина);
- анализ крови на электролиты (выявление снижения уровня натрия, хлоридов, увеличения содержания калия);
- общий анализ мочи (на белок, единичные цилиндры, эритроциты, иногда ацетон);
- проба с АКТГ (синактеном).
Инструментальная диагностика заключается в проведении ЭКГ. Для аддисонического криза характерно увеличение амплитуды зубца Т: он становится высоким и остроконечным; возможны уширение комплекса QRS, замедление атриовентрикулярной проводимости.
Лечение малоэффективно, если развитие острой недостаточности коры надпочечников осложнило течение тяжелого инфекционного заболевания (менингит, сепсис).
Лечение проводится в отделении реанимации или интенсивной терапии.
Основа лечения — капельницы с кортикостероидами и специальными растворами. Если лечение начато вовремя, больного удается спасти.
Лечение малоэффективно, если развитие острой недостаточности коры надпочечников осложнило течение тяжелого инфекционного заболевания (менингит, сепсис).
Для предупреждения возникновения заболевания необходимо адекватное проведение заместительной гормональной терапии при хронической недостаточности коры надпочечников и других заболеваниях, требующих постоянного приема кортикостероидов.
Ни в коем случае нельзя самостоятельно прекращать приём кортикостероидов или снижать их дозировку. Необходимо постоянно поддерживать контакт с врачом-эндокринологом, который корректирует дозу лекарства в зависимости от физической активности и состояния здоровья пациента.
Для устранения гиперкалиемии целесообразно внутривенно ввести 30-40 мл 40% раствора глюкозы (одновременно это устраняет гипогликемию), можно ввести 20 мл 10% раствора кальция глюконата. Уменьшает гиперкалиемию также внутривенное введение 30 мл 10% раствора натрия хлорида.
Самыми характерными электролитными нарушениями при надпочечниковом кризе являются гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия.
Для устранения гипонатриемии и гипохлоремии производится внутривенное капельное введение изотонического раствора натрия хлорида (см. выше) с добавлением 20-30 мл 10% раствора натрия хлорида, назначается питье подсоленной воды (10 г натрия хлорида на 1 л кипяченой воды).
Для устранения гиперкалиемии целесообразно внутривенно ввести 30-40 мл 40% раствора глюкозы (одновременно это устраняет гипогликемию), можно ввести 20 мл 10% раствора кальция глюконата. Уменьшает гиперкалиемию также внутривенное введение 30 мл 10% раствора натрия хлорида.
При аддисоническом кризе больные обычно бледны, циано-тичны с характерной для надпочечниковой недостаточности пигментацией кожи. Имеет место более или менее выраженная гипотония, гипонатриемия, гипогликемия, азотемия, уменьшение экскреции с мочой метаболитов надпочечниковых гормонов, нередко лим-фоцитоз с эозинофилией.
Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания заметно усиливаются. Время течения может быть различным — от нескольких часов до нескольких дней. Оно зависит от степени выраженности надпочечниковой недостаточности, причины криза, общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии.
Острая надпочечниковая недостаточность может протекать в трех клинических формах:
1. Апоплексическая форма с бредом, эпилептическими припадками, менингеальными симптомами, заторможенностью, затемнением сознания, ступором и т. д.
2. Абдоминальная форма с тошнотой, рвотой, поносом, болями в животе и т. д.
3. Гипотоническая форма с картиной коллапса.
При аддисоническом кризе больные обычно бледны, циано-тичны с характерной для надпочечниковой недостаточности пигментацией кожи. Имеет место более или менее выраженная гипотония, гипонатриемия, гипогликемия, азотемия, уменьшение экскреции с мочой метаболитов надпочечниковых гормонов, нередко лим-фоцитоз с эозинофилией.
Неотложная помощь при надпочечниковой недостаточности ( адреналовом кризе ).
Необходимо срочно осуществить заместительную терапию синтетическими препаратами глюко- и минералокортикоидного действия, а также провести мероприятия по выведению больного из шокового состояния.
2. Минералокортикоид — ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетат) вводят в/м по 5 мг (1 мл) 2—3 раза в первые сутки и 1—2 раза на второй день, затем доза снижается до 5 мг ежедневно или через 1—2 дня.
3. Инфузионная терапия осуществляется по общепринятым методикам под контролем ЦВД и почасового диуреза (минимальный объем инфузии в первые сутки до 2,5—3,5 л), при необходимости — полиглюкин в дозе 400 мл, плазма.
При регидратации температура тела больного иногда может быть > 40,6 °С. В отсутствие артериальной гипотонии можно с осторожностью назначать перорально антипиретики (например, 650 мг аспирина). Кортикостероидная терапия может сопровождаться психотическими реакциями. В таких случаях после первых 12 часов терапии дозы гидрокортизона следует снизить до минимальных, поддерживающих АД и функцию сердца. Временно можно использовать антипсихотические препараты, но их применение не должно быть длительным.
Прогноз
Люди, которые страдают острой надпочечниковой недостаточностью, часто выздоравливают, если заболевание лечится быстро. При последовательном лечении люди с недостаточностью надпочечников могут вести относительно здоровую, активную жизнь.
Однако необработанный аддисонический криз может привести к:
- шоку;
- эпилептическим припадкам;
- коме;
- смерти.
Вы можете ограничить свой риск развития гипоадреналового криза, принимая все назначенные лекарства. Вы также должны иметь при себе набор для инъекции гидрокортизона и удостоверение личности, информирующем о вашем состоянии в случае чрезвычайных ситуациях.
