Болезнь Иценко

Содержание

Если Вы наблюдаете у себя ряд вышеописанных симптомов, это прямой посыл к немедленному посещению медицинского специалиста (эндокринолога). Профессиональный врач может поставить конкретный диагноз – болезнь Иценко-Кушинга – только после медицинского осмотра и проведения ряда клинических исследований:

болезнь иценко кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга считается достаточно редкой патологией, а наиболее подвержены ей женщины фертильного возраста (до 8 раз чаще, чем мужчины). Название данной болезни связано с именами медиков-исследователей, которые впервые детально описали клиническую картину патологии. Так, советский ученый Н.М. Иценко исследовал нарушения в работе нервной и эндокринной систем, а хирург из Америки Х. Кушинг установил связь этих нарушений с опухолью гипофиза.

Гиперкортицизм у беременных женщин приводит обычно к выкидышу или родам с осложнениями. Больные с диагнозом синдрома Иценко-Кушинга гибнут именно от осложнений патологии.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга следующие:

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга крайне опасные для здоровья и жизни пациента. Повышенная секреция кортизола приводит к разрушению белковых структур организма. Белок распадается в мышечной и костной ткани, во внутренних органах, что в дальнейшем приводит к дистрофическим изменениям и атрофии этих тканей, и органов.

Наиболее серьезное осложнение синдрома Иценко-Кушинга – это нарушение работы миокарда. При дисфункции сердечной мышцы развивается аритмия, декомпенсированная сердечная недостаточность, кардиомиопатия. Также гиперкортизолизм угнетает иммунитет, поэтому больные с синдромом Иценко-Кушинга склонны к инфекционным заболеваниям, фурункулезу, грибковым поражениям кожи. В тяжелых случаях развивается:

Инсульт.
Параличи и парезы.
Пиелонефрит.
Декомпенсированная почечная недостаточность.
Сепсис.
Остеопороз, характеризующийся множественными переломами.
Симпатоадреналовый криз (рвота, гипотензия, спутанность сознания, боль в животе, ацидоз).

Гиперкортицизм у беременных женщин приводит обычно к выкидышу или родам с осложнениями. Больные с диагнозом синдрома Иценко-Кушинга гибнут именно от осложнений патологии.

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Диагностические критерии [1,4,5]

Классификация

Клиническая классификация

Выделяют:
— Болезнь Иценко – Кушинга, обусловленную опухолью гипофиза
— Болезнь Иценко – Кушинга, развившуюся в результате гиперплазии гипофиза [1,4].

Степени тяжести БИК
Легкая – характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания; некоторые симптомы (остеопороз, нарушение менструальной функции) могут отсутствовать.

Средней тяжести – характеризуется выраженностью всех симптомов заболевания, но отсутствием осложнений.

Тяжелая форма – наряду с развитием всех симптомов заболевания наблюдаются различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, связанная с атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые психические расстройства.

При появлении подобных симптомов и подозрении на болезнь Иценко-Кушинга нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу.

Основные признаки заболевания

Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
Мышечная слабость.
Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
Повышается артериальное давление.
Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
Снижение иммунитета.
Возможно развитие мочекаменной болезни.
Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т.д.

Иценко-Кушинга болезнь — сравнительно редкое заболевание, чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет.

Патогенез

Нарушения углеводного обмена при Иценко-Кушинга болезни связаны с усилением процессов гликонеогенеза, т. е. образованием углеводов из неуглеводных предшественников, преимущественно из аминокислот, образующихся при распаде белка. Определенная роль в генезе стероидного диабета отводится постепенному истощению инсулярного аппарата поджелудочной железы с возможным развитием в нем необратимых изменений и возникновением сахарного диабета.

Изменение сосудистого тонуса, связанное с выраженным минералокортикоидным эффектом избытка глюкокортикоидов, приводит к артериальной гипертензии, нарушению деятельности сердечно-сосудистой и других систем организма. Структурно-функциональные нарушения в сердечно-сосудистой системе связаны с развитием электролитно-стероидной кардиопатии, нарушением проницаемости кровеносных капилляров. Нередко возникает сердечнососудистая недостаточность.

Медицинский справочник болезней

Болезнь Иценко-Кушинга — редкое тяжелое нейроэндокринное заболевание, проявляющееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ, вызванной гиперплазией клеток гипофиза или опухолью.

Независимо от причины возникновения заболевания различают:

Болезнь Иценко-Кушинга и
Синдром Иценко-Кушинга.

При Болезни Иценко-Кушинга первоначальное нарушение происходит в гипоталамических центрах, где усиливается секреция рилизинг- фактора адренокортикотропного гормона (АКТГ-РФ), вследствие чего наступает гиперплазия базофильных клеток гипофиза, вплоть до образования базофильной аденомы. Увеличивается продукция АКТГ, приводящая к гиперплазии коры надпочечников с гиперпродуцией кортизола.

Синдром Иценко-Кушинга представляет собой болезненное состояние, клинически вполне схожее с Болезнью Иценко-Кушинга, с той лишь разницей, что при этом в патологическом звене гипоталамус и гипофиз не участвуют. Синдром Иценко-Кушинга может развиться как на почве гормонопродуцирующих опухолей коры надпочечников, так и опухолей иной локализации (чаще бронхов, зобной и поджелудочной железы), продуцирующих АКТГ или кортикостероиды, а также вследствие длительного приема кортикостероидных препаратов.

Этиология.

Причина не известна. Определенную роль играет наследственно-конституционный фактор. Женщины болеют примерно в 5 раз чаще мужчин. Дети болеют относительно реже.

Патогенез.

Как Болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром Иценко-Кушинга являются результатом гиперсекреции гидрокортизона и других глюкокортикостероидов. Имеется определенный параллелизм между величиной секреции гидрокортизона и клинической картины болезни.

По закону обратной связи, гиперпродукцию стероидных гормонов должна подавлять секреция АКТГ и АКТГ- РФ.
Однако при Болезни Иценко-Кушинга ингибиции указанных гормонов не происходит. Это явление Н. А. Юдаев объясняет понижением чувствительности соответствующих гипоталамических центров к стероидам, что обусловлено или генетическими факторами, или повышением порога чувствительности этих центров вследствие длительного влияния на них стероидов большой концентрации.

Патологическая анатомия.

Клиника.

Болезнь встречается во всех возрастных группах обоих полов, чаще всего у женщин в возрасте 20—40 лет. Характерен внешний вид больных — лицо круглое багрово-красноватого цвета, у женщин — выпадение волос по мужскому типу с легким гипертрихозом на лице и теле.

Неравномерное ожирение: преимущественное накопление жира в верхней половине туловища, шеи. Конечности, наоборот, худые. Кожа на теле сухая, тонкая, просвечивают капилляры. Вследствие белкового катаболизма на коже появляются атрофические полосы, чаще на передне-внутренних поверхностях плеч, по бокам живота, на ягодицах, бедрах.

В результате инкреции андрогенов в эпидермисе возникает множество фолликулитов, угрей, появляется и пигментация, как последствие действия АКТГ и МСГ, секреция которых также повышена. Живот увеличивается, артериальное давление крови бывает выше максимальных показателей, чем здоровых, а максимальное содержание АКТГ доходит до 200—400 мкг/л. При этом суточный ритм нарушается, дает хаотические колебания, всегда оставаясь высоким.

Дифференциальная диагностика.

Диагноз гиперкортицизма не представляет особых трудностей, однако дифференциальная диагностика Болезни Иценко-Кушинга от кортикостеромы, в частности от доброкачественной, достаточно трудна.

сок облепихи;

липовый мёд;

настой чеснока или рябины.

Цель – приведение уровня гормонов коры надпочечников к физиологической норме.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение представляет симптоматическую терапию. Для снятия симптомов назначаются лекарства следующих групп:

антигипертензивные;
сахаропонижающие;
диуретики;
сердечные гликозиды;
иммуномодуляторы;
антидепрессанты;
успокоительные;
витамины.

Выполняется терапия остеопороза.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение патологии проводится при наличии гормоноактивных опухолей. Реализуются следующие методики:

двусторонняя адреналэктомия;
селективная транссфеноидальная аденомэктомия;
полостная операция;
деструкция надпочечников.

Лучевая и протонная терапия при синдроме Иценко-Кушинга проводится по показаниям.

Альтернативные методы лечения

Клинический протокол разрешается дополнять второстепенными методами.

Питание

При синдроме Иценко-Кушинга необходимо пересмотреть питание. Из меню необходимо исключить:

продукты с насыщенными жирными кислотами;
крепкий чай/кофе, любой алкоголь.

В рационе должны обязательно присутствовать:

продукты с витамином Д и кальцием;
каши;
отварное мясо;
лёгкие супы.

Народные средства

Дополнить медикаментозную терапию можно следующими средствами:

сок облепихи;
липовый мёд;
настой чеснока или рябины.

Важно! Перед началом практики необходимо проконсультироваться с лечащим доктором, чтобы исключить наличие противопоказаний.

Упражнения

При выявлении синдрома Иценко-Кушинга можно практиковать лёгкие физические нагрузки для избавления от ожирения. Специалисты советуют практиковать йогу. Она стимулирует иммунитет, восстанавливает нарушенный метаболизм и гормональный фон.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга зависит от проводимого лечения. При отказе у больного формируются необратимые изменения, становящиеся причиной смерти 40 – 50% заболевших.

Исход заболевания обусловлен несколькими моментами – ранним диагностированием, адекватностью проводимой терапии, причинами болезни, существованием/силой проявления осложнений и т.д. Люди с синдромом Иценко-Кушинга наблюдаются у эндокринолога. Им противопоказана работа в ночные смены и тяжёлые физические нагрузки.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Причины возникновения

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Выделяют также синдром Кушинга. Проявления синдрома Кушинга схожи с проявлениями болезни Кушинга, но причины повышения уровня кортизола различны.

Болезнь Кушинга – заболевание, которое развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников.

Надпочечники – парные органы, которые расположены в верхней части почек. Они выделяют гормоны, которые имеют большое значение в регуляции углеводного, белкового, жирового обменов в организме, участвуют в поддержании артериального давления, осуществляют развитие реакций на стресс, регулируют водно-солевой обмен и выполняют другие важные функции.

При болезни Кушинга происходит избыточное выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом (находится в головном мозге). АКТГ стимулирует работу коры надпочечников, что приводит к усиленному образованию гормонов надпочечниками. В результате развиваются симптомы заболевания: увеличение массы тела, накопление жировой клетчатки преимущественно в верхней части туловища, появление растяжек багрового цвета на коже, повышение артериального давления и др.

Лечение болезни Кушинга направлено на подавление выработки АКТГ гипофизом. С этой целью опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем либо при помощи лучевой терапии. Консервативная терапия состоит в приеме препаратов, которые угнетают выработку гормонов корой надпочечников.

Болезнь Иценко – Кушинга, синдром Кушинга, синдром гиперкортицизма, гиперкортицизм, гиперадренокортицизм.

Синонимы английские

Cushing’s Disease, pituitary Cushing’s disease, hyperadrenocorticism.

Общие симптомы болезни Кушинга:

отложение жировой клетчатки в верхней части туловища (в средней и верхней части спины, на лице – «лунообразное лицо», между плечами – так называемый бычий горб;
истончение кожи;
формирование на коже туловища растяжек багрового цвета (стрий);
угревая сыпь на лице, туловище;
повышение артериального давления;
остеопороз;
диабет;
снижение сопротивляемости организма инфекциям;
мышечная слабость;
общая слабость, быстрая утомляемость;
головные боли.

нарушение цикла или отсутствие менструаций;
рост волос на лице, туловище.

снижение фертильности (способности к оплодотворению);
снижение полового влечения.

Общая информация о заболевании

Болезнь Кушинга развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников. При этом в большей степени повышается уровень кортизола (глюкокортикоидного гормона).

Болезнь Кушинга обусловлена увеличенной продукцией АКТГ гипофизом. Это происходит в результате развития опухоли гипофиза, которая вызывает повышенную продукцию адренокортикотропного гормона. Чаще возникают доброкачественные опухоли гипофиза – аденомы. Они могут вызывать увеличение продукции различных гормонов, что приводит к соответствующим проявлениям.

Гипофиз находится в полости черепа. Увеличение опухоли гипофиза может вызывать так же головные боли, нарушение зрения (возникает в результате сдавливания зрительных нервов растущей опухолью).

Выделяют также синдром Кушинга. Проявления синдрома Кушинга схожи с проявлениями болезни Кушинга, но причины повышения уровня кортизола различны.

Кто в группе риска?

Женщины – болезнь Кушинга у них встречается чаще, чем у мужчин.
Люди в возрасте 25-40 лет.

Для диагностики болезни Кушинга проводят определение уровня следующих гормонов.

Также проводят другие лабораторные исследования для выявления нарушений, вызванных болезнью Кушинга.

Глюкоза в крови. При болезни Кушинга может развиваться диабет. Это происходит из-за нарушений углеводного обмена, вызванных высоким уровнем кортизола в крови.
Калий, натрий, хлор в сыворотке крови. Ионы калия и натрия поддерживают водный баланс в организме, необходимы для сокращения мышц, проведения нервных импульсов. При болезни Кушинга гормональный дисбаланс вызывает повышение уровня натрия и уменьшение уровня калия в крови. Это приводит к увеличению количества жидкости в организме, мышечной слабости и другим нарушениям.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод позволяет получить послойные изображения внутренних структур организма. При подозрении на опухоль гипофиза выполняется МРТ головного мозга с внутривенным введением специального контрастного вещества – это повышает информативность исследования. МРТ надпочечников позволяет выявить размеры, строение опухолей и других образований в надпочечниках.

Исследование крови из каменистого синуса. В некоторых случаях на МРТ головного мозга ткань опухоли не визуализируется. Для доказательства наличия аденомы берут кровь из синуса (части венозной системы мозга), по которому кровь оттекает от гипофиза. Данный синус находится в полости черепа. Для забора крови специальный катетер под контролем рентгена проводят из сосудов бедра в головной мозг. При аденоме гипофиза уровень АКТГ в крови из каменистого синуса выше, чем в крови, взятой из вены руки.

Лечение болезни Кушинга может быть хирургическим и консервативным. Хирургическое состоит в удалении опухоли гипофиза (в большинстве случаев через нос). После операции может быть проведена лучевая терапия.

Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, которые снижают выработку кортизола корой надпочечников.

Специфической профилактики заболевания не существует. Для профилактики повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга, которые оцениваются лечащим врачом.