Щитовидная железа – орган, относящийся к системе желез внутренней секреции. Ее основная функция – выделение в кровь гормонов, которые оказывают влияние на обмен веществ, работу органов.
Щитовидная железа – орган, относящийся к системе желез внутренней секреции. Ее основная функция – выделение в кровь гормонов, которые оказывают влияние на обмен веществ, работу органов.
Щитовидная железа находится на передней поверхности шеи, она прилегает спереди и по бокам к щитовидному хрящу гортани. Ее вес – около 50 г. Она достаточно мягкая, но ее можно прощупать под кожей, если наклонить голову вперед.
Гормоны, которые управляют функцией щитовидной железы:
Тиреотропный гормон, который выделяется гипофизом, повышает продукцию гормонов щитовидной железы.- В гипоталамусе (структура головного мозга) выделяются биологически активные вещества, которые регулируют синтез тиреотропного гормона гипофиза.
При нарушении в одном из звеньев в этой цепочке функция щитовидной железы также может снижаться.
Во время грудного вскармливания проявления кретинизма менее выражены, так как ребенок получает гормоны щитовидной железы вместе с материнским молоком.
Дети, страдающие кретинизмом, имеют характерную внешность: деформированный череп с утолщенными лобными и теменными костями; круглое, широкое пастозное лицо, плоский и широкий нос с запавшей спинкой, узкие, далеко посаженные глаза, грубые черты лица, толстая и короткая шея с увеличенной, выступающей щитовидной железой.
Врожденный кретинизм у детей диагностируется сразу после рождения, обращают на себя внимание характерные внешние признаки патологии.
Из-за отека языка он не помещается во рту, рот приоткрыт, кончик языка высунут. Они низкорослы, имеют диспропорциональное тело, деформированные суставы и конечности, подвижность суставов, в том числе позвоночника, ограничена. Кожа грубая, волосяной покров скудный, линия волос низкая. В старшем возрасте отмечается недоразвитость вторичных половых признаков. Также свойственны:
- микседематозные отеки (лицо, конечности);
- бедная мимика;
- нарушение речи и слуха;
- пониженное обоняние;
- сухость волос, ломкость ногтей;
- аномально низкая потливость.
Кроме того, кретинизм имеет следующие проявления:
Интенсивность симптомов кретинизма зависит от того, в каком возрасте возникло заболевание: при врожденном кретинизме его признаки выражены сильнее. Если заболевание появляется в 3–5 лет, тяжелые психические отклонения не развиваются, однако отмечается снижение интеллекта, ослабление умственных способностей, половое созревание запаздывает.
Если гормональная коррекция начата позже 4–6 недель с момента рождения, высока вероятность развития необратимой умственной отсталости и других тяжелых осложнений.
В условиях эндокринной недостаточности ЩЖ снижен синтез белка, жиров, замедлены энергетические процессы. Если внутриутробно состояние компенсируется за счет поступления материнских питательных веществ, то после рождения ситуация меняется. Собственных запасов детского организма не хватает для адекватного роста и физического развития. Метаболические расстройства влекут за собой нарушение развития костно-мышечной системы, задержку роста, снижение функциональной активности внутренних органов.
Симптомы кретинизма
Клиника развивается постепенно. Значение имеет степень гипотиреоза, наличие грудного вскармливания. С материнским молоком дети получают тиреоидные гормоны. Они не способны полностью покрывать потребность, но обусловливают стертую картину болезни. Если кретинизм не был заподозрен ранее, то к возрасту 6-ти месяцев симптомы становятся очевидными.
Ребенок с гипотиреозом рождается обычно от переношенной беременности. Размеры новорожденного среднестатистические или выше среднего. Младенец имеет ряд неспецифических симптомов: отечность тела, одутловатость лица, увеличение родничков, расхождение костей черепа по швам. В неонатальном периоде отмечается позднее отпадение пуповинного остатка, формирование пупочной грыжи, затяжная желтуха, нарушение сердечного ритма по типу брадиаритмии.
Позже появляются проблемы с аппетитом: дети плохо едят, при этом имеют ожирение из-за обменных нарушений. Психомоторное развитие грудничков, страдающих кретинизмом, отстает от сверстников, прорезывание зубов не соответствует нормальному графику. Со временем ребенок приобретает типичный вид. Из-за нарушения сроков окостенения формируется карликовость, голова кажется большой по сравнению с короткими, деформированными конечностями и телом.
Постепенно нарастает отечность подкожного слоя, слизистых. Появляются «мешки» под глазами, лицо становится амимичное, большой отечный язык не помещается во рту. Половые органы подростков недоразвиты. За счет сочетания неврологических и мышечных расстройств дети плохо ходят, не координируют движения.
Нарастают грубые нарушения ЦНС. Постоянная апатия периодически сменяется приступами неконтролируемого возбуждения. Дети не поддаются воспитанию, необучаемы. Характерный симптом кретинизма — нарушение слуха и речи вплоть до глухонемоты. Интеллектуальное развитие нарушено в разной степени — от дебилизма до глубокой идиотии. Без адекватной коррекции больные кретинизмом не способны к самостоятельной жизни.
Заболевание возникает в результате повреждения ферментных систем, которые обеспечивают синтез и обмен тиреоидных гормонов (гормонов щитовидной железы), что приводит к развитию спорадического нетоксического зоба и к гипотиреозу.
Симптомы кретинизма
Характерные для кретинизма симптомы представляют собой:
- костные изменения (карликовость, недоразвитость свода черепа, деформация черепа, утолщение лобных и теменных костей);
- уменьшение объемов внутренних органов;
- отсутствие мышечного тонуса;
- нарушение функции половых желез;
- утолщение кожи;
- нарушение слуха и речи, доходящие до глухонемоты;
- приступы удушья;
- нарушение психики;
- увеличение в размерах, выпадение языка;
- вялость;
- нарушения координации;
- сонливость.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Чаще всего заболевание встречается в детском возрасте, но бывает так, что патология возникает у взрослого человека в первый раз. Все будет зависеть от того, когда случился сбой в функциональности щитовидной железы.
Кретинизм у взрослых
Кретинизм у взрослых называется микседемой, проблема развивается при недостатке гормонов щитовидной железы. Пациенты отличаются медлительностью, отсутствием эмоций и низким уровнем интеллекта. Они нередко недоброжелательно относятся к другим людям, но при этом любят ласку. Если больной впадёт в ярость, тогда может навредить окружающим. Присутствует склонность к самоубийству и депрессии, может развиться шизофрения, психоз.
Для лечения врач пропишет пациенту препараты, которые придётся принимать в течение всей жизни. Дозировка подбирается индивидуально, так как зависит от возраста пациента и тяжести патологии. Если доза будет слишком маленькой, тогда может нарушиться умственное и физическое развитие. При использовании препарата в большом объёме пациент столкнутся с бессонницей, повышенным беспокойством и учащённым сердцебиением.
Чем раньше начато лечение, тем легче добиться положительных результатов. Желательно, чтобы больной принимал гормоны с самого рождения.
При рождении ребёнка кретинизм у него диагностируется по характерным симптомам. В других клинических ситуациях диагностикой патологии занимается врач-эндокринолог. Для точной постановки диагноза необходимо пройти следующие обследования:
Лечение
Лечение заболевания следует начинать сразу же после проведения диагностики и подтверждения диагноза. Адекватный план лечения – это залог нормальной и долгой жизни пациента, у которого диагностировали кретинизм.
Терапию назначает врач-эндокринолог на основе результатов обследования. Лечение включает в себя приём гормональных препаратов, основная задача которых – компенсировать дефицит тиреотропных гормонов в организме. Такая терапия необходима будет на протяжении всей жизни, чтобы избежать прогрессирования нарушений в физическом, умственной и психическом развитии.
Когнитивные карты, конечно, не всегда содержат точную информацию. Психологи много внимания уделяют изучению этих неточностей: виртуальных искажений пространства.
Как ни жаль, но медицинского термина «топографический кретинизм» не существует.
Топографический кретинизм многое объясняет: и неумение пользоваться картами или схемами, и постоянное стремление заблудиться в трех соснах, и отсутствие даже примитивных представлений о расположении объектов в пространстве. Термин яркий, да и проблема распространенная.
Существует ли топографический кретинизм?
Как ни жаль, но медицинского термина «топографический кретинизм» не существует.
Однако медики различают несколько функциональных нарушений мозговой деятельности, при которых люди испытывают существенные затруднения в ориентировании и передвижении на местности. Например, «ориентирная агнозия» (landmark agnosia) – страдающие ею пациенты не способны узнавать здания, улицы и другие рукотворные и естественные объекты. Случаются и другие нарушения, ещё более редкие.
Большинство же окружающих нас «топографических кретинов» ничем подобным не страдают. Так почему же некоторые, едва спрыгнув с подножки поезда, довольно свободно начинают ориентироваться в незнакомом городе, а другие месяцами не могут запомнить дорогу от дома до работы?
Когнитивная карта: навигатор в голове
Этим термином психологи называют внутренние представления человека об окружающей среде. Они действительно выстраиваются в воображаемую трехмерную карту окружающего пространства, содержащую различные объекты на местности, их соотношение друг с другом (в понятиях выше, ниже, правее, левее, спереди, позади) и примерные расстояния между ними. Когнитивная карта формируется в течение длительного времени: когда мы передвигаемся и совершаем какие-то действия в рамках этой местности.
Когнитивные карты, конечно, не всегда содержат точную информацию. Психологи много внимания уделяют изучению этих неточностей: виртуальных искажений пространства.
В результате многочисленных экспериментов была установлена и подтверждена ещё одна особенность воображаемых карт, хранящихся в человеческом мозге. Приятные и лёгкие участки пути на таких картах кажутся короче, чем есть на самом деле, а трудные и потенциально опасные – длиннее. То есть человек подсознательно даёт себе временнýю «фору» для прохождения неприятного пути.
Женщина на дороге
Женщины-водители – предмет нескончаемых шуток и анекдотов. Может быть, поэтому одна из самых популярных тем среди учёных, развивающих понимание представления человека о пространстве – гендерные особенности восприятия. К сожалению, обычно большинство выводов сводится к чрезмерному упрощению: способностями к ориентировки в пространстве женщины обделены.
Что делать тем, кто уже не играет в конструктор
Если вы неважно ориентируетесь на местности, прежде всего забудьте выражение «топографический кретинизм». Признайтесь себе: никакого кретинизма нет, просто вам часто лень или некогда изучить карту, или попытаться запомнить описание пути. Тренируйтесь: возьмите схему проезда к месту, куда нужно попасть, попробуйте визуально запомнить её, а затем восстановить на листе бумаги по памяти. Не получилось – попробуйте ещё раз.
Тренируйте своё пространственное воображение: гуляйте по маршруту, заранее спланированному с помощью карты. Если вы идёте со спутником – возьмите на себя ответственность за поиск дороги, выезжайте на природу и гуляйте по лесу с компасом и картой.
Используйте свои преимущества. Если у вас хорошая зрительная память – точно запомните место, где припарковали машину. Вам будет её легче найти с помощью таких ориентиров как дорожные знаки, киоски, автобусные остановки. Только не запоминайте припаркованную рядом машину – это ненадёжный ориентир.
Кениг (М. P. Konig, 1968) различал две клин, формы К.: нервную и микседематозную. Нервная форма характеризуется нарушением слуха и речи вплоть до глухонемоты (см. Пендреда синдром), снижением интеллекта вплоть до идиотии (см. Олигофрения), нервно-мышечными расстройствами — спастико-гипокинетическими или гипотонически-гиперкинетическими проявлениями, нарушениями пирамидной системы (см.), атаксией (см.) и др. Признаки гипотиреоза при этой форме К. слабо выражены. При микседематозной форме признаки К. выявляются на фоне клин, картины гипотиреоза.
Основные этиологические факторы эндемического Кретинизма те же, что и эндемического зоба: дефицит йода или наличие в пище струмогенных веществ (см. Зоб эндемический). Не исключается значение генетических или других факторов; на это указывает то, что К. в эндемичных по зобу р-нах встречается преимущественно в семьях, где имеются браки между кровными родственниками. В местностях, где имеются эндемии зоба, по данным Блеги (О. Bleha, 1966),
Кретинизм наблюдается у 1—4% населения. Благодаря йодной профилактике и улучшению гиг. условий заболеваемость эндемическим К. значительно снизилась и в экономически развитых странах К. встречается редко.
Используется для выявления метаболических и генетических нарушений у младенца. Проба крови берется с помощью укола в пятку. Тест позволяет обнаружить, а впоследствии принять меры, чтобы предотвратить физические недостатки, умственную отсталость и преждевременную смерть ребенка. Время проведения теста — первые 24-72 часа жизни.
Кретинизм — это медицинское состояние организма, которое определяется при рождении. Оно характеризуется снижением или полным отсутствием нормальной функции щитовидной железы и гормонов, которые она вырабатывает.
При отсутствии лечения эндемический кретинизм может привести к быстрому замедлению физического развития и умственного развития новорожденных. Также заболевание известно под названием врожденный гипотиреоз.
Щитовидная железа — это орган, расположенный в нижней части шеи и имеющий форму бабочки (см. рисунок 1). Гормон щитовидной железы известен как тироксин или гормон Т4. Этот гормон «поддерживает» химический элемент йод, который отвечает за регулирование роста, обмен веществ и развитие человеческого мозга.
С 4 по 10 неделю беременности щитовидная железа плода преобразуется, обретая форму двухлопастного органа. Этот орган развивается из четвертого жаберного кармана. Уже после 10 недели беременности у плода начинает вырабатываться гормон Т4.
Эндемический кретинизм, или врожденный гипотиреоз, возникает, когда у кого-либо из родителей есть врожденные аномалии метаболизма щитовидной железы.
Для производства гормона Т3 и Т4 щитовидка использует тирозин и йод. Йодид (форма йода, поступающая в организм из пищи, воды и т.д.) крепится к щитовидным фолликулярным клеткам путем активной транспортировки из крови. Элемент окисляется железой и преобразуется в йод. При наличии сбоев в метаболизме гормонов щитовидной железы возникает кретинизм.
Основной гормон, вырабатываемый щитовидной железой — это гормон Т4 (тироксин). Гормон Т3 получается, когда от молекулы Т4 отделяется одна молекула. Таким образом, непосредственно железой вырабатывается только от 10 до 40% гормона Т4. Чтобы облегчить воздействие Т3 на организм, щитовидная железа взаимодействует определенным образом с ядерными рецепторами. Когда рецепторы каким-либо образом срабатывают неправильно, возникают отклонения.
Несущими белками, отвечающими за циркуляцию гормонов щитовидной железы, являются глобулин, альбумин и преальбумин. Около 0,03% циркулирующего тироксина в организме находятся в свободной (несвязанной с другими элементами) форме. Младенцы при рождении могут страдать кретинизмом в результате аутосомного рециссивного наследования или Х-хромосомного рецессивного наследования.
Следующее условие развития кретинизма у новорожденного — это материнский уровень гормонов щитовидной железы, в частности, различные заболевания:
- аутоиммунный тиреоидит (антитела к иммуноглобулину G (IgG) проникают в плаценту)
- материнский гипертиреоз (прием лекарств тиоамидов);
- использование радиоактивного йода (лечение болезней щитовидной железы).
Причины кретинизма
Итак, какие же основные причины можно определить ведущими в развитии кретинизма у детей до рождения? В большинстве случаев кретинизм не имеет никакой известной причины. С другой стороны, в основном зарегистрированные случаи вызваны генетическими мутациями. Они подразумевают аномальное производство ферментов, необходимых для синтеза гормонов.
Распространенность кретинизма
Диагностика эндемического кретинизма
1. Тест-скрининг новорожденных
Используется для выявления метаболических и генетических нарушений у младенца. Проба крови берется с помощью укола в пятку. Тест позволяет обнаружить, а впоследствии принять меры, чтобы предотвратить физические недостатки, умственную отсталость и преждевременную смерть ребенка. Время проведения теста — первые 24-72 часа жизни.
2. Измерение уровня ТТГ или тироксина (Т4)
Проба берется на второй или третий день жизни.
3. Исследование щитовидной железы
Обнаруживает наличие структурных аномалий щитовидной железы. Эта процедура поможет в дифференциации, если причиной обследования является врожденное отсутствие или дефект органа.
4. Рентгенограмма ног ребенка
Применяется для исследования состояния коленных суставов и головки бедренной кости.
Симптомы эндемического кретинизма
Основными симптомами заболевания являются:
Такие дети очень много спят, почти не плачут. Имеют проблемы с перистальтикой, страдают запорами, часто испытывают затруднения с дыханием.
Лечение кретинизма, меры профилактики
Основная цель лечения — это ранее обнаружение и ранее принятие мер по предотвращению развития кретинизма. Если диагноз поставлен в течение первых двух недель жизни, деструктивное воздействие на мозг и нервную систему можно предотвратить при помощи замены гормона щитовидной железы.
1. L-тироксин
Замена гормона подразумевает введение L-тироксина. Это синтетический гормон щитовидной железы, который может употребляться в виде таблеток. Количество и частота приема препарата определяется врачом-педиатром и эндокринологом. Поскольку ребенок растет, доза будет постепенно увеличиваться. Препарат такие дети принимают в течение всей жизни.
2. Мониторинг и оценка
3. Диета
Диетические добавки йода особенно полезны детям, проживающим в йододефицитных районах. Они способствуют предотвращению повреждения головного мозга и проявлений кретинизма в эндемичных районах.
4. Творчество
Его следует поощрять у детей с кретинизмом. Это поможет ребенку в развитии двигательных и социальных навыков.
Ранняя диагностика заболевания позволяет сделать хороший прогноз. Новорожденные, которые диагностируются и лечатся в течение первого месяца жизни, как правило, имеют нормальный интеллект.
Однако новорожденные, на проблему которых обратили внимание поздно, страдают от умственной отсталости и задержки роста.
Кретинизм – это хроническое заболевание, которое не подлежит полному излечению. Дети с таким диагнозом становятся инвалидами. Но для поддержания нормального состояния и жизнедеятельности больного назначается консервативное лечение, которое включает:
Лечение заболевания
Кретинизм – это хроническое заболевание, которое не подлежит полному излечению. Дети с таким диагнозом становятся инвалидами. Но для поддержания нормального состояния и жизнедеятельности больного назначается консервативное лечение, которое включает:
- Прием гормонов щитовидной железы или препаратов, стимулирующих их выработку.
- Употребление продуктов, богатых йодом, чтобы нормализовать работу щитовидки.
- Лечение сопутствующих заболеваний.
- Употребление препаратов с высоким содержанием йода.
Данная патология способна уничтожить жизнь как маленького ребенка, так и уже вполне сформировавшегося человека. Сегодня подобная проблема очень активно «терроризирует» эндемические районы с низким содержанием йода по всему миру. Именно поэтому современное общество борется с кретинизмом путем его профилактики.
Особенности лечения кретинизма у человека
Согласно последним данным, количество людей, которые на нужном уровне обеспечены йодом, составляет лишь маленький процент из всей массы. К сожалению, большинство на сегодняшний день недостаточно информировано о негативных последствиях этой проблемы. Именно поэтому зачастую приходится бороться уже непосредственно с наличием кретинизма.
Все виды терапии направлены на устранение основной причины болезни. Именно поэтому её основу составляют препараты с гормонами щитовидной железы. Они обладают таким же действием, как и те, что синтезируются в организме. Поэтому они способны полностью их заменить без нанесения какого-либо вреда.
Важным является тот факт, что результаты такого лечения зависят от скорости его применения. Чем раньше назначается терапия, тем лучше эффект. Более того, это позволяет предотвратить развитие других симптомов. Приступить к приему препаратов можно лишь в том случае, если данный диагноз подтвержден лабораторными методами.
После определения истинной недостаточности гормонов нужно также дождаться назначений врача. Ведь именно он должен рассчитать необходимую дозу лекарственного вещества и выбирать форму его выпуска. Очень важно соблюдать систематичность приема и не нарушать его временные рамки.
Лечение кретинизма является пожизненной обязанностью заболевшего человека. При нарушениях этого золотого правила симптомы патологии могут вернуться, даже спустя несколько лет после начала терапии. Именно поэтому необходимо всегда помнить и не забывать о важности гормонального лечения.
Синтетические заменители тироксина очень хорошо справляются с выполнением его функций в организме. При раннем начале терапии человек с приобретенным гипотиреозом может полностью вернуться к нормальному существованию с адекватным уровнем жизни.
Среди побочных действий этих гормонов возможно развитие передозировки. Оно сопровождается учащением сердцебиения, головокружением или тошнотой. Такое состояние легко купируется, но всё-таки лучше не допускать его возникновения вообще.
