Без приема лекарств или хирургического вмешательства высокий уровень кровяного давления у людей с синдромом Конна крайне тяжело контролировать. Игнорирование этого заболевания увеличивает риск инсульта, сердечно-сосудистых нарушений и почечной недостаточности.
Гиперальдостеронизм — это заболевание, которое подразумевает избыточную секрецию альдостерона – гормона, вызывающего увеличение реабсорбции натрия и потери ионов калия и водорода. Гиперальдостеронизм представляет собой частный случай другого, более серьезного состояния — гиперминералокортикоидизма. Вследствие этого состояния предшественники минералокортикоидов, модулирующие альдостерон и его воздействие на ткани, становятся излишне активными.
Альдостерон — это стероидный гормон, вырабатываемый исключительно в клубочковой части коры надпочечников. Это основной циркулирующий минералокортикоид в организме человека. Многочисленные предшественники альдостерона, в том числе дезоксикортикостерон и 18-гидроксикортикострон, проявляют минералокортикоидную активность, которая может вызвать или усугубить минералокортикоидную гипертонию, если присутствует в чрезмерных количествах при различных патологических состояниях.
Основная цель действия альдостерона — дистальная часть нефрона (почки). Кроме этой области, в организме к альдостерону чувствительны также потовые железы и желудочно-кишечный тракт. Основными регуляторами синтеза и секреции альдостерона являются ренин-ангиотензин и концентрация ионов калия. Незначительно на активность альдостерона влияют: адренокортикотропный гормон (АКТГ), предсердный натрийуретический пептид, а также дофамин, выделяемый надпочечниками.
Радикальным методом лечения первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является тотальная адреналэктомия. При первичном гиперальдостеронизме, развившемся вследствие гиперплазии коры надпочечников, проводят длительную терапию верошпироном и лишь при ее неэффективности рекомендуют оперативное лечение — одностороннюю тотальную адреналэктомию, а иногда и субтотальную резекцию другого надпочечника.
Гиперальдостеронизм — это патологическое состояние, обусловленное гиперсекрецией альдостерона корой надпочечников. Первичный гиперальдостеронизм опухолевого или неопухолевого генеза сопровождается низкой активностью ренина в плазме крови, вторичный гиперальдостеронизм характеризуется нормальной или несколько повышенной активностью ренина в плазме крови.
Гиперальдостеронизм развивается чаще всего у лиц в возрасте 30—50 лет, преимущественно у женщин.
У больных наблюдаются приступы резкой мышечной слабости, судороги, парестезии, артериальная-гипертензия, жажда, полиурия, боль в области сердца, гипокалиемия и гиперхлоремия крови. Приблизительно у 50 % больных первичным гиперальдостеронизмом регистрируются ангиопатии сетчатки и ретинопатии, в ряде случаев сопровождающиеся нарушением зрения, амблиопией. Поражения глазного дна при хроническом течении заболевания имеют, как правило, доброкачественный характер.
Вторичный гиперальдостеронизм в отличие от первичного сопровождается отеками, при нем не отмечается высокой артериальной гипертензии и выраженной гипокалиемии. При синдроме Бартера в отличие от первичного гиперальдостеронизма заболевание развивается у детей до 14 лет, артериальная гипертензия отсутствует, в плазме крови повышено содержание ренина при относительно невысокой концентрации альдостерона.
Более трудными для дифференциальной диагностики являются случаи, в которых имеет место сочетание первичного и вторичного гиперальдостеронизма, когда происходит нивелировка активности ренина в плазме крови, и этот важнейший дифференциально-диагностический вышеуказанный тест обесценивается. Следует помнить и о возможности изменений, сходных с наблюдаемыми при первичном гиперальдостеронизме, которые развиваются в результате длительного приема минералокортикоидов.
Радикальным методом лечения первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является тотальная адреналэктомия. При первичном гиперальдостеронизме, развившемся вследствие гиперплазии коры надпочечников, проводят длительную терапию верошпироном и лишь при ее неэффективности рекомендуют оперативное лечение — одностороннюю тотальную адреналэктомию, а иногда и субтотальную резекцию другого надпочечника.
После односторонней адреналэктомии при первичном гиперальдостеронизме, обусловленном двусторонней диффузно-узелковой гиперплазией коры надпочечников, отмечается временное (нередко значительное) улучшение, что не исключает необходимости постоянного приема верошпирона.
Целенаправленное лечение первичного гиперальдостеронизма, как правило, ведет к регрессу изменений на глазном дне и полному или частичному восстановлению зрения, что зависит от тяжести поражения зрительного анализатора [Потемкин В.В., Калинин А.П., Можеренков В.П., Калинин А.П.].
уролог / Стаж: 27 лет
Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма
Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести патологии, первопричин, степени разрушения сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем, своевременности диагностики и терапии. Кардинальное лечение или адекватная лекарственная терапия гарантируют высокие шансы на выздоровление. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.
Для профилактики гиперальдостеронизма необходимы следующие меры:
- постановка на диспансерный учёт с наблюдением за лицами с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек;
- соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема лекарственных препаратов/процедур, рациона питания.
Операция по удалению гормональной опухоли надпочечника нормализует артериальное давление в 80% случаев, если почки не претерпели необратимых трансформаций.
Хирургические методы лечения помогают выздоровлению пациентов в 50–60 % случаях при верифицированной альдостеронпродуцирующей аденоме надпочечников, однако гиперальдостеронизм, вызванный одиночной аденомой, совмещенной с диффузной/диффузно-узловой гиперплазией коры надпочечников, полностью излечить не удается. Чтобы добиться и удержать ремиссию при таком раскладе, требуется постоянная медикаментозная терапия.
Причины гиперальдостеронизма
Наиболее частой причиной развития первичного гиперальдостеронизма является единичная альдостеронпродуцирующая аденома. Опухоли злокачественного происхождения, продуцирующие альдостерон, встречаются гораздо реже. Неопухолевый гиперальдостеронизм на фоне двухсторонней гиперплазии клубочков коры надпочечников с микро- и макронодулярными изменениями или без таковых также может развиться, но этиология подобных трансформаций неизвестна.
Среди больных артериальной гипертензией на развитие первичного гиперальдостеронизма приходится 1-2% случаев. Вторичный гиперальдостеронизм распространён гораздо больше, однако частота случаев заболеваемости им не изучена.
В основном, причины возникновения гиперальдостеронизма зависят от этиологического фактора:
Причинами вторичного гиперальдостеронизма могут быть:
Причинами псевдогиперальдостеронизма являются врожденные дефекты, вызванные дефицитом фермента 11b-гидроксистероиддегидрогеназы, дефицитом Р450с11 и некоторыми наследственными заболеваниями, когда нарушаются реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, и при его высоком уровне в сыворотке крови наблюдается гиперкалиемия.
Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм встречается весьма редко, к примеру, при патологиях яичников, щитовидной железы и кишечника.
Симптомы гиперальдостеронизма
Симптомы гиперальдостеронизма имеют следующие проявления с умеренной сложностью течения заболевания:
При первичном гиперальдостеронизме отёков периферических частей тела нет, если отсутствует сердечная недостаточность.
Вторичный гиперальдостеронизм как компенсаторный механизм при различных патологических проблемах характеризуется клиникой основного патологического процесса. В некоторых случаях возможны:
- артериальная гипертензия (АГ):
- отёки, гипокалиемия (редко встречается);
- алкалоз (нарушение кислотно-щелочного равновесия организма);
- отсутствие артериальной гипертензии при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме.
Малосимптомность или полное отсутствие симптомов случаются лишь в некоторых случаях заболевания гиперальдостеронизмом.
Псевдогиперальдостеронизм, как правило, отличается повышенным артериальным давлением, гипокалиемией, нарушением кислотно-щелочного баланса.
Синдром Лиддлаобычно проявляет себя ранним началом проблемы (в возрасте от 6 месяцев до 4-5 лет) с тяжелым обезвоживанием организма, снижением уровня калия, прогрессирующим повышением артериального давления, полидипсией, а также ощутимым отставанием физического и психического развития ребенка.
Диагностика гиперальдостеронизма
Гиперальдостеронизм, диагностика которого доверяется только специалистам, должна проводится в три этапа:
Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований.
Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.
При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.
Лечение гиперальдостеронизма
При диагнозе «гиперальдостеронизм» лечение и его тактика подбираются в зависимости от причин возникновения патологии после полного обследования узкими специалистами эндокринологии, кардиологии, нефрологии и офтальмологии.
Идиопатический первичный гиперальдостеронизм: по мнению большинства медиков, здесь применима консервативная терапия с применением верошпирона с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокираторами кальциевых каналов.
Разные формы гипоренинемического гиперальдостеронизма, такие как гиперплазия коры надпочечников, альдостерома, лечатся медикаментозно калийсберегающими диуретиками для нормализации АД и уровня калия в крови как подготовка к хирургическому лечению. Также добавляется низкосолевая диета с калийсодержащими продуктами плюс препараты калия.
Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников обычно лечится консервативными методами совместно с ингибиторами АПФ, блокаторами кальциевых каналов.
Альдостерома, ренинома, альдостеронпродуцирующая карцинома, гормонально активные опухоли надпочечников и первичная односторонняя гиперплазия надпочечников требуют хирургического вмешательства с удалением пораженного надпочечника с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса.
Вторичный гиперальдостеронизм лечат, комбинируя антигипертензивную терапию с патогенетическим лечением основного заболевания под строгим контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.
Вторичный гиперальдостеронизм из-за стеноза почечных артерий лечат, нормализуя кровообращение и функционирование почки. Можно провести чрезкожную рентгеноэндоваскулярную баллонную дилатацию, стентирование пораженной почечной артерии, открытую реконструктивную операцию.
Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.
- Аутоиммунный тиреоидит
- Гинекомастия
- Гиперальдостеронизм
- Гиперпаратиреоз
- Гипертиреоз
- Гипопаратиреоз
- Гипотиреоз
- Диабетическая нейропатия
- Диабетическая нефропатия
- Диабетическая стопа
- Диффузный токсический зоб
- Диффузный эутиреоидный зоб
- Инсулинома
- Йододефицитные заболевания щитовидной железы
- Несахарный диабет
- Ожирение
- Опухоли паращитовидных желез
- Пролактинома
- Псевдогипопаратиреоз
- Тиреоидиты
- Эндокринная офтальмопатия
«Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы»
В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.
Диагностика
Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.
Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме — более 20–30 нг/мл/ч).
С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.
Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).
[13], [14], [15], [16], [17], [18],
Больная М., женщина, 43 лет, поступила в эндокринологическое отделение РКБ г. Казани 31.01.12 года с жалобами на головные боли, головокружение при подъеме АД, максимально до 200/100 мм рт. ст. (при комфортном АД 150/90 мм рт. ст.), генерализованную мышечную слабость, судороги в ногах, общую слабость, быструю утомляемость.
На фоне инфузии преднизолона и поляризующей смеси улучшение наступало в течение нескольких дней. По данным анализов крови калий — 2,15 ммоль/л.
С 26.12.11 по 25.01.12 находилась на стационарном лечении в РКБ, куда поступила с жалобами на генерализованную мышечную слабость, периодически возникающие судороги в ногах. Проведено обследование, где выявлено: анализ крови 27.12.11: АЛТ — 29 ЕДл, АСТ — 14 ЕД/л, креатинин — 53 мкмоль/л, калий 2,8 ммоль/л, мочевина — 4,3 ммоль/л, общ. Белок 60 г/л, билирубин общ. — 14,7 мкмоль/л, КФК — 44,5, ЛДГ — 194, фосфор 1,27 ммоль/л, Кальций — 2,28 ммоль/л.
Анализ мочи от 27.12.11; уд.вес- 1002, белок — следы, лейкоциты — 9-10 в п/з, эпит. пл — 20-22 в п/з.
Гормоны в крови: Т3св — 4,8, Т4 св — 13,8, ТТГ- 1,1 мкмЕ/л, кортизол — 362,2 (норма 230-750 нмоль/л).
УЗИ: Почки лев: 97х46 мм, паренхима 15 мм, эхогенность повышена, ЧЛС- 20 мм. Эхогенность повышена. Полость не расширена. Правая 98х40 мм. Паренхима 16 мм, эхогенность повышена, ЧЛС 17 мм. Эхогенность повышена. Полость не расширена. Вокруг пирамидок с обеих сторон визуализируется гиперэхогенный ободок. На основании физикального осмотра и данных лабораторных исследований для исключения эндокринной патологии надпочечникового генеза было рекомендовано дальнейшее обследование.
УЗИ надпочечников: в проекции левого надпочечника визуализируется изоэхогенное округлое образование 23х19 мм. В проекции правого надпочечника патологических образований достоверно не визуализируется.
Моча на катехоламины: Диурез — 2,2 л, адреналин — 43,1 нмоль/сут (норма 30-80 нмоль/сут), норадреналин — 127,6 нмоль/л (норма 20-240 нмоль/сут). Данные результаты исключали наличие феохромоцитомы как возможной причины неуправляемой гипертонии. Ренин от 13.01.12-1,2 мкМЕ/мл (N верт- 4,4-46,1;, гориз 2,8-39,9), альдостерон 1102 пг/мл (норма: лежа 8-172, сидя 30-355).
РКТ от 18.01.12: РКТ-признаки образования левого надпочечника (в медиальной ножке левого надпочечника определяется изоденсное образование овальной формы размерами 25*22*18 мм, однородное, плотностью 47 НU.
На основании анамнеза, клинической картины, данных лабораторных и инструментальных методов исследования установлен клинический диагноз: Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома левого надпочечника), впервые выявленный в виде гипокалиемического синдрома, неврологической симптоматики, синусовой тахикардии. Гипокалиемические периодические судороги с генерализованной мышечной слабостью. Гипертоническая болезнь 3 степени, 1 стадии. ХСН 0. Синусовая тахикардия. Инфекция мочевыводящих путей в стадии разрешения.
Синдром гиперальдостеронизма протекает с клиническими проявлениями, обусловленными тремя основными симптомокомплексами: артериальная гипертензия, которая может иметь как кризовое течение (до 50%), так и персистирующее; нарушение нейромышечной проводимости и возбудимости, которое связано с гипокалиемией (в 35-75% случаев); нарушение функции почечных канальцев (50-70% случаев).
Пациентке было рекомендовано оперативное лечение с целью удаления гормонпродуцирующей опухоли надпочечника — лапароскопическая адреналэктомия слева. Была проведена операция — лапароскопическая адреналэктомия слева в условиях отделения абдоминальной хирургии РКБ. Послеоперационный период протекал без особенностей. На 4 день после операции (11.02.12) уровень калия крови составил 4,5 ммоль/л. АД 130/80 мм рт. ст.
[13], [14], [15], [16], [17], [18],
Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.
Этиология и патогенез
Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:
Патогенетические звенья синдрома:
Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.
Факторы, способствующие развитию синдрома:
- заболевания сердечно-сосудистой системы,
- сопутствующие хронические патологии,
- снижение защитных ресурсов организма.
*Ренин – фермент, выделяемый почками и регулирующий кровяное давление.
Тип гормонального нарушения, при котором надпочечники человека вырабатывают избыточное количество альдостерона, что приводит к потере калия и накоплению натрия в плазме крови. Так как ионы натрия имеют свойство удерживать воду в организме, то при их повышенной концентрации увеличивается объем крови и повышается кровяное давление.
Доброкачественное образование надпочечников (альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника);
Гиперактивность обоих надпочечников (идиопатический гиперальдостеронизм);
Опухоль коры надпочечников;
Наследственная предрасположенность: семейный (глюкокортикостероид-подавляемый) гиперальдостеронизм.
Факторы риска
Возраст: чаще заболевание развивается у пациентов старше 45 лет;
Избыточный вес;
Малоподвижный, сидячий образ жизни, вредные привычки, такие как курение и алкоголь;
Умеренное или значительное повышение кровяного давления;
Устойчивая артериальная гипертензия, то есть стабильно высокое кровяное давление, контролируемое исключительно приемом препаратов;
Высокое кровяное давление при пониженном уровне калия в плазме крови (гипокалиемия).
Также заболевание может сопровождаться такими симптомами, как постоянная слабость, сердечные аритмии, мышечные спазмы, частое мочеиспускание и жажда.
Когда следует обратиться к врачу?
Регулярно посещайте врача в плановом порядке, если у вас:
Имеется избыточный вес и/или диагностированы метаболические нарушения;
Диагностирована артериальная гипертензия до 44 лет;
Есть наследственная предрасположенность к развитию артериальной гипертензии.
Возможные осложнения
Развитие сердечной недостаточности, гипертрофии левого желудочка сердца, инфаркт миокарда; повышенный риск инсульта; заболевания почек и почечная недостаточность; в конечном счете – преждевременная смерть.
Высокое кровяное давление, вызванное первичным альдостеронизмом, несет в себе более высокий риск сердечно-сосудистых осложнений, чем другие типы артериальной гипертензии.
Диагностика
Может включать в себя одну или несколько из следующих процедур:
Скрининг-тест (анализ на уровень альдостерона и ренина* в сыворотке крови). Сочетание очень низкого уровня ренина с высоким уровнем альдостерона позволяет предположить, что первичный альдостеронизм может быть причиной вашего высокого кровяного давления.
*Ренин – фермент, выделяемый почками и регулирующий кровяное давление.
Тест с солевой нагрузкой. В течение 3-х дней вам будет назначена диета с повышенным содержанием соли, после чего вы сдадите анализ на определение уровня альдостерона в крови.
Тест с инфузией солевого раствора.
Супрессивный тест с флудрокортизоном.
Дополнительные методы диагностики :
Компьютерная томография (КТ) брюшной полости – может помочь выявить опухоль или образование в надпочечнике;
Забор крови из надпочечниковых вен для дальнейшего анализа.
Напрямую зависит от причины нарушения.
Если в ходе диагностики выявлено новообразование надпочечника, возможны две стратегии лечения:
Хирургическое удаление надпочечника (адреналэктомия). Может навсегда устранить симптомы гиперальдостеронизма. После операции лечащий врач постепенно корректирует медикаментозную терапию, по мере того как снижается артериальное давление. Для достижения значимого результата бывает достаточно односторонней адреналэкктомии).
Блокирующие РААС (ренин-ангиотензин- альдостероновой системы) препараты. В случае, когда хирургическое вмешательство нежелательно или слишком рисково, первичный альдостеронизм, вызванный доброкачественной опухолью, лечат с помощью препаратов, блокирующих альдостерон, а также корректировки образа жизни. Часто это пожизненная терапия: высокое кровяное давление и низкий уровень калия возвращаются, если пациент прекращает принимать лекарства.
Если причиной заболевания является гиперактивность надпочечников (двусторонняя гиперплазия надпочечников), то эффективной стратегией лечения является медикаментозная терапия в сочетании с корректировкой образа жизни. Пациенту показаны регулярные физические упражнения, ограничение количества выпиваемого алкоголя и отказ от курения.
Общие рекомендации
Ограничьте содержание натрия в рационе. Соблюдайте диету с высоким содержанием растительной клетчатки (сырых овощей и фруктов), а также продуктах с пониженным содержанием натрия. Избегайте острых соусов, приправ и соли.
Следите за весом. Если ваш индекс массы тела (ИМТ) составляет 25 кг/м 2 или более, потеря всего лишь 4,5 кг может снизить артериальное давление.
Будьте физически активны. Регулярные физические упражнения могут помочь снизить артериальное давление.
Откажитесь от курения, сократите потребление кофеин-содержащих напитков и алкоголя.
Диагностика гиперальдостеронизма состоит из дифференцирования возможных форм гиперальдостеронизма, а также определения их этиологии.
Симптоматика гиперальдостеронизма вторичной формы
При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.
Течение гиперальдостеронизма может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.
На предмет альдостеронизма обследуют при наличии:
Дефицит калия в крови сопровождается рядом симптомов: утомляемость, парестезии, мышечная слабость, парезы, боли в кистях и стопах, усиление выделения мочи, преобладание ночного мочеиспускания, снижение моторики кишечника, аритмии. Сенсорно-моторные нарушения варьируют от парестезий и «судорожной готовности» до судорог (локальных и даже генерализованных).
Гипокалиемия проявляется также запорами и повышенной жаждой из-за нарушения способности почек концентрировать мочу. Возможно повышение сахара и развитие сахарного диабета — это объясняется тем, сто секреция инсулина полностью зависит от уровня калия. Такие симптомы как тахикардия и экстрасистолия также являются проявлением гипокалиемии. В тяжелых случаях возможна фибрилляция желудочков и асистолия — причина внезапной смерти.
Стойкий электролитный дисбаланс (гипокалиемия и гипернатриемия) проявляется психоневрологическими симптомами: астенический, ипохондрический и тревожно-депрессивный.
Гипоальдостеронизм является противоположным состоянием альдостеронизму. При нем отмечается недостаточное действие/секреция минералокортикоидов и высокий уровень ренина в плазме. Недостаточность секреции альдостерона бывает при дефиците ферментов, которые необходимы для его синтеза. Это обусловливает врожденную форму у новорожденных.
Вторичный гипоальдостеронизм встречается у детей и взрослых с патологией мочевыводящих путей (пиелонефрит, пороки развития органов мочевыделения, обструктивная уропатия). У взрослых вторичный гипоальдостеронизм бывает при миеломе, системной красной волчанке, тромбозе почечной вены, снижении функции коры надпочечников после применения гепарина, амилоидозе и печеночной недостаточности.
Гиперренинемический гипоальдостеронизм бывает у больных в критических состояниях — сепсис, шок, выраженная кровопотеря, тяжелая травма. При недостатке альдостерона в организме теряется натрий, хлор и вода, уменьшается внеклеточная жидкость, развивается гипотония и тахикардия. Задержка калия вызывает гиперкалиемию.
Гипоальдостеронизм проявляется гиповолемией, гипотензией и гиперкалиемией. У больных развивается общая дегидратация: сухость кожи и слизистых, уменьшается слюно- и потоотделение. Гипоосмолярное обезвоживание сопровождается критическим снижением давления, общей слабостью, головной болью, тошнотой, рвотой, судорогами, тахикардией, коллапсом или психомоторным возбуждением.
На точность установки диагноза может повлиять:
Диагностика
Если у пациента наблюдается хотя бы три симптома, описанных выше, – это повод обратиться к специалисту и пройти ряд исследований. Чтобы подтвердить синдром Конна, диагностика будет состоять из нескольких этапов.
- сбор мочи на анализ – проверяется ее плотность, количество вымываемого калия и магния;
- измеряется общий объем мочи за сутки;
- проводится биохимический анализ крови, чтобы определить насколько повышено содержания натрия, и как сильно упала концентрация калия;
- определяется концентрация альдостерона – при заболевании он намного превышает норму;
- делаются пробы с адренокортикотропным гормоном, чтобы установить первичный или вторичный ПГА.
Диагностика первичного гиперальдостеронизма проводится инструментальными методами:
- компьютерная томография – делают в районе брюшной полости, и если поставлен диагноз ПГА, то с помощью данного исследования выясняется размер патологии, тип опухоли для дальнейшего лечения либо хирургического вмешательства;
- магнитно-резонансная томография.
Могут сделать постуральную пробу в момент обращения больного в поликлинику. Она заключается в изменении положения тела относительно поверхности, то есть переход от вертикального до горизонтального положения. Это может способствовать первичному установлению диагноза ренин-зависимой аденомы.
Также для уточнения диагноза могут взять пробу из вены надпочечника с помощью катетера.
На точность установки диагноза может повлиять:
- возраст пациента – после 65 лет ренин в крови уменьшается;
- время проведения процедур – рекомендовано с утра;
- положение тела в момент исследования (может сбить показания альдостерона);
- у женщин учитываются фазы менструального цикла.
Иногда назначаются генетические тестирования, если возраст пациента колеблется от 20 до 40 лет.
Синдром Конна (первичный альдостеронизм, Conn syndrome) — это синдром, обусловленный автономной (то есть независимой от ренин-альдостероновой системы) гиперсекрецией альдостерона в корковом веществе надпочечников.
Лечение синдрома Конна
Длительное лечение с использованием антагонистов минералокортикоидных рецепторов (спиронолактона или эплеренона), при их непереносимости — амилорида; нередко сочетание с тиазидовым диуретиком может быть лечебным подходом выбора у больных:
- которым невозможно выполнить хирургическое вмешательство;
- которые не желают его выполнять;
- у которых артериальная гипертензия сохраняется после операции;
- диагноз синдром Конна, у которых остается не вполне подтвержденным несмотря на проведенное обследование.
При необходимости применения других антигипертензивных препаратов начальный выбор включает блокаторы кальциевых каналов (например, амлодипин), так как в высоких дозах они обладают некоторой способностью блокировать рецепторы альдостерона. Для контроля артериальной гипертензии в качестве компонентов лечебной тактики могут применяться и другие классы антигипертензивных средств.
У лиц с карциномой надпочечника могут использоваться препараты из групп антагонистов стероидогенеза.
