Гемолитическая анемия – это аутоиммунная болезнь, при которой белые кровяные тельца ополчаются против красных. Недостаток эритроцитов приводит к повышенной утомляемости, вялости, сонливости, обморокам;
Прежде чем приступить к рассказу о происхождении аутоиммунных заболеваний, давайте разберемся, что такое иммунитет. Наверное, все знают, что этим словом врачи называют нашу способность защищаться от болезней. Но как же действует эта защита?
В костном мозге человека вырабатываются особые клетки – лимфоциты. Сразу после попадания в кровь они считаются незрелыми. А созревание лимфоцитов происходит в двух местах – тимусе и лимфатических узлах. Тимус (вилочковая железа) расположен в верхней части грудной клетки, сразу за грудиной (верхнее средостение), а лимфатические узлы есть сразу в нескольких частях нашего организма: в шее, в подмышечных впадинах, в паху.
Те лимфоциты, которые прошли созревание в тимусе, получают соответствующее название – Т-лимфоциты. А те, что созрели в лимфатических узлах, называются В-лимфоцитами, от латинского слова «bursa» (сумка). Оба типа клеток нужны для создания антител – оружия против инфекций и чужеродных тканей. Антитело реагирует строго на соответствующий ему антиген. Вот почему, переболев корью, ребенок не получит иммунитета к свинке, и наоборот.
Одним из заметных исключений можно считать гипотиреоз, или недостаточную активность щитовидной железы – он замедляет обмен веществ.
Еще 4 причины аутоимунных заболеваний
1. Борьба против раковых клеток
Например, склеродермия – болезнь, которая вызывает утолщение кожи и соединительных тканей, может возникать, когда иммунная система избавляется от рака, но из-за этой борьбы возникает воспалительная реакция.
2. Травма
Исследования показали, что в частях тела, подвергающихся сильному стрессу, формируется аутоиммунная реакция после травмирования сухожилий, прикрепляющих мышечные волокна к кости.
Серьезная травма тканей может обнажить участки, которые обычно не контактируют с иммунными клетками крови. Когда эта ткань становится открытой, образуется маленькая рана. Клетки крови пытаются излечить ее, но ненормальный иммунный ответ вызывает воспаление суставов и сухожилий.
3. Генетика
Но исследователи до сих пор не до конца понимают, как она играет роль. Например, наличие члена семьи с волчанкой или рассеянным склерозом (РС) повышает риск заболевания. Однако одной генетики недостаточно, чтобы вызвать аутоиммунный процесс.
4. Необходимость справляться со стрессом
Так, люди, которые часто подвергаются стрессу, достоверно чаще страдают такими болезнями.
Одни мутации могут изменять антигенную структуру определенного органа или ткани, мешая лимфоцитам распознавать их как «своих» — такие аутоиммунные заболевания называются органоспецифическими. Тогда по наследству будет передаваться сама болезнь (у разных поколений будут поражаться одни и те же органы).
Причины
В процессе созревания иммунной системы, основное время которого приходится на период с рождения человека до 13-15 лет, лимфоциты — клетки иммунной системы — проходят «обучение» в тимусе и лимфатических узлах. При этом каждый клон клеток приобретает способность распознавать определенные чужеродные белки, чтобы в будущем бороться с различными инфекциями.
Часть лимфоцитов учится распознавать белки своего организма как чужеродные. В норме такие лимфоциты жестко контролируются иммунной системой и служат, вероятно, для того, чтобы уничтожать неполноценные или больные клетки организма. Однако у некоторых людей контроль над этими клетками теряется, их активность повышается и запускается процесс уничтожения нормальных клеток – развивается аутоиммунное заболевание.
Причины аутоиммунных заболеваний изучены недостаточно, но существующие сведения позволяют разделить их на внешние и внутренние.
Внешние причины — это в основном возбудители инфекционных заболеваний или физическое воздействие, например, ультрафиолетовое излучение или радиация. При поражении определенной ткани человеческого организма, они изменяют собственные молекулы таким образом, что иммунная система воспринимает их как чужие. После «нападения» на пораженный орган иммунная система вызывает хроническое воспаление и, соответственно, дальнейшее повреждение собственных тканей.
Другой внешней причиной является развитие перекрестного иммунитета. Такое происходит, когда возбудитель инфекции оказывается «похож» на собственные клетки — в результате, иммунная система одновременно поражает как микроб, так и клетки (одно из объяснений синдрома Рейтера при хламидиозе).
Внутренние причины — это, в первую очередь, генные мутации, передающиеся по наследству.
Одни мутации могут изменять антигенную структуру определенного органа или ткани, мешая лимфоцитам распознавать их как «своих» — такие аутоиммунные заболевания называются органоспецифическими. Тогда по наследству будет передаваться сама болезнь (у разных поколений будут поражаться одни и те же органы).
Другие мутации могут нарушать балансировку иммунной системы, нарушая контроль за аутоагрессивными лимфоцитами. Тогда человек, при воздействии стимулирующих факторов, может заболеть органонеспецифическим аутоиммунным заболеванием, затрагивающим многие системы и органы.
Следует отметить, что любое лечение аутоиммунных заболеваний сопровождается побочными явлениями, поэтому специалисты не останавливаются на достигнутом, и продолжают заниматься поиском лекарственных препаратов, которые могли бы быть более эффективными и безопасными.
Особенности лечения
Если говорить непосредственно о тактике лечения аутоиммунных заболеваний, сразу отметим, что единой схемы здесь нет. Учитывая то, что существует множество вариантов болезней, врачи подбирают комплексную терапию в индивидуальном порядке. Все зависит от диагноза, стадии заболевания и особенностей клинической картины.
Следует отметить, что любое лечение аутоиммунных заболеваний сопровождается побочными явлениями, поэтому специалисты не останавливаются на достигнутом, и продолжают заниматься поиском лекарственных препаратов, которые могли бы быть более эффективными и безопасными.
Хотя симптомы могут быть смягчены путем введения иммунодепрессантов, их отрицательный эффект делает организм легко восприимчивым к вирусным инфекциям (грипп, саркоидоз и т. д.), поэтому существуют риски новых, даже банальных инфекций, способных осложнить состояние пациента.
Есть много видов лекарств, используемых для лечения аутоиммунных заболеваний. Тип лекарства зависит от того, какая именно болезнь у пациента, ее тяжести, а также от проявляющихся симптомов. Лечение может сделать следующее:
Облегчить симптомы. При слабых симптомах, например, легкой боли некоторые люди могут использовать безрецептурные препараты, такие как аспирин и ибупрофен. Однако при более серьезных симптомах требуются лекарства, отпускаемые по рецепту или даже операция.
Заменить жизненно важные вещества, которые организм больше не может производить самостоятельно. Некоторые аутоиммунные заболевания, такие как диабет и заболевания щитовидной железы, могут влиять на способность организма вырабатывать вещества, необходимые для его функционирования. При диабете инъекции инсулина необходимы для регулирования уровня сахара в крови.
Подавить иммунную систему. Некоторые лекарства могут подавлять активность иммунной системы, и тем самым контролировать процесс заболевания и сохранность функций органов. Они применяются, например, для контроля воспаления в почках у людей с волчанкой. Так, лечение включает химиотерапию, назначаемую в более низких дозах, чем для лечения рака, и препараты для защиты пересаженного органа от отторжения (иммунодепрессанты).
Хотя симптомы могут быть смягчены путем введения иммунодепрессантов, их отрицательный эффект делает организм легко восприимчивым к вирусным инфекциям (грипп, саркоидоз и т. д.), поэтому существуют риски новых, даже банальных инфекций, способных осложнить состояние пациента.
Новые методы лечения аутоиммунных процессов постоянно изучаются.
- Аутоиммунный гепатит.
- Аутоиммунный панкреатит.
- Болезнь Крона.
- Целиакия.
- Тироидит Хашимото.
- Болезнь Грейвса.
- Диабет первого типа.
- Ревматоидный артрит.
- Псориаз.
- Витилиго.
- Пузырчатка.
- Синдром Гудпасчера.
- Аутоиммунный миокардит.
- Фиброзирующие альвеолиты.
- Синдром Шегрена.
Список болезней
Аутоиммунные заболевания образуют большой перечень, поэтому рассмотрим самые распространённые из них. Все эти болезни можно разделить на две группы — в зависимости от локализации очага поражения.
Органоспецифические заболевания
В этом случае патологический процесс затрагивает определённый орган, например, печень.
- Аутоиммунный гепатит.
- Аутоиммунный панкреатит.
- Болезнь Крона.
- Целиакия.
- Тироидит Хашимото.
- Болезнь Грейвса.
- Диабет первого типа.
- Ревматоидный артрит.
- Псориаз.
- Витилиго.
- Пузырчатка.
- Синдром Гудпасчера.
- Аутоиммунный миокардит.
- Фиброзирующие альвеолиты.
- Синдром Шегрена.
Системные заболевания
В этом случае процесс поражает определённую систему, например, кроветворную.
- Васкулиты.
- Красная системная волчанка.
- Рассеянный склероз.
- Склеродермия.
- Гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопеническая пурпура.
- Миастения.
Нарушение функциональности иммунитета провоцируют различные повреждения, переохлаждения, инфекции, вирусы, стрессы и др.
Когда следует обратиться к врачу?
Признаки заболеваний аутоиммунной системы различны, все зависит от типа болезни. Первыми жалобами при заболевании системной красной волчанкой являются высокая температура, мышечные боли, возникновение на коже потных чешуек красного цвета. Склеродермия сопровождается подкожными отеками, при этом пальцы очень сильно распухают, лицо человека начинает походить на маску — сильный отек скрывает мимику, морщины. Лицо покрывается белесыми пятнами, с участками синюшного цвета.
Лечить заболевания иммунной системы следует препаратами, подавляющими иммунную систему, а также противовоспалительными препаратами.
В одних случаях нарушение толерантности является первичным и может быть причиной развития заболевания, в других, особенно при длительных хронических заболеваниях (например, хронический пиелонефрит, хронический простатит и др.), — вторичным и может быть следствием заболевания, замыкая «порочный круг» патогенеза. Нередко у одного больного развивается несколько аутоиммунных заболеваний, особенно это относится к аутоиммунным эндокринопатиям.
ВЗАИМОСВЯЗЬ АУТОИММУНИТЕТА С СОСТОЯНИЕМ КИШЕЧНОГО МИКРОБИОМА
Аутоиммунный процесс (аутоиммунитет) — это форма иммунного ответа, индуцированная аутоантигенами в условиях нормы и патологии.
В широком смысле понятие «аутоиммунные болезни» включает все расстройства, в этиологии и/или патогенезе которых в качестве первичных либо вторичных компонентов участвуют аутоантитела и/или аутосенсибилизированные лимфоциты.
В одних случаях нарушение толерантности является первичным и может быть причиной развития заболевания, в других, особенно при длительных хронических заболеваниях (например, хронический пиелонефрит, хронический простатит и др.), — вторичным и может быть следствием заболевания, замыкая «порочный круг» патогенеза. Нередко у одного больного развивается несколько аутоиммунных заболеваний, особенно это относится к аутоиммунным эндокринопатиям.
Среди заболеваний, которые относятся к данной группе недугов, следует отметить ревматоидный артрит, ряд аутоиммунных заболеваний щитовидной железы. Также аутоиммунным является механизм развития сахарного диабета первого типа, рассеянного склероза, системной красной волчанки. Существуют также некоторые синдромы, которые имеют аутоиммунную природу.
Рис. 1. Аутоиммунные заболевания
На сегодняшний день нет точных сведений и о механизме развития заболеваний такого типа. Согласно общему определению, возникновение аутоиммунных болезней провоцирует нарушение общих функции иммунной системы или же ее некоторых компонентов.
Таблица 1. Аутоиммунные заболевания: список наиболее часто встречающихся и основной патогенез их развития
Аутоиммунные заболевания могут поражать любые системы и органы, в том числе и нервную систему.
Классификация аутоиммунных заболеваний в неврологии
Основные аутоиммунные заболевания, поражающие центральную нервную систему:
Аутоиммунные заболевания, поражающие периферическую нервную систему (нервные корешки и нервы):
- Синдром Гийена-Барре. Остро развивающееся аутоиммунное заболевание. Антитела вырабатываются к миелину периферических нервов. Проявляется восходящей мышечной слабостью вплоть до слабости дыхательной мускулатуры, реже онемением.
- Хронические аутоиммунные полиневропатии. Группа заболеваний, которые проявляются различным сочетанием слабости и онемения конечностей и имеют медленно прогрессирующее течение.
Аутоиммунные заболевания, поражающие мышцы и нервно-мышечный аппарат:
Целиакия: воспаление и боль в животе, жжение в груди, усталость, уменьшение массы тела, рвота и диарея.
Аутоиммунные заболевания являются одними из наиболее трудно излечимых нарушений иммунной системы. Иммунная система распознает здоровые клетки организма как потенциально опасные и начинает их атаковать.
Аутоиммунные расстройства диагностируются ошибочно или остаются недиагностированными в течение многих лет из-за того, что очень схожи по симптоматике с другими заболеваниями.
По данным Национальных институтов здравоохранения (National Institutes of Health — NIH), у около 24 млн американцев отмечают по крайней мере одно аутоиммунное заболевание. NIH включают в эту статистику только 24 заболевания.
Вот некоторые из наиболее распространенных аутоиммунных заболеваний.
Целиакия, или глютеновая болезнь (Celiac disease), также известна как непереносимость глютена.
Ревматоидный артрит (Rheumatoid arthritis): эрозивно-деструктивное разрушение соединительной ткани, преимущественно мелких суставов. Одно из наиболее распространенных долгосрочных аутоиммунных заболеваний.
Псориаз (Psoriasis): аутоиммунное заболевание кожных покровов.
Воспалительное заболевание кишечника (Inflammatory bowel disease): долгосрочное воспаление кишечника и слизистой оболочки толстой кишки. Есть два основных типа патологии: болезнь Крона и язвенный колит.
Болезнь Аддисона (Addison’s disease): состояние, при котором надпочечники не производят достаточного количества гормонов: кортизола и альдостерона.
Сахарный диабет 1-го типа (Type 1 diabetes): инсулинзависимый диабет — аутоиммунное заболевание поджелудочной железы, при котором вырабатывается недостаточное количество инсулина, что приводит к неконтролируемому уровню глюкозы в крови.
Витилиго (Vitiligo): состояние, характеризующееся нарушением пигментации кожи.
Болезнь Хашимото (Hashimoto’s disease): аутоиммунное заболевание щитовидной железы при котором развивается гипотиреоз.
Болезнь Грейвса, или диффузный токсический зоб (Graves’ disease): как и болезнь Хашимото, это аутоиммунное заболевание щитовидной железы. Однако для данной патологии характерен гипертиреоз.
Генетика. Исследования показывают, что наличие аутоиммунных заболеваний в семейном анамнезе является очень существенным фактором риска.
Пол. Женщины чаще подвержены развитию аутоиммунных заболеваний, нежели мужчины. Исследователи не уверены, почему, но, возможно, на это влияют гормональные факторы.
Возраст. Аутоиммунные расстройства часто отмечают у молодых и лиц среднего возраста.
Этническая принадлежность. Индейцы, латиноамериканцы и афроамериканцы, как правило, более склонны к развитию аутоиммунных заболеваний, нежели, например, кавказцы.
Инфекционные заболевания. Существует мнение, что наличие специфических вирусных или бактериальных инфекций способствует развитию аутоиммунных заболеваний в будущем. Исследователи продолжают изучать роль инфекций в развитии заболеваний иммунной системы.
Симптомы аутоиммунного заболевания
Симптомы аутоиммунного заболевания варьируют и зависят от типа аутоиммунного заболевания. Вот краткий обзор некоторых симптомов наиболее распространенных аутоиммунных заболеваний:
Целиакия: воспаление и боль в животе, жжение в груди, усталость, уменьшение массы тела, рвота и диарея.
Ревматоидный артрит: болезненное опухание и скованность суставов, особенно рук и ног.
Псориаз: боль в суставах, сухость кожи, сыпь на коже и зуд.
Воспалительные заболевания кишечника: желудочные спазмы, вздутие живота, кровавая диарея, тошнота, запор.
Болезнь Аддисона: усталость, низкое артериальное давление, низкий уровень глюкозы в крови, головокружение, обезвоживание, и потеря аппетита.
Сахарный диабет 1-го типа: частое мочеиспускание, повышенная жажда, потеря энергии, затуманенное зрение, голод, и тошнота.
Витилиго: появление различных пятен на коже (особенно заметно у темнокожих пациентов).
Болезнь Хашимото: увеличение веса, усталость, депрессия, плохая подвижность суставов, а также повышенная чувствительность к холоду.
Болезнь Грейвса: уменьшение массы тела, беспокойство, дрожащие руки, высокое артериальное давление давление и повышенное потоотделение.
Системная красная волчанка: мышечная и суставная боль, сыпь, усталость и лихорадка, характерная «бабочка» на лице.
Поскольку многие аутоиммунные заболевания имеют схожие симптомы, установить диагноз бывает крайне сложно, особенно на ранних этапах.
Например, волчанка поражает суставы подобно ревматоидному артриту, однако имеет более мягкое течение. Болезнь Лайма также характеризуется плохой подвижностью суставов, как и ревматоидный артрит, однако вызывается укусом клеща и имеет инфекционную природу.
Воспалительное заболевание кишечника имеет сходные симптомы с целиакией, но, как правило, не вызывается употреблением в пищу глютенсодержащих продуктов.
Кожная Т-клеточная лимфома — один из видов рака иммунной системы. Заболевание развивается из-за мутации Т-клеток иммунной системы и имеет такие симптомы на ранних стадиях, как сыпь на коже и зуд. Часто заболевание не диагностируется вовремя из-за своей симптоматической схожести с псориазом.
Аутоиммунные болезни, как правило, можно определить по наличию специфических антител в организме.
Клинический анализ крови может показать изменение количества белых и красных кровяных телец. При наличии воспалительного процесса в организме их количество будет отличаться от нормального уровня.
Также проводят исследования на активность С-реактивного белка и измеряют скорость оседания эритроцитов.
Именно из-за схожести симптомов множества заболеваний и необходимо сразу обращаться к врачу для исключения наличия той или иной патологии, или, в случае ее диагностирования, — своевременного подбора лечения.
Коментарі до цього матеріалу відсутні. Прокоментуйте першим
· необходимо тщательно проанализировать лечение, которое получает пациент.
По механизму аутоиммунные заболевания бывают:
· Органоспецифичные – развиваются в связи с разрушением гистогематических барьеров органов, обособленных от иммунной системы. В результате иммунная система реагирует на неизмененные антигены этих органов, вырабатывая антитела. К ним относятся аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото), энцефаломиелит, полиневрит , рассеянный склероз , идиопатическая аддиссонова болезнь, асперматогения, симпатическая офтальмия и др.
· Органонеспецифичные – ведущими факторами являются нарушения в системе иммунобиологического надзора. Аутоиммунизация развивается по отношению к антигенам многих органов и тканей, в которых возникают изменения, характерные для гиперчувствительности как замедленного, так и немедленного типов. К данной группе относятся системная красная волчанка , ревматоидный артрит , системная
склеродермия , дерматомиозит , псориаз, вторичная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича) и др.
Достижения в лечении аутоиммунных болезней в последние годы значительно улучшили качество и продолжительность жизни этих пациентов. И все чаще у пациентов с аутоиммунными заболеваниями возникают вопросы, какие же косметологические процедуры им можно делать?
Мы не говорим о пациентах, которые находятся в стадии обострения, для них первостепенным является лечение основного заболевания. Так вот, четких клинических рекомендаций, к сожалению, для пациентов с аутоиммунными заболеваниями нет. И нельзя, чаще всего, не потому, что действительно нельзя, а потому что неизвестно.
Когда аутоиммунные заболевания находятся в активной фазе, выполнение любых медицинских эстетических процедур абсолютно противопоказано. На этой стадии заболевания иммунная система пациента находится в состоянии постоянного возбуждения, поэтому следует избегать действий, связанных со стимуляцией физиологических факторов, попаданием инородного тела в ткани (пигмент, активное вещество, имплантат) или травм. Рекомендуются только увлажняющие и восстанавливающие процедуры.
На сегодняшний день нет научных доказательств того, что косметические процедуры достаточно эффективны у таких пациентов. Например, филлеры используются уже много лет для устранения заломов и других дефектов кожи, но их использование у пациентов с системной волчанкой или другим аутоиммунным заболеванием спорно.
Препараты гиалуроновой кислоты (ГК) также могут временно улучшить состояние кожи. Но стоит помнить, что у этих пациентов повышен риск возникновения аллергических реакций и местных инфекционных осложнений.
Существует ряд требований, которые должны быть обязательно соблюдены перед началом любого лечения:
· болезнь должна находиться в состоянии полной клинико-лабораторной ремиссии,
· лечащий врач должен быть обязательно уведомлен о планируемых процедурах,
· необходимо тщательно проанализировать лечение, которое получает пациент.
Но даже самая тщательная подготовка не может полностью исключить возможность возникновения побочных эффектов.
Разберем детально инъекционные косметологические процедуры.
Одними из самых распространенных заболеваний щитовидной железы являются гипо- и гипертиреоз.
БТА применяется у пациентов с СД не только для устранения мимических морщин, но и для лечения гипергидроза, улучшения состояния мягких тканей, устранения болевого синдрома, улучшения трофики нижних конечностей.
Гормоны щитовидной железы играют очень важную роль в управлении работой клеток кожи – фибробластов и кератиноцитов. При их недостатке замедляется темп обменных процессов в межклеточном веществе, а оно по большей части состоит из ГК. И если в норме ГК очень активно синтезируется и распадается в коже (весь цикл занимает примерно сутки), то при гипотиреозе она начинает накапливаться в тканях, вызывая отечность, ведь главное ее свойство – удерживать воду.
От гормонов щитовидной железы зависит активность иммунной системы, поэтому при их дефиците возможно снижение заживляющей способности и удлинение времени реабилитации, следует это учитывать и предупреждать пациентов.
Для того чтобы решить, вводить конкретному пациенту с гипотиреозом филлер или нет, необходимо связаться с эндокринологом и получить его разрешение. И лучше все-таки ограничиться филлерами на основе ГК, так как поведение такого препарата наиболее предсказуемо. И к тому же есть фермент, при введении которого можно полностью устранить нежелательный эффект.
В противоположность гипотиреозу при гипертиреозе вырабатывается слишком много гормонов щитовидной железы. В этом случае потребность клеток в кислороде и энергии значительно возрастает. При этом состоянии введение ГК даст эффект, но довольно недолгий – около месяца, так как все процессы обмена идут в ускоренном режиме, и, соответственно, все эффекты от процедур, в частности, от инъецирования филлеров, будут недолгими.
В случае, если в лечении тиреотоксикоза достигнута стойкая компенсация (в течение нескольких лет), пациент чувствует себя хорошо, и его анализы в норме, можно проводить любые инъекционные процедуры (на основе ГК, гидроксиапатита кальция, полимолочной кислоты и т. д.) и применять аппаратные методики фактически в полном объеме. Однако с пациентом должны быть обсуждены все риски, и достигнуто полное взаимопонимание.
4. Побочные эффекты возникают у аутоиммунных пациентов чаще, чем у здоровых людей, но мы не должны абсолютно всем отказывать в косметологических процедурах. Мы должны стремиться минимизировать риск возникновения побочных эффектов. Для этого пациент должен пройти полное обследование не только для подтверждения ремиссии болезни, но и для выявления иных причин, которые могут стать препятствием для проведения процедур.
5. Изменяя в лучшую сторону внешность пациента, косметолог повышает его уверенность в себе, тем самым улучшает качество его жизни. А это положительно влияет на течение основного аутоиммунного заболевания. При детальном сборе анамнеза и тщательной оценке всех рисков можно добиться блестящих эстетических результатов и полной удовлетворенности пациента.