Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона – заболевание, при котором корой надпочечников не выделяется достаточного количества гормонов. При этом снижается количество кортизола и альдостерона, которые имеют большое значение в регуляции обмена веществ, водно-солевого обмена и других функций организма. Как следствие, происходит потеря веса, снижается артериальное давление, появляется мышечная слабость, быстрая утомляемость.

Болезнь Аддисона – заболевание, при котором корой надпочечников не выделяется достаточного количества гормонов. При этом снижается количество кортизола и альдостерона, которые имеют большое значение в регуляции обмена веществ, водно-солевого обмена и других функций организма. Как следствие, происходит потеря веса, снижается артериальное давление, появляется мышечная слабость, быстрая утомляемость.

Заболевание развивается в результате повреждения клеток коры надпочечников. Это может происходить при аутоиммунных процессах (заболевания, при которых иммунная система повреждает клетки своего организма, ошибочно принимая их за чужеродные), при различных инфекционных заболеваниях (например, туберкулезе), опухолях надпочечников. В результате возникает так называемая первичная недостаточность коры надпочечников.

Вторичная недостаточность развивается при нехватке адренокортикотропного гормона, который стимулирует деятельность коры надпочечников. Выделяется данный гормон гипофизом (структура в головном мозге, которая контролирует деятельность различных органов, продуцирующих гормоны).

Лечение состоит в приеме гормональных препаратов для возмещения недостающих гормонов коры надпочечников.

Хроническая недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, «бронзовая» болезнь.

Adrenal insufficiency, hypocortisolism.

Также при данном заболевании может возникать «аддисонический криз» – тяжелое состояние, которое угрожает жизни и требует неотложных лечебных манипуляций. Он сопровождается следующими симптомами:

  • внезапная интенсивная боль в пояснице, животе и ногах;
  • рвота и диарея;
  • обезвоживание организма;
  • падение артериального давления;
  • потеря сознания.

Общая информация о заболевании

Болезнь Аддисона возникает в результате выделения недостаточного количества гормонов корой надпочечников. Надпочечники расположены в верхней части почек и состоят из двух слоев: коры надпочечников и мозгового вещества. Корой выделяются стероидные гормоны: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), и андрогены (мужские половые гормоны). В мозговом веществе при стрессовых ситуациях производятся гормоны (например, адреналин), которые способствуют мобилизации сил организма.

Гормоны коры надпочечников выполняют следующие функции.

Болезнь Аддисона вызвана повреждением коры надпочечников (первичная недостаточность коры надпочечников), которое может возникать по следующим причинам:

Существует и вторичная надпочечниковая недостаточность. Деятельность надпочечников контролируется гипофизом (специальная структура в головном мозге). При недостаточном выделении надпочечниками гормонов гипофиз производит адренокортикотропный гормон (АКТГ). Тот в свою очередь стимулирует деятельность надпочечников, вызывая повышение продукции необходимых гормонов. При недостаточном выделении гипофизом АКТГ возникает вторичная надпочечниковая недостаточность.

Обычно симптомы заболевания развиваются постепенно. При травме, болезни или другом стрессовом воздействии может наблюдаться острая нехватка гормонов коры надпочечников. Такое состояние называется аддисоническим кризом. Он угрожает жизни больного и требует неотложных медицинских мероприятий.

Кто в группе риска?

  • Страдающие аутоиммунными заболеваниями.
  • Люди, близкие родственники которых страдают болезнью Аддисона (с аутоиммунным механизмом развития).
  • Больнрые туберкулезом.
  • Пациенты с различными инфекционными заболеваниями (преимущественно грибковыми).

Ведущую роль в диагностике болезни Аддисона играют лабораторные методы.

Лечение болезни Аддисона состоит в приеме гормональных препаратов для коррекции уровня недостающих гормонов (кортизола и альдостерона). При дефиците альдостерона рекомендуют увеличить потребление соли. Повышение доз препаратов может потребоваться при стрессовых воздействиях на организм, таких как травмы, операции, болезни.

При аддисоническом кризе требуется немедленное внутривенное введение гормонов надпочечников (гидрокортизон), солевых растворов, растворов глюкозы.

Специфической профилактики болезни Аддисона не существует. Людям с данным заболеванием следует помнить о возможности возникновения аддисонического криза. При этом рекомендуется иметь при себе карточку с данными о болезни и инструкцией по неотложным мероприятиям, ампулу, шприц для введения гидрокортизона (гормональный препарат).

Рекомендуемые анализы

Литература

Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrison’s principles of internal medicine (16th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

  • аутоиммунным поражением коры надпочечников;
  • туберкулезом надпочечников;
  • удалением надпочечников;
  • кровоизлияниями в ткани надпочечников;
  • адренолейкодистрофией;
  • саркоидозом;
  • длительной заместительной гормональной терапией;
  • грибковыми инфекциями;
  • сифилисом;
  • амилоидозом;
  • СПИДом;
  • опухолями;
  • облучением.

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

  • ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
  • анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
  • КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
  • МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

  • первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
  • вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы, которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом.

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптомы болезни Аддисона

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах.

Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Надпочечниковый криз характеризуется глубокой астенией; болью в животе, пояснице, ногах; периферической сосудистой недостаточностью и, наконец, почечной недостаточностью и азотемией.

Температура тела может быть понижена, хотя часто наблюдается тяжелая лихорадка, особенно в том случае, если кризу предшествовала острая инфекция. У значительного числа пациентов с частичной потерей функции надпочечников (ограниченный адренокортикальный резерв) надпочечниковый криз развивается в условиях физиологического стресса (например, хирургическое вмешательство, инфекция, ожоги, тяжелые заболевания). Единственными признаками могут быть шок и лихорадка.

[24], [25], [26], [27]

При болезни Аддисона Бирмера снижается скорость метаболизма. Как следствие, возникает недостаточность функции секреторных желез кишечника и желудка. Со временем ворсинки слизистых ЖКТ начинают отмирать, нормальное всасывание питательных веществ становится невозможным. Это чревато:

Диета при болезни Аддисона Бирмера

В комплексном лечении болезни Аддисона используется диета, богатая питательными веществами. Важно, чтобы ежедневный рацион пациента содержал повышенное количество белков, жиров и углеводов. Также необходимы витамин С (капуста, лук, яблоки), витамины группы В (яичный желток, фасоль, морковь, печень) и другие. При их нехватке у больных нарушается обмен веществ.

Так как недостаток альдостерона приводит к накоплению в организме ионов калия, врачи советуют ограничить пациентам продукты, в которых содержится много данного микроэлемента (картофель, горох, бананы, орехи).

При неправильном лечении может развиться аддисонический криз, особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, физической травмы. Нарастание признаков криза Аддисоновой болезни может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (несколько часов).

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно. Первые признаки — немотивированная слабость и быстрая физическая утомляемость, похудание. У 99% больных постепенно появляется пигментация кожи (цвета загара, золотисто-коричневая, грязно-коричневая, бронзовая), имеющая диффузный характер.

Пигментация кожи усиливается участках тела, подвергающихся соляции или усиленному трению. Характерно усиление пигментации ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов. в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы). У 80% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта (цветн. рис. 2), влагалища и прямой кишки.

Одним из характерных признаков Аддисоновой болезни является гипотония со снижением преимущественно систолического давления. Наблюдается уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец T.

У больных нередко наблюдаются желудочно-кишечные нарушения (сиижение аппетита, топшота, рвота, понос, боли в области живота). Кислотность желудочного сока снижена, внешняя секреция поджелудочной железы уменьшена. Нарушаются функции печени (белковообразовательная, антитоксическая, гликогенообразовательная). Характерно увеличение толерантности к глюкозе и признаки относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушение электролитного обмена сопровождается увеличением уровня калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается.

Изменения функции центральной нервной системы характеризуются психической истощаемостью, головными болями, понижением памяти. В отдельных случаях могут развиваться острые психозы. На электроэнцефалограмме наблюдается снижение активности коры головного мозга и появление дельта- и тэта-волн.

Функция половых желез при легкой форме Аддисоновой болезни нарушается редко, при тяжелой форме наблюдается нарушение менструального цикла у женщин и снижение потенции у мужчин. Выделение с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз.

К нетипичным (стертым) формам заболевания относят Аддисонову болезнь с характерной клинической симптоматикой, но без пигментации. Пигментация настолько слабо выражена, что обычно не фиксируется при обследовании. Диагноз этой формы возможен только на основании данных лабораторного исследования.

К нетипичным формам Аддисоновой болезни относят и заболевание, протекающее по типу гипоальдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов). Эта форма Аддисоновой болезни обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры неизвестной этиологии. Клинически при этом наблюдается гипотония и менее выраженная пигментация.

Изолированная недостаточность секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора (диэнцефально-гипофизарная форма Аддисоновой болезни) характеризуется менее выраженными проявлениями заболевания, положительной пробой Торна — Лабхарта (см. Торна проба).

При неправильном лечении может развиться аддисонический криз, особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, физической травмы. Нарастание признаков криза Аддисоновой болезни может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (несколько часов).

В 1849 году Томас Аддисон описал первичную хроническую недостаточность надпочечников (иначе, бронзовую болезнь) и выделил основные признаки заболевания: «вялость и слабость, сердцебиение, боль в животе и изменение цвета кожи».

Симптомы синдрома Аддисона

Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон) синтезируются в клубочковой зоне коры надпочечников под воздействием ангиотензина II, вызывают усиление канальцевой реабсорбции ионов натрия и хлора, воды и одновременно усиливают канальцевую экскрецию калия и повышают гидрофильность тканей, способствуют переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани. Минералокортикоиды увеличивают объем циркулирующей крови и повышают артериальное давление.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция, у женщин возможна аменорея.

Аддисонова болезнь является заболеванием, обусловленным двусторонним поражением коры надпочечников с последующим выключением или уменьшением продукции гормонов коры надпочечников. Заболевание выявляется в возрасте 20—40 лет, значительно реже в детском и пожилом возрасте; встречается одинаково часто среди мужчин и женщин.

Аддисонова болезнь является заболеванием, обусловленным двусторонним поражением коры надпочечников с последующим выключением или уменьшением продукции гормонов коры надпочечников. Заболевание выявляется в возрасте 20—40 лет, значительно реже в детском и пожилом возрасте; встречается одинаково часто среди мужчин и женщин.

Обычно в легких больных аддисоновой болезнью туберкулезного генеза обнаруживаются обызвествленные очаги первичного комплекса или туберкулезное поражение фиброзноочагового, инфильтративного или кавернозного характера. В ряде случаев наблюдается туберкулезное поражение внутренних органов или костной системы, лимфатических узлов. Иногда встречаются и случаи изолированного поражения надпочечников. Туберкулез надпочечников является этиологическим фактором аддисоновой болезни в 50—85% случаев.

Причиной первичной недостаточности коры надпочечников, кроме туберкулеза, в отдельных случаях служат кровоизлияния в надпочечники при инфекционных заболеваниях, тромбозы сосудов надпочечников, хроническое гнойное их воспаление, сифилис, двусторонние опухоли или метастазы рака в надпочечники, бруцеллез и др. В последнее время считают, что причиной заболевания может служить аутоагрессия, которая подтверждается высоким титром циркулирующих аутоантител к ткани коры надпочечников.

Пациентам с болезнью Аддисона важно знать, что прием стероидов в их случае не связан с серьезными побочными эффектами, поскольку осуществляется восполнение недостатка выработки гормонов. При правильном подборе дозировки лекарств побочные эффекты практически не наблюдаются.

Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием гидрокортизона и флудрокортизона, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни.

Некоторым пациентам может быть предложена андроген-заместительная терапия (тестостерон или андростендион). Больные, получающие такое лечение, сообщают о снижении проявлений усталости, улучшении настроения и психоэмоционального состояния в целом, повышении либидо (у женщин), однако эти подходы к лечению пока исследуются.

Лечение аддисонического криза включает внутривенное введение гидрокортизона, жидкостей, электролитов и препаратов, нормализующих артериальное давление.

Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет

Своевременная диагностика и эффективное лечение редких синдромов и болезней входят в область интересов всех врачей клиники Рассвет.

Наши эндокринологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт.

Пациентам с подозрением на болезнь Аддисона проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза. При необходимости индивидуально подбирается адекватная схема терапии.

Существует ли специальная диета при болезни Аддисона?

Как вылечить «бронзовую болезнь»

Поскольку единственным центром секреции кортизола и ряда других важных гормонов в организме человека является кора надпочечников, то единственным способом лечения болезни Аддисона является заместительная терапия, продолжающаяся в течение всей последующей жизни пациента. Препараты, содержащие необходимые гормоны, подбираются индивидуально, как и их дозировка. Вначале назначаются минимальные дозы, которые затем увеличиваются, пока не наступит нормализация состояния пациента.

Помимо этого, для устранения симптомов болезни Аддисона пациенту внутривенно вводят глюкозу и физраствор, для лечения инфекции назначают соответствующие антибиотики и другие препараты. По мере восстановления функций их отменяют. При условии выполнения всех назначений и рекомендаций врача пациент чувствует себя хорошо, а его продолжительность жизни не снижается из-за болезни.

Если проводится оперативное лечение больного, то если возникает необходимость, дозу гормональных препаратов либо повышают, либо понижают. Если человек страдает печеночной недостаточностью или имеет другие болезни печени, то дозу препаратов уменьшают.

Лечение болезни Адиссона заключается в проведении терапии и соблюдении специальной диеты. Терапия:

  • используют гидрокортизон. Также применяют флудрокортизон. Препараты применяют для замещения гормонов надпочечников;
  • назначают гидрокортизон ежедневно после обеда;
  • флудрокортизон 1 раз в день. Если артериальное давление повышается, то дозу препарата немного понижают. При остром течении болезни дозу удваивают до улучшения самочувствия больного.

Если проводится оперативное лечение больного, то если возникает необходимость, дозу гормональных препаратов либо повышают, либо понижают. Если человек страдает печеночной недостаточностью или имеет другие болезни печени, то дозу препаратов уменьшают.

Диета: необходимо употреблять в пищу достаточное количество всех микроэлементов, витаминов, жиров, белков, углеводов. В особенности необходимо употреблять витамины группы С и В. Поваренная соль также рекомендована к употреблению, поэтому ее суточную норму увеличивают до 20 г. В рационе больного сокращают употребление таких продуктов как горох, сухофрукты, шоколад, грибы, кофе, картофель, бобы, какао. Рыбу, овощи или мясо необходимо употреблять только в вареном виде. Назначают дробный режим питания.

Оцените статью
( Пока оценок нет )
Методы диагностики и способы лечения эндокринных заболеваний
Добавить комментарий