- нормальный уровень артериального давления;
- стабилизация уровня калия в крови;
- достижение соответствующей возрасту пациента концентрации альдостерона в крови.
Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:
- доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников (прежде всего, аденома коры надпочечников);
- гиперплазия коры надпочечников.
Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:
- избыточного поступления калия;
- повышенной потери натрия;
- гиперсекреции ренина;
- резкого уменьшения объема циркулирующей жидкости;
- беременности;
- перераспределения внеклеточной жидкости, что ведет к снижению наполнения кровью крупных сосудов.
Все пациенты с подозрением на синдром Конна проходят КТ надпочечников. Этот метод диагностики выявляет причину избыточной активности этих желез: опухоль это или дисплазия.
Первичный (двусторонний) и вторичный гиперальдостеронизм
Гиперальдостеронизм может разделяться на первичный (двусторонний) и вторичный.
Первичный гиперальдостеронизм связан с работой надпочечников, по какой-либо причине вырабатывающих слишком большое количество альдостерона. Это приводит к различным проблемам внутренних органов и систем, например, генетическим нарушениям, болезням сердца, печени, почек и системы кровообращения. Основная причина вторичного гиперальдостеронизма — это доброкачественные опухоли надпочечников. Заболевание в основном встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет.
Первичный и вторичный гиперальдостеронизм имеют общие симптомы, в частности, такие:
- чувство усталости, слабости в мышцах;
- головные боли;
- онемение конечностей;
- приходящий и уходящий паралич.
Для диагностики заболевания рекомендуется ЭКГ, компьютерная томография, определение показателя активности ренина плазмы, уровня калия в сыворотке крови, количества альдостерона в моче. В некоторых случаях для диагностики применяют метод проб из надпочечников. Это помогает определить, какая из двух желез более активна и производит больше гормона. Если у больного присутствует такое заболевание, как гиперальдостеронизм, оно влияет на уровень натрия и магния в крови, и на уровень калия
Лечение гиперальдостеронизма
Вторичный гиперальдостеронизм лечится медикаментами и ограничением потребления соли, а также других продуктов с натрием. Хирургическое вмешательство не требуется.
При классическом варианте измененный ген кодирует почечный канал хлора, который осуществляет транспорт его через мембрану в кровь. При нарушении этого транспорта развивается потеря хлорида натрия — гиповолемия — активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы — потеря калия — развитие гипокалиемического алкалоза.
Классификация
Первичный альдостеронизм зависимости от этиологии обусловлен:
- альдостерон-продуцирующей аденомой;
- гиперплазией надпочечников;
- двусторонней гиперплазией надпочечников;
- альдостерон-продуцирующей карциномой.
Вторичный альдостеронизм (вне надпочечниковый) обусловлен наличием доброкачественных и злокачественных опухолей:
- яичников;
- яичек;
- щитовидной железы;
- мозгового вещества надпочечников;
- кишечника.
А также различными соматическими заболеваниями (сердца, почек, печени).
Синдром Конна, основной причиной которого является гормонально-активная опухоль альдостерома надпочечника, относится к первичному гиперальдостеронизму. Доброкачественная опухоль была описана в 1955 году Конном, именем которого назван этот синдром. Альдостерома — небольшая доброкачественная опухоль размером до 1,5 см, не дающая метастазов является причиной альдостеронизма в 60-80% случаев. В левом надпочечнике опухоль встречается в 2 раза чаще.
Синдром Конна характеризуется повышенным выделением с мочой калия и воды, поэтому развивается полиурия с низкой плотностью мочи. На фоне изменений электролитного обмена у больных появляются нейромышечные нарушения (парестезии, мышечная слабость, иногда судороги), развивается нефропатия. Больные с аденомой имеют тяжелую форму гипертензии и выраженную гипокалиемию.
При классическом варианте измененный ген кодирует почечный канал хлора, который осуществляет транспорт его через мембрану в кровь. При нарушении этого транспорта развивается потеря хлорида натрия — гиповолемия — активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы — потеря калия — развитие гипокалиемического алкалоза.
Идиопатический первичный гиперальдостеронизм: по мнению большинства медиков, здесь применима консервативная терапия с применением верошпирона с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокираторами кальциевых каналов.
Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма
Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести патологии, первопричин, степени разрушения сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем, своевременности диагностики и терапии. Кардинальное лечение или адекватная лекарственная терапия гарантируют высокие шансы на выздоровление. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.
Для профилактики гиперальдостеронизма необходимы следующие меры:
- постановка на диспансерный учёт с наблюдением за лицами с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек;
- соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема лекарственных препаратов/процедур, рациона питания.
Операция по удалению гормональной опухоли надпочечника нормализует артериальное давление в 80% случаев, если почки не претерпели необратимых трансформаций.
Хирургические методы лечения помогают выздоровлению пациентов в 50–60 % случаях при верифицированной альдостеронпродуцирующей аденоме надпочечников, однако гиперальдостеронизм, вызванный одиночной аденомой, совмещенной с диффузной/диффузно-узловой гиперплазией коры надпочечников, полностью излечить не удается. Чтобы добиться и удержать ремиссию при таком раскладе, требуется постоянная медикаментозная терапия.
Причины гиперальдостеронизма
Наиболее частой причиной развития первичного гиперальдостеронизма является единичная альдостеронпродуцирующая аденома. Опухоли злокачественного происхождения, продуцирующие альдостерон, встречаются гораздо реже. Неопухолевый гиперальдостеронизм на фоне двухсторонней гиперплазии клубочков коры надпочечников с микро- и макронодулярными изменениями или без таковых также может развиться, но этиология подобных трансформаций неизвестна.
Среди больных артериальной гипертензией на развитие первичного гиперальдостеронизма приходится 1-2% случаев. Вторичный гиперальдостеронизм распространён гораздо больше, однако частота случаев заболеваемости им не изучена.
В основном, причины возникновения гиперальдостеронизма зависят от этиологического фактора:
Причинами вторичного гиперальдостеронизма могут быть:
Причинами псевдогиперальдостеронизма являются врожденные дефекты, вызванные дефицитом фермента 11b-гидроксистероиддегидрогеназы, дефицитом Р450с11 и некоторыми наследственными заболеваниями, когда нарушаются реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, и при его высоком уровне в сыворотке крови наблюдается гиперкалиемия.
Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм встречается весьма редко, к примеру, при патологиях яичников, щитовидной железы и кишечника.
Симптомы гиперальдостеронизма
Симптомы гиперальдостеронизма имеют следующие проявления с умеренной сложностью течения заболевания:
При первичном гиперальдостеронизме отёков периферических частей тела нет, если отсутствует сердечная недостаточность.
Вторичный гиперальдостеронизм как компенсаторный механизм при различных патологических проблемах характеризуется клиникой основного патологического процесса. В некоторых случаях возможны:
- артериальная гипертензия (АГ):
- отёки, гипокалиемия (редко встречается);
- алкалоз (нарушение кислотно-щелочного равновесия организма);
- отсутствие артериальной гипертензии при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме.
Малосимптомность или полное отсутствие симптомов случаются лишь в некоторых случаях заболевания гиперальдостеронизмом.
Псевдогиперальдостеронизм, как правило, отличается повышенным артериальным давлением, гипокалиемией, нарушением кислотно-щелочного баланса.
Синдром Лиддлаобычно проявляет себя ранним началом проблемы (в возрасте от 6 месяцев до 4-5 лет) с тяжелым обезвоживанием организма, снижением уровня калия, прогрессирующим повышением артериального давления, полидипсией, а также ощутимым отставанием физического и психического развития ребенка.
Диагностика гиперальдостеронизма
Гиперальдостеронизм, диагностика которого доверяется только специалистам, должна проводится в три этапа:
Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований.
Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.
При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.
Лечение гиперальдостеронизма
При диагнозе «гиперальдостеронизм» лечение и его тактика подбираются в зависимости от причин возникновения патологии после полного обследования узкими специалистами эндокринологии, кардиологии, нефрологии и офтальмологии.
Идиопатический первичный гиперальдостеронизм: по мнению большинства медиков, здесь применима консервативная терапия с применением верошпирона с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокираторами кальциевых каналов.
Разные формы гипоренинемического гиперальдостеронизма, такие как гиперплазия коры надпочечников, альдостерома, лечатся медикаментозно калийсберегающими диуретиками для нормализации АД и уровня калия в крови как подготовка к хирургическому лечению. Также добавляется низкосолевая диета с калийсодержащими продуктами плюс препараты калия.
Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников обычно лечится консервативными методами совместно с ингибиторами АПФ, блокаторами кальциевых каналов.
Альдостерома, ренинома, альдостеронпродуцирующая карцинома, гормонально активные опухоли надпочечников и первичная односторонняя гиперплазия надпочечников требуют хирургического вмешательства с удалением пораженного надпочечника с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса.
Вторичный гиперальдостеронизм лечат, комбинируя антигипертензивную терапию с патогенетическим лечением основного заболевания под строгим контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.
Вторичный гиперальдостеронизм из-за стеноза почечных артерий лечат, нормализуя кровообращение и функционирование почки. Можно провести чрезкожную рентгеноэндоваскулярную баллонную дилатацию, стентирование пораженной почечной артерии, открытую реконструктивную операцию.
Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.
- Аутоиммунный тиреоидит
- Гинекомастия
- Гиперальдостеронизм
- Гиперпаратиреоз
- Гипертиреоз
- Гипопаратиреоз
- Гипотиреоз
- Диабетическая нейропатия
- Диабетическая нефропатия
- Диабетическая стопа
- Диффузный токсический зоб
- Диффузный эутиреоидный зоб
- Инсулинома
- Йододефицитные заболевания щитовидной железы
- Несахарный диабет
- Ожирение
- Опухоли паращитовидных желез
- Пролактинома
- Псевдогипопаратиреоз
- Тиреоидиты
- Эндокринная офтальмопатия
«Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы»
При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.
Лечение гиперальдостеронизма
При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.
В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.
Радикальным методом лечения первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является тотальная адреналэктомия. При первичном гиперальдостеронизме, развившемся вследствие гиперплазии коры надпочечников, проводят длительную терапию верошпироном и лишь при ее неэффективности рекомендуют оперативное лечение — одностороннюю тотальную адреналэктомию, а иногда и субтотальную резекцию другого надпочечника.
Гиперальдостеронизм — это патологическое состояние, обусловленное гиперсекрецией альдостерона корой надпочечников. Первичный гиперальдостеронизм опухолевого или неопухолевого генеза сопровождается низкой активностью ренина в плазме крови, вторичный гиперальдостеронизм характеризуется нормальной или несколько повышенной активностью ренина в плазме крови.
Гиперальдостеронизм развивается чаще всего у лиц в возрасте 30—50 лет, преимущественно у женщин.
У больных наблюдаются приступы резкой мышечной слабости, судороги, парестезии, артериальная-гипертензия, жажда, полиурия, боль в области сердца, гипокалиемия и гиперхлоремия крови. Приблизительно у 50 % больных первичным гиперальдостеронизмом регистрируются ангиопатии сетчатки и ретинопатии, в ряде случаев сопровождающиеся нарушением зрения, амблиопией. Поражения глазного дна при хроническом течении заболевания имеют, как правило, доброкачественный характер.
Вторичный гиперальдостеронизм в отличие от первичного сопровождается отеками, при нем не отмечается высокой артериальной гипертензии и выраженной гипокалиемии. При синдроме Бартера в отличие от первичного гиперальдостеронизма заболевание развивается у детей до 14 лет, артериальная гипертензия отсутствует, в плазме крови повышено содержание ренина при относительно невысокой концентрации альдостерона.
Более трудными для дифференциальной диагностики являются случаи, в которых имеет место сочетание первичного и вторичного гиперальдостеронизма, когда происходит нивелировка активности ренина в плазме крови, и этот важнейший дифференциально-диагностический вышеуказанный тест обесценивается. Следует помнить и о возможности изменений, сходных с наблюдаемыми при первичном гиперальдостеронизме, которые развиваются в результате длительного приема минералокортикоидов.
Радикальным методом лечения первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является тотальная адреналэктомия. При первичном гиперальдостеронизме, развившемся вследствие гиперплазии коры надпочечников, проводят длительную терапию верошпироном и лишь при ее неэффективности рекомендуют оперативное лечение — одностороннюю тотальную адреналэктомию, а иногда и субтотальную резекцию другого надпочечника.
После односторонней адреналэктомии при первичном гиперальдостеронизме, обусловленном двусторонней диффузно-узелковой гиперплазией коры надпочечников, отмечается временное (нередко значительное) улучшение, что не исключает необходимости постоянного приема верошпирона.
Целенаправленное лечение первичного гиперальдостеронизма, как правило, ведет к регрессу изменений на глазном дне и полному или частичному восстановлению зрения, что зависит от тяжести поражения зрительного анализатора [Потемкин В.В., Калинин А.П., Можеренков В.П., Калинин А.П.].
Избыточный вес;
Тип гормонального нарушения, при котором надпочечники человека вырабатывают избыточное количество альдостерона, что приводит к потере калия и накоплению натрия в плазме крови. Так как ионы натрия имеют свойство удерживать воду в организме, то при их повышенной концентрации увеличивается объем крови и повышается кровяное давление.
Доброкачественное образование надпочечников (альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника);
Гиперактивность обоих надпочечников (идиопатический гиперальдостеронизм);
Опухоль коры надпочечников;
Наследственная предрасположенность: семейный (глюкокортикостероид-подавляемый) гиперальдостеронизм.
Факторы риска
Возраст: чаще заболевание развивается у пациентов старше 45 лет;
Избыточный вес;
Малоподвижный, сидячий образ жизни, вредные привычки, такие как курение и алкоголь;
Умеренное или значительное повышение кровяного давления;
Устойчивая артериальная гипертензия, то есть стабильно высокое кровяное давление, контролируемое исключительно приемом препаратов;
Высокое кровяное давление при пониженном уровне калия в плазме крови (гипокалиемия).
Также заболевание может сопровождаться такими симптомами, как постоянная слабость, сердечные аритмии, мышечные спазмы, частое мочеиспускание и жажда.
Когда следует обратиться к врачу?
Регулярно посещайте врача в плановом порядке, если у вас:
Имеется избыточный вес и/или диагностированы метаболические нарушения;
Диагностирована артериальная гипертензия до 44 лет;
Есть наследственная предрасположенность к развитию артериальной гипертензии.
Возможные осложнения
Развитие сердечной недостаточности, гипертрофии левого желудочка сердца, инфаркт миокарда; повышенный риск инсульта; заболевания почек и почечная недостаточность; в конечном счете – преждевременная смерть.
Высокое кровяное давление, вызванное первичным альдостеронизмом, несет в себе более высокий риск сердечно-сосудистых осложнений, чем другие типы артериальной гипертензии.
Диагностика
Может включать в себя одну или несколько из следующих процедур:
Скрининг-тест (анализ на уровень альдостерона и ренина* в сыворотке крови). Сочетание очень низкого уровня ренина с высоким уровнем альдостерона позволяет предположить, что первичный альдостеронизм может быть причиной вашего высокого кровяного давления.
*Ренин – фермент, выделяемый почками и регулирующий кровяное давление.
Тест с солевой нагрузкой. В течение 3-х дней вам будет назначена диета с повышенным содержанием соли, после чего вы сдадите анализ на определение уровня альдостерона в крови.
Тест с инфузией солевого раствора.
Супрессивный тест с флудрокортизоном.
Дополнительные методы диагностики :
Компьютерная томография (КТ) брюшной полости – может помочь выявить опухоль или образование в надпочечнике;
Забор крови из надпочечниковых вен для дальнейшего анализа.
Напрямую зависит от причины нарушения.
Если в ходе диагностики выявлено новообразование надпочечника, возможны две стратегии лечения:
Хирургическое удаление надпочечника (адреналэктомия). Может навсегда устранить симптомы гиперальдостеронизма. После операции лечащий врач постепенно корректирует медикаментозную терапию, по мере того как снижается артериальное давление. Для достижения значимого результата бывает достаточно односторонней адреналэкктомии).
Блокирующие РААС (ренин-ангиотензин- альдостероновой системы) препараты. В случае, когда хирургическое вмешательство нежелательно или слишком рисково, первичный альдостеронизм, вызванный доброкачественной опухолью, лечат с помощью препаратов, блокирующих альдостерон, а также корректировки образа жизни. Часто это пожизненная терапия: высокое кровяное давление и низкий уровень калия возвращаются, если пациент прекращает принимать лекарства.
Если причиной заболевания является гиперактивность надпочечников (двусторонняя гиперплазия надпочечников), то эффективной стратегией лечения является медикаментозная терапия в сочетании с корректировкой образа жизни. Пациенту показаны регулярные физические упражнения, ограничение количества выпиваемого алкоголя и отказ от курения.
Общие рекомендации
Ограничьте содержание натрия в рационе. Соблюдайте диету с высоким содержанием растительной клетчатки (сырых овощей и фруктов), а также продуктах с пониженным содержанием натрия. Избегайте острых соусов, приправ и соли.
Следите за весом. Если ваш индекс массы тела (ИМТ) составляет 25 кг/м 2 или более, потеря всего лишь 4,5 кг может снизить артериальное давление.
Будьте физически активны. Регулярные физические упражнения могут помочь снизить артериальное давление.
Откажитесь от курения, сократите потребление кофеин-содержащих напитков и алкоголя.
Первичный гиперальдостеронизм — синдром, наблюдающийся при близких по клинико-биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваниях, в основе которых лежит чрезмерная и независимая от ренин-ангиотензиновой системы продукция альдостерона корой надпочечников.
1. Хирургическое лечение
В тех случаях, когда причиной гиперальдостеронизма является альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома) надпочечника, производится односторонняя адреналэктомия или удаление опухоли.
При гиперальдостеронизме, обусловленном двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников, производится двусторонняя адреналэктомия.
Однако существует точка зрения, что при двусторонней гиперплазии коры надпочечников возможно консервативное лечение антагонистами альдостерона (см. ниже) и только при отсутствии эффекта от их применения производится хирургическое лечение.
Гиперальдостеронизм — эндокринное заболевание, характеризующееся повышенной концентрацией в организме минералокортикоидного гормона — альдостерона, который вырабатывается корой надпочечников.
Гиперальдостеронизм: причины
Причиной первичного гиперальдостеронизма в 60-70% случаев является альдостерома — функционирующая опухоль эпителя надпочечников.
Так же причиной этого заболевания может стать долгое и чрезмерное употребление лекарственных препаратов: контрацептивных, слабительных, мочегонных. В некоторых случаях (достаточно редко) первичный гиперальдостеронизм провоцируется раком надпочечников.
Гиперальдостеронизм вторичный проявляется в результате осложнений некоторых заболеваний сердца и сосудов, почек и печени:
— сердечная недостаточность;
— артериальная гипертония (злокачественная);
— цирроз печени;
— стеноз и дисплазия артерий почек;
— синдром Бартера;
— почечная недостаточность;
— синдром нефротический.
Провышенное продуцирование ренина, что является причиной вторичного гиперальдостеронизма, возникает в результате дефицита натрия в организме, повышенного потребление калия, значимой потери крови, злоупотребления некоторыми лекарственными препаратами (слабительные, диуретики. ).
На фоне инфузии преднизолона и поляризующей смеси улучшение наступало в течение нескольких дней. По данным анализов крови калий — 2,15 ммоль/л.
Низкие уровни АРП и альдостерона свидетельствуют о неальдостероновом избытке минералокортикоидов (например, вследствие приема лакрицы, синдрома Кушинга, синдрома Лиддла). Высокие уровни АРП и альдостерона свидетельствуют о вторичном гиперальдостеронизме. У детей синдром Бартера отличают от первичного гиперальдостеронизма по отсутствию гипертензии и повышению ренина.
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]