При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани — остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.
- Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга
- Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
- Осложнения синдрома Иценко-Кушинга
- Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
- Лечение синдрома Иценко-Кушинга
- Прогноз синдрома Иценко-Кушинга
- Цены на лечение
Эндогенныйгиперкортицизм делится на следующие виды:
Диагностика и лечение
Диагностика гиперкортицизма основана на лабораторных и инструментальных методах исследования. Необходимо провести УЗИ, КТ либо МРТ надпочечников, чтобы исключить возможные новообразования.
После этого всегда назначают функциональные лабораторные тесты, которые используются для диагностики гипо- и гиперкортицизма:
- Определение количества кортизола в суточной порции мочи. Если его уровень повышен в 3 раза и более, то это указывает на гиперкортицизм.
- Дексаметазоновая проба. При нормальном функционировании надпочечников прием дексаметазона уменьшает количество кортизола в 2 раза и более, чего не будет наблюдаться при гиперкортицизме.
Лечение синдрома будет напрямую зависеть от причины. Если гиперкортицизм вызван приемом гормональных препаратов, то их нужно постепенно отменять. В случае, если речь идет о новообразованиях, должен решаться вопрос о возможности хирургического удаления и, при необходимости, последующего лучевого лечения. Также используют препараты, которые угнетают синтез гормонов надпочечников.
Лечение болезни Иценко-Кушинга описано в статье.
Наряду с этим используют медикаменты, которые помогают снять основные симптомы: сахароснижающие, гипотензивные, мочегонные, седативные, антиаритмические, сердечные гликозиды. Кроме того, клинические рекомендации включают строгую диету и адекватные физические нагрузки для снижения веса.
Сильнее всего при гиперкортицизме страдает миокард. Внешне это проявляется нарушением сердечного ритма, сердечной недостаточностью, кардиомиопатией.
- Наиболее типичный симптом гиперкортицизма — ожирение. Этот признак выявляют у более чем 90% больных. Как правило, жир откладывается на лице, животе и спине. Конечности при этом остаются относительно худыми. Такое ожирение называют кушингоидным.
- Лицо пациента по форме становится лунообразным, красного цвета с синюшным оттенком. Жир, отложенный в области седьмого шейного позвонка, создает так называемый бычий горб. Кожа тыльной стороны ладони становится истонченной, почти прозрачной. Из-за атрофических процессов в мышцах развивается дисгормональная миопатия. Пациенты жалуются на снижение силы мышц, мышечную слабость, боль в мышцах. Характерными признаками болезни являются так называемые скошенные ягодицы и лягушачий живот, обусловленные гипотрофией мышц живота, бедер и ягодиц. Кожа больных имеет специфический так называемый мраморный оттенок, склонна к шелушению и сухости. Сосудистый рисунок хорошо заметен. На плечах, в области груди, живота, ягодиц и бедер образуются багровые стрии — растяжки. Средняя их длина — 8 см, ширина — до 2 см. Отдельные участки кожи гиперпигментированы, наблюдаются акне, подкожные кровоизлияния.
- Остеопороз — также частый симптом при гиперкортицизме. Костная ткань истончается, становится менее плотной, что приводит к сильному болевому синдрому, патологическим переломам, искривлению позвоночника. Из-за деформации позвоночного столба и сдавливания позвонков пациенты становятся сутулыми и ниже ростом.
- Со стороны сердечной мышцы чаще всего наблюдается экстрасистолии, артериальная гипертензия, фибрилляция предсердий. Из-за атрофических процессов в миокарде развивается сердечная недостаточность. Это довольно серьезные нарушения, способные привести к летальному исходу.
Первое, что нужно сделать при появлении у больного признаков гиперкортицизма — подтвердить или опровергнуть повышенную продукцию кортизола надпочечниками. Для этого используют малую дексаметазоновую пробу. Чаще всего ее выполняют по такому алгоритму:
- утром первого дня пациенту определяют уровень кортизола в сыворотке крови;
- в этот же день, в 24.00 больной принимает 1 мг дексаметазона внутрь;
- повторная проверка концентрации кортизола в сыворотке крови больного (утром следующего дня).
Для выявления аденомы гипофиза проводят МРТ головного мозга. Кроме того, при подозрении на патологию показано КТ или МРТ надпочечников — на патологию указывает их двусторонняя гиперплазия. Эти же методы применяются для визуализации кортикостеромы, расположенной во внутренних органах. Для диагностики осложнений болезни показаны биохимические исследования, рентгенография позвоночника и другие методики. Объем исследований определяется индивидуально, в зависимости от состояния пациента.
Первоначально проводятся исследования для подтверждения гиперкортицизма: количество кортизола, выделенного с мочой в течение суток, более 100 мкг/дл; неоднократное увеличение уровня кортизола в крови.
Диагностика
Первоначально проводятся исследования для подтверждения гиперкортицизма: количество кортизола, выделенного с мочой в течение суток, более 100 мкг/дл; неоднократное увеличение уровня кортизола в крови.
Косвенными признаками гиперкортицизма являются повышенный уровень глюкозы в крови, повышение натрия и снижение калия в плазме крови, увеличение выведения кальция с мочой, повышение уровня мочевины.
При сложностях в диагностике проводят мониторирование в течение суток концентрации кортизола и адренокортикотропного гормона, применяется функциональная проба с дексаметазоном.
После подтверждения гиперкортицизма осуществляется определение причины развития нарушений. Проводится магнитно-резонансная томография области турецкого седла, надпочечников, сцинтиграфия надпочечников с применением радиоактивного йодхолестерина.
Дополняющими признаками гиперкортицизма могут быть уменьшение полей зрения, ЭКГ признаки миокардиодистрофии, явления остеопороза.
Для выявления эктопического очага, который продуцирует адренокортикотропный гормон, применяют сцинтиграфию с октреосканом, проводится определение концентрации адренокортикотропного гормона в венозной крови, полученной из различных участков венозной системы.
Дифференциальная диагностика
Первоначально исключаются заболевания со сходными клиническими проявлениями гиперкортицизма (ожирение, поликистоз яичников, климактерические изменения, сахарный диабет второго типа).
В последующем определяются причины гиперкортицизма; необходимо исключить формирование патологических проявлений в результате приёма глюкокортикоидных гормонов при лечении других заболеваний.
Исследование уровня АКТГ и глюкокортикоидов в крови, рентгенография костей, черепа, характерный вид больного.
Болезнь Иценко-Кушинга
Симптомы и течение:
Симптомы
Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются ‘скошенные ягодицы’ (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), ‘лягушачий живот’ (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.
Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный ‘мраморный’ оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи — стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.
При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани — остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.
Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.
В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.
Гиперандрогения, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, у женщин вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия.
У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.
Распознавание:
Исследование уровня АКТГ и глюкокортикоидов в крови, рентгенография костей, черепа, характерный вид больного.
Медикаментозное — применяют препараты, подавляющие выработку глюкокортикоидов (хлодитан, ориметен и др.). Хирургическое — используют адреналэктомию (удаление одного или двух надпочечников с подсадкой части собственного надпочечника в кожу живота). Лучевая терапия — облучение гипофизарной области рентгено-, гамма-лучами и протонами.
При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты.
При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан, хлодитан, кетоконазол).
При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности — одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.
Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена.
Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.
Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.
Вторые назначаются при болях в спине и суставах, бурсите и иных патологиях опорно-двигательного аппарата.
Классификация
Выделяют две основные формы гиперкортицизма: экзогенную и эндогенную.
Первая появляется при длительном приеме стероидов (глюкокортикоидов) или передозировке данными препаратами. Показаниями к применению этих медикаментов являются такие заболевания, как астма, ревматоидный артрит, а также трансплантация органов.
Еще одной причиной экзогенного гиперкортицизма является вторичный остеопороз, возникающий при малоподвижном образе жизни.
Что касается эндогенного гиперкортицизма, то причины его развития кроются, что называется, внутри организма. Чаще всего синдром развивается на фоне болезни Иценко – Кушинга, сопровождающейся избыточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофиза (далее – АКТГ). Гипервыработка данного гормона способствует выбросу кортизола и появлению гиперкортицизма.
Также причиной избыточной выработки кортизола может стать:
- микроаденома гипофиза;
- наличие эктопированной злокачественной кортикотропиномы в яичниках, бронхах и прочих органах;
- первичное поражение коры надпочечников при гиперплазии, новообразовании доброкачественного либо злокачественного характера.
Также принято выделять псевдоформу гиперкортицизма, которая характеризуется появлением симптоматики, схожей с признаками синдрома Иценко – Кушинга.
Вторые назначаются при болях в спине и суставах, бурсите и иных патологиях опорно-двигательного аппарата.
Классификация
Выделяют две основные формы гиперкортицизма: экзогенную и эндогенную.
Первая появляется при длительном приеме стероидов (глюкокортикоидов) или передозировке данными препаратами. Показаниями к применению этих медикаментов являются такие заболевания, как астма, ревматоидный артрит, а также трансплантация органов.
Еще одной причиной экзогенного гиперкортицизма является вторичный остеопороз, возникающий при малоподвижном образе жизни.
Что касается эндогенного гиперкортицизма, то причины его развития кроются, что называется, внутри организма. Чаще всего синдром развивается на фоне болезни Иценко – Кушинга, сопровождающейся избыточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофиза (далее – АКТГ). Гипервыработка данного гормона способствует выбросу кортизола и появлению гиперкортицизма.
Также причиной избыточной выработки кортизола может стать:
- микроаденома гипофиза;
- наличие эктопированной злокачественной кортикотропиномы в яичниках, бронхах и прочих органах;
- первичное поражение коры надпочечников при гиперплазии, новообразовании доброкачественного либо злокачественного характера.
Также принято выделять псевдоформу гиперкортицизма, которая характеризуется появлением симптоматики, схожей с признаками синдрома Иценко – Кушинга.
Хирургические методы:
Симптомы у мужчин и женщин
Обычно заболевание развивается постепенно. Пациент может длительное время страдать от головных болей, слабости в теле, онемения конечностей и снижения полового влечения. Постепенно происходят и другие изменения:
- покраснение цвета лица;
- усиление роста волос у мужчин;
- оволосение у женщин;
- апатичность и раздражительность;
- распределение жира в области плеч и лица;
- дефекты на коже лица (фурункулы, шелушение, багровость);
- появление на теле стрий (багрово-красных растяжек);
- частые подкожные кровоизлияния.
С прогрессированием болезни к специфическим симптомам добавляются признаки остеопороза, сердечной недостаточности, иммунодефицита и энцефалопатии.
Гиперкортицизм приводит к ухудшению инсулиновой выработки, что может стать причиной развития сахарного диабета. Иногда на фоне всех изменений обнаруживается мочекаменная болезнь, приводящая к оперативному вмешательству. Еще одним отклонением в выделительной системе может стать пиелонефрит.
В таком состоянии в организме нарушен и углеводный обмен. Так как происходит стойкая стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени и мышцах, развивается гипергликемия (стероидный диабет).
Патогенез
У людей с болезнью Иценко-Кушинга размеры гипофиза увеличены – развивается аденома или опухоль. Если болезнь развивается, со временем надпочечники также увеличиваются.
Чрезмерная выработка кортизола приводит к тем патологическим изменениям, которые характерны для этого заболевания. Если кортизола в организме продуцируется слишком много, это приводит к катаболическому влиянию на белковые структуры и матрицы тканей и структур. Речь идет о костной и мышечной ткани (оказывается влияние на миокард, а также гладкие мышцы), внутренние органы. Постепенно появляются выраженные атрофические и дистрофические изменения.
В таком состоянии в организме нарушен и углеводный обмен. Так как происходит стойкая стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени и мышцах, развивается гипергликемия (стероидный диабет).
Гиперкортицизм приводит к изменениям жирового обмена. В одних местах тела происходит чрезмерное накопление жировых отложений, а в других – жировая клетчатка атрофируется. Объясняется этот тем, что разные жировые участки имеют разную чувствительность к глюкокортикоидам.
Еще одна важная составляющая патогенеза синдрома Кушинга – это электролитные расстройства (гипернатриемия, гипокалиемия). Их развитие связано с воздействием чрезмерного количества альдостерона на почки. Такие электролитные нарушения приводят к развитию артериальной гипертензии и кардиомиопатии, что, в свою очередь, ведет к сердечной недостаточности и аритмии.
Глюкокортикоиды негативно воздействуют на иммунный статус, что приводит к склонности к инфекциям.
Гиперкортицизм может развиваться и в процессе лечения разных заболеваний, когда человек принимает глюкокортикоиды – гормоны коры надпочечников — при условии передозировки.
Нередко чрезмерная продукция кортизола отмечается в случае ожирения, алкогольной интоксикации хронического типа, беременности и ряде психических и неврологических заболеваний. В таком случае диагностируется «функциональный гиперкортицизм» или «Псевдо-Кушинга синдром». В таком случае опухоли отсутствуют, но симптоматика такая же, как и при истинном заболевании.
На фоне внешних признаков больной чувствует постоянную усталость и мышечную слабость. Нарушается также работа центральной нервной системы. Человек испытывает постоянную агрессию, злость, беспокойство и раздражительность.
Лечение гиперкортицизма
Для лечения гиперкортицизма используют три метода:
- Медикаментозный;
- Лучевая терапия;
- Хирургическое вмешательство.
Медикаментозный метод лечения направлен, прежде всего, на восстановление гормонального фона в организме. Для этого больному выписывают лекарственные препараты, которые направлены на уменьшение синтеза гормонов коры надпочечников. Это могут быть такие препараты, как: митотан, метирапон, трилостан.
Медикаментозное лечение проводят в случае невозможности проведения оперативного вмешательства или же в качестве восстановления организма после операции.
Хирургическое вмешательство при гиперкортицизме проявляется в удалении аденомы гипофиза с помощью новейших технологий микрохирургии. Улучшение самочувствия и общего состояния организма можно отметить в первую неделю после проведения хирургического лечения. Стоит отметить, что в 80% случаях человек идет на поправку и полностью выздоравливает после удаления аденомы гипофиза.
Если пациенту удаляют оба надпочечника, то ему показано принимать глюкокортикоиды на протяжении всей жизни в качестве заместительной терапии.
Важно помнить, что своевременное лечение повышает шансы на выздоровление. Не стоит игнорировать сигналы организма, кричащие о заболевании. Ведь как говорит врачебная статистика, если не начать лечение гиперкортицизма в первые 2 года с момента его возникновения, то в 50% случаях наблюдается летальный исход.
