Гипопаратиреоз: симптомы и лечение

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Больного гипопаратиреозом беспокоят парестезии, похолодание и чувство ползания мурашек во всем теле, особенно в конечностях, судорожные подергивания в мышцах, приступы болезненных тонических судорог, нервозность. В поздних стадиях заболевания появляются изменения кожи, катаракта, кальцинаты в различных органах и в подкожной клетчатке.

По течению и характеру клинических особенностей гипопаратиреоза выделяют две его формы: явную (манифестную), с острыми и хроническими проявлениями, и скрытую (латентную).

Клиническая симптоматика гипопаратиреоза складывается из нескольких групп симптомов: повышения нервно-мышечной проводимости и судорожной готовности, висцерально-вегетативных и нервно-психических нарушений.

Наиболее тяжелые неврологические изменения наблюдаются у больных с внутричерепной кальцификацией, в частности в области базальных ганглиев, а также над турецким седлом, иногда — в области мозжечка. Проявления, связанные с внутричерепной кальцификацией, полиморфны и зависят от их локализации и степени повышения внутричерепного давления. Чаще других наблюдаются явления эпилептиформного типа и паркинсонизм. Эти изменения типичны также для псевдогипопаратиреоза.

Рентгеносемиотика гипопаратиреоза складывается из явлений остеосклероза, периостоза длинных трубчатых костей, лентовидных уплотнений метафизов, преждевременного обызвествления реберных хрящей. Склероз скелета обычно сочетается с патологическими обызвествлениями в мягких тканях: в головном мозге (ствол, базальные ганглии, сосуды и оболочки головного мозга), в стенках периферических артерий, в подкожной клетчатке, в связках и сухожилиях.

При развитии заболевания в детском возрасте наблюдаются нарушения роста и развития скелета: низкорослость, брахидактилия, изменения зубочелюстной системы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Хроническое течение гипопаратиреоза приводит к трофическим нарушениям. Характерны шелушение, сухость и изменение пигментации кожи, ломкость ногтей, появление на коже везикул с серозным содержимым, экзема, грибковые заболевания. Отмечается нарушение роста волос, частичное или полное облысение, раннее поседение. Повреждается ткань зубов: у детей нарушается формирование зубов, обнаруживаются участки гипоплазии эмали; у пациентов всех возрастных групп — повреждение эмали зубов, развитие кариеса. У детей также наблюдается отставание в росте.

Современная эндокринология выделяет следующие формы гипопаратиреоза, обусловленные характером течения заболевания:

• острая — состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;
• хроническая — нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой). Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
• латентная (скрытая) – внешние проявления отсутствуют, обнаруживается только при проведении специального обследования.

С учетом причины выделяют гипопаратиреоз:

• послеоперационный (после хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах);
• посттравматический (после лучевого и инфекционного воздействия, кровоизлияний и т. д.);
• идиопатический, аутоиммунный;
• врожденный (в результате отсутствия или недоразвития паращитовидных желез).

Для профилактики судорожных приступов назначают противосудорожные средства, например, Фенобарбитал (Люминал).

Особенности протекания гипопаратиреоза у детей

В детском возрасте в большинстве случаев диагностируется аутоиммунная форма гипопаратиреоза.

Приступы судорог наблюдаются с различными интервалами. У ребенка возникают боли в животе, а затем развиваются тонические судороги с запрокидыванием головы назад. Нарушается дыхание, что приводит к цианозу кожных покровов.

Часто повторяющиеся приступы судорог способствуют повышению внутричерепного давления, появлению у ребенка стойких головных болей и отека дисков зрительного нерва.

Задерживается прорезывание зубов, при этом зубные коронки имеют неправильную форму, слой эмали недоразвит.

Гипопаратиреоз у детей нередко сопровождается следующими патологиями:

• катаракта;
• аутоиммунный кератоконъюнктивит;
• первичная недостаточность половых желез;
• тотальная или гнездная алопеция;
• хронический лимфоцитарный тиреоидит;
• хроническая надпочечниковая недостаточность;
• болезнь Аддисона – Бирмера.

Если лечение гипопаратиреоза не проводится, ребенок начинает необратимо отставать в физическом и умственном развитии.

Жалобы у взрослых:

Классификация

Клиническая классификация [2]:
1. Врожденный гипопаратиреоз – (внутриутробное недоразвитие паращитовидных желез) — встречается при синдроме Ди Джорджи, характеризуется нарушением развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца

2. Послеоперационный гипопаратиреоз – развивается в результате хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез, обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия);

3. Посттравматический гипопаратиреоз развивается в результате:

4. Аутоиммунный гипопаратиреоз встречается при полигландулярной аутоиммунной болезни.

5. Идиопатический гипопаратиреоз изолированный обычно бывает спорадическим, реже — семейным заболеванием с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным наследованием. Болезнь может начинаться в любом возрасте. Аутоантитела к ПТГ отсутствуют. Изолированный идиопатический гипопаратиреоз обусловлен дефектами синтеза или секреции ПТГ. По крайней мере один из вариантов заболевания обусловлен нарушением процессинга проПТГ.

6. Псевдогипопаратиреоз — синдром Олбрайта: редкое наследственное заболевание костной системы, имитирующее гипопаратиреоз и характеризующееся нарушением обмена кальция и фосфора; часто сопровождается задержкой умственного и физического развития.

По течению:
острая стадия – состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;

хроническая стадия – нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой. Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.

латентная (скрытая) стадия – внешние проявления отсутствуют, обнаруживаются нарушения на биохимическом уровне и при проведении специального обследования.

Проявляются при этой болезни и вегетативные нарушения: сильная потливость, обмороки, головокружения, ощущения звона в ушах и снижение слуха, нарушение концентрации зрения, а также зрения в сумерках. Может также нарушаться чувствительность рецепторов, вследствие чего отмечается повышение восприятия к громким звукам, к горькой и сладкой пищи, резкое ощущение жара или холода.

Диагностика

Во время диагностики изначально специалист проводит внешний осмотр пациента, а также изучает анамнез. Врачу следует выяснить, проводились ли оперативные вмешательства на щитовидной либо паращитовидных железах, подвергался ли больной лучевой терапии. Кроме того, важно определить наличие признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости.

Чтобы определить скрытые формы гипопаратиреоза больному назначается проведение проб, позволяющих определить повышенную судорожную готовность.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ — полная или частичная недостаточность функции околощитовидных желез различного характера.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ — полная или частичная недостаточность функции околощитовидных желез различного характера.

Этиология.

Патогенез.

Следует отметить, что гиперфосфатемия не является непосредственной причиной клинических проявлений гипопаратиреоза и тета­нии. Нарушение кальциевого равно­весия влечет за собой нарушение со­отношения Са—Na, Са—Mg и Са—К, в крови. Все это приводит к повы­шению нервно-мышечной возбуди­мости. Такое состояние может усу­губляться нарушением деятельности высших отделов центральной нерв­ной системы под влиянием эмоцио­нальных факторов и других неблаго­приятных для организма ситуаций.

Патологическая анатомия.

Клиника.

По тяжести заболева­ния и клиническому течению разли­чают следующие формы:

• Латентную(скрытую)
• Хроническую
• Острую
• Сверхострую

Латентный Гипопаратиреоз.

Жалобы больных при латентном (скрытом) гипопаратиреозе многочислен­ны, но не патогномоничны. В основ­ном они выражаются в слабости, чувстве ползания мурашек, отсут­ствии аппетита, онемении пальцев ко­нечностей, болях в желудке, запо­рах, изжоге.

Обычные объективные методы исследования особых пато­логических отклонений чаще всего не обнаруживают.
Для выявления латентного гипопаратиреоза предложен ряд проб (симптомов) , часто носящих имена авторов. Эти пробы не сложны и доступны.
Они основаны на повыше­нии нервной возбудимости.

Замечено, что у женщин в пред­менструальном периоде приступы те­тании обостряются, что объясняется повышением секреции эстрогенов. Исходя из этого, Борбье и Клотц предложили Диагностический тест с эстрогенами: больному внутримышеч­но вводят 20 мг эстрадиол-бензоата и определяют содержание кальция в крови. В норме после введения эстрогенов уровень кальция в крови не снижается, а при латентном гипопаратиреозе происходит его заметное снижение.

Лабораторные методы.

Выраженный Гипопаратиреоз.

При длительном существовании выраженного гипопаратиреоза развивается ряд трофических изменений: ороговение кожи, ломкость ногтей, раннее поседение и выпадение волос, катарак­та, кариес зубов, задержка полово­го развития у детей, понижение ли­бидо у взрослых, аменорея и гипо-менорея у женщин. Нарушения пси­хические чаще наблюдаются при ювенильном идиопатическом гипопаратиреозе и вы­ражаются в виде деменции, измене­ния личности.

Для Выраженного Гипопаратиреоза характерно:

У детей до трехмесячного возра­ста тетания появляется исключитель­но редко. Часто наблюдается в воз­расте 6—12 месяцев и реже после трехлетнего возраста. Заболевание учащается в пубертатном периоде и после 25-летнего возраста вновь на­блюдается реже. Тетания, как и спазмофилия, часто наблюдается у лиц женского пола. В этом определенную роль играет вариация у них гормо­нальной продукции, которая осложняется при беременности и в период лактации.

ЛЕЧЕНИЕ.

Диета, содержащая боль­ше кальция, меньше фосфора и бо­гатая витамином Д.
Вне приступов больных надо оберегать от инфекции и факторов, вызывающих воз­буждение нервной системы.

Под гипопаратиреозом понимают недостаток выработки паратирина (гормон, вырабатываемый паращитовидными железами) в организме, или недостаточное его усвоение тканевыми рецепторами. Именно симптомы и лечение гипопаратиреоза, а также причины его возникновения и механизм развития мы сегодня и рассмотрим в этой статье.

Оснований для развития заболевания может быть несколько. Это отклонения в развитии паращитовидных желез, приобретенные изменения в органе деструктивного характера, врожденная нечувствительность клеток к гормону, врожденные дефекты выработки паратирина.

Изменения паращитовидной железы, обладающие деструктивным характером, могут произойти по следующим основаниям:

• формирование и прогрессирование аутоиммунных процессов;
• превышение нормы радиоактивного излучения;
• воспалительные процессы в органе, а также в находящихся рядом тканях;
• развитие опухоли в органе;
• операции на щитовидке и паращитовидной железе;
• просачивание металлами и их накопление в тканях;
• облучение радиацией выше нормы.

К гипопаратиреозу могут привести следующие отклонения в развитии:

• митохондриальная нейромиопатия;
• врожденные патологии паращитовидной железы, вследствие которых выработок гормона недостаточен;
• недостаточное формирование паращитовидных желез у новорожденного.

Кроме этого, причинами развития заболевания могут служить:

• отравления свинцом или оксидом углерода;
• нарушенное всасывание кальция;
• гиповитаминоз витамина «Д»;
• наличие гиперпаратиреоза у матери ребенка.

Но, среди всех указанных причин, наиболее частым основанием для формирования гипопаратиреоза является хирургическое вмешательство на щитовидной, а также околощитовидной железах.

Ни одно серьёзное заболевание не обходит лечение диетой. То же касается и гипопаратиреоза. Из сказанного выше понятно, что меню должно быть составлено с учётом содержания в нём солей кальция и магния. Перечень таких продуктов велик, достаточно упомянуть творог, сыры, малину, прочее. Не следует забывать о рыбе, содержащей витамин D – селёдка. Тот же витамин содержат желтки куриных яиц, печень. Не отворачивайтесь от перепелиных яиц, они богаты витаминами.

Постановка диагноза

Диагностика гипопаратиреоза затруднений не представляет, когда налицо характерные болезни симптомы. Помогает и соответствующий анамнез заболевания. Внимательный врач всегда осведомится о перенесенной ранее операции на щитовидной железе, обратит внимание на тремор конечностей, указания больного на судороги. Оценит состояние кожных покровов, внимательно осмотрит волосы, ногти, зубную эмаль.

В лабораторных анализах будут определяться снижения паратгормона, фосфора в плазме, кальция в крови и моче. Соответствующие изменения будут на ЭКГ. При более детальном обследовании проводится рентгенологическое исследование костей на предмет их плотности, при этом выявляется склеротические изменения костной ткани, нарушение структуры рёберных хрящей. Магнитно-резонансная томография определит перегруженность кальцием внутренних органов, патологические изменения в головном мозге.

Если явные симптомы сомнительны, проводятся пробы, выявляющие скрытую недостаточность желёз. Например, постукивание молоточком перед слуховым проходом (симптом Хвостека) вызовет непроизвольное сокращение мимической мускулатуры. Информативен симптом Труссо – накладывается на плечо пациента манжета тонометра, в неё накачивается воздух, который выпускается через 3 минуты. Симптом считается положительным, если появятся судороги в кисти. Проверяются и другие многочисленные симптомы.

Симптомы могут проявляться легко или быть крайне тяжелыми. Иногда после судорог и спазмов больной теряет сознание.

Псевдогипопаратиреоз

Симптомы псевдогипопаратиреоза

Клинические признаки псевдогипопаратиреоза схожи с симптомами идиопатического гипопаратиреоза. Среди них: кальцификаты в подкожной клетчатке, язвы. Отмечается задержка умственного развития. Внешние признаки: круглое отекшее лицо, ожирение, брахидактилия, гипоплазия зубной эмали, образование оксалатов в мочевом пузыре.

Лечение псевдогипопаратиреоза

Рекомендована диета с ограничением продуктов, содержащих фосфор. При нарушении работы эндокринных желез показана гормональная терапия.

• Острая. Протекает с частыми и тяжелыми приступами нервно-мышечной возбудимости (судорогами) и трудно компенсируется.
• Хроническая. Приступы нечастые, причем возникают вследствие физической нагрузки, инфекции, психической травмы, менструации, нервного перенапряжения. Обострения чаще бывают весной и осенью. При адекватном лечении можно добиться длительных периодов ремиссии.
• Латентная. Без видимых внешних симптомов, выявляется только при специальном обследовании.

• Определение уровня кальция в крови и моче (снижение содержания кальция в крови и моче).
• Определение уровня фосфора в крови и моче (повышение содержания фосфатов в крови и понижение в моче).
• Определение уровня паратиреоидного гормона в крови (снижение уровня паратиреоидного гормона).

• препараты кальция — 1–2 г кальция в сутки («Глюконат кальция», «Карбонат кальция»);
• витамин D («Кальциферол», «Кальцитриол»).

Показана диета, богатая солями кальция и магния (молоко, молочные продукты, овощи, фрукты) с ограничением фосфора (мясо).

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Кальция хлорид (регулятор кальциево-фосфорного обмена). Режим дозирования: в/в, струйно, медленно, от 10 до 50 мл 10% раствора, 2-3 раза в сутки.
• Кальция глюконат (препарат, восполняющий дефицит ионов кальция). Режим дозирования: внутрь, 1-2 г/сут. после еды.
• Паратиреоидин (регулятор кальциевого обмена). Режим дозирования: в/м, в дозе 40-100 ЕД (2-5 мл) 1 раз в сутки.
• Оксидевит (регулятор кальциево-фосфорного обмена). Режим дозирования: внутрь, 2-4 мкг на 2 приема, поддерживающая доза 0,5-1 мкг/сут.

Рекомендуется употреблять лекарства после еды — действующее вещество обладает раздражающим действием на слизистую желудка. Вместе с этим используют препараты, связывающие фосфор — это альмагель или гидроксид алюминия. Кроме кальция, осуществляется прием сульфата магния. На фоне терапии необходимо контролировать артериальное давление.

Диетотерапия и витаминотерапия

Существует ряд критериев, по которым лечащий врач оценивает эффективность назначенного лечения:

• суточное выделение кальция (определяется по пробе мочи);
• наличие или отсутствие подобных эффектов от приема препаратов кальция и витамина D;
• наличие или отсутствие приступов;
• общая динамика заболевания.

При соблюдении всех рекомендаций врача, прогноз благоприятный. Лечение должно проводиться под контролем эндокринолога. Проверка — раз в три месяца. Необходимо контролировать развитие катаракты (одно из самых частых осложнений) у офтальмолога.