Всем детям с низкорослостью, имеющим подтвержденный документально дефицит ГР, назначается рекомбинантный ГР. Доза обычно колеблется от 0,03 до 0,05 мг/кг веса, подкожно, один раз в день. На фоне лечения скорость роста часто увеличивается до 10— см/год в течение первого года; хотя интенсивность этого увеличения с этого времени и падает, все же оно остается на уровне большем, чем до лечения. Терапия продолжается до достижения заданного роста либо до момента падения скорости роста ниже 2,5 см/год.
Гипопитуитаризм у детей может быть генерализованным, включающим дефицит нескольких гормонов гипофиза, но обычно первоочередным и ярким клиническим проявлением является низкорос-лость, обусловленная дефицитом именно ГР. Изолированный дефицит ГР может также иметь место.
Облучение ЦНС в терапевтических целях, используемое при лечении ряда опухолей, приводит к замедлению линейного роста костей осевого скелета, к которому может часто приводить и дефицит ГР. Лучевая терапия спинного мозга (либо с профилактической, либо с терапевтической целью) может вести к дальнейшему потенциальному нарушению роста позвонков и таким образом дальнейшему прогрессированию низкорослости.
Всем детям с низкорослостью, имеющим подтвержденный документально недостаток ГР, назначается рекомбинантный ГР. Доза обычно колеблется от 0,03 до 0,05 мг/кг веса, подкожно, один раз в денек. На фоне исцеления скорость роста нередко возрастает до 10— см/год в течение первого года; хотя интенсивность этого роста с сих пор и падает, все таки оно остается на уровне большем, чем до исцеления. Терапия длится до заслуги данного роста или до момента падения скорости роста ниже 2,5 см/год.
Симптомы, признаки и диагностика
У малыша с гипопитуитаризмом рост ниже 3-й перцентили, а скорость роста меньше 6 см/год до 4-летнего возраста, меньше 5 см/год в возрасте от 4 до 8 лет и меньше 4 см/год в пубертатном периоде. Зрелость костей скелета, оцененная по методике определения костного возраста, указывает, что био костный возраст более чем на 2 года отстает от паспортного.
Невзирая на небольшой рост, у малышей с гипопитуитаризмом остаются обычные пропорции меж верхней и нижней частями тела. У малыша не наступает половой зрелости в пубертате. Все же у малыша с изолированным вторичным недостатком ГР может быть задержка полового развития.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Симптомы гипофизарного нанизма у ребенка
При развитии деструктивных процессов в гипоталамо-гипофизарной области нанизм развивается в любом возрасте. При этом прекращается рост, возникает астения. Половое созревание не наступает, а если уже началось, может регрессировать. Иногда появляются симптомы несахарного диабета — жажда, полиурия. Растущая опухоль может становиться причиной головной боли, рвоты, нарушений зрения, судорог. Обычно задержка роста предшествует появлению неврологических симптомов.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Симптомы гипопитуитаризма могут быть очень разнообразными. Ведь гипофиз вырабатывает разные гормоны, которые влияют на многие системы в организме человека:
Симптомы заболевания
- Легкая форма. Для нее характерны частая и продолжительная головная боль, слабость и утомляемость, склонность к гипотензии. Также возможен незначительный сбой менструального цикла и снижение давления.
- При средней тяжести течения синдрома к вышеуказанным симптомам добавляется снижение веса, ухудшение состояния кожи и волос. Артериальное давление при таком состояние не просто падает, а может привести к обмороку и коллапсу. Также может быть гипофункция яичников, вызывающая бесплодие. Нарушение работы щитовидной железы приводит к задержке жидкости в организме и как результат отечности.
- Тяжелая форма заболевания проходит с тотальной гипофункцией гипофиза и имеет такую симптоматику:
- Анемия, которая не поддается обычному лечению;
- Сильная потеря веса, вплоть до кахексии;
- Очень сильная слабость, сонливость, потеря памяти;
- Гипотрофия половых органов;
- Ухудшение внешнего вида: облысение, пигментация кожи, преждевременное старение.
- опухоли головного мозга;
- сосудистые нарушения (аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз, массивные кровотечения при родах);
- туберкулез, саркоидоз, сифилис;
- перенесенные энцефалиты, менингиты;
- травмы черепа.
Гипофиз вырабатывает слишком мало гормонов, что приводит ко вторичному гормональному дефициту других эндокринных желез (щитовидной, надпочечников, яичников и др.) и торможению гормонально зависимых процессов в организме: роста, половой функции и т.д.
С подобными проблемами нужно обращаться к врачу-эндокринологу. Для постановки диагноза необходимо:
Врач-эндокринолог назначает больным заместительную гормональную терапию, которая проводится пожизненно с целью восстановить нормальный уровень гормонов в организме. В комплекс средств, применяемых для заместительной терапии, входят: кортизол (гормон надпочечников), тиреоидин (гормон щитовидной железы), у мужчин — мужские половые гормоны, у женщин — женские половые гормоны, у детей проводится лечение гормоном роста (соматотропный гормон) и средствами, обеспечивающими рост и развитие костей скелета и мышц.
Если причина болезни — опухоль, то проводят хирургическое лечение и/или лучевую терапию с последующим назначением гормональных препаратов. При правильном лечении удается ликвидировать симптомы заболевания и добиться нормальной работы внутренних органов.
Выпускающий редактор — Филиппова Галина
- Опухоли гипофиза (аденома, краниофарингиома).
- Оперативное удаление опухолей гипофиза.
- Сосудистые нарушения (аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз, массивные кровотечения при родах).
- Синдром Шеена (инфаркт передней доли гипофиза во время родов).
- Травмы черепа.
- Перенесенные энцефалиты, менингиты.
- Туберкулез.
- Саркоидоз.
- Сифилис.
- Гемохроматоз.
Симптомы гипопитуитаризма
- Отставание в росте у детей.
- Аменорея у женщин, атрофия молочных желез.
- Снижение либидо у мужчин, атрофия яичек, полового члена.
- Одутловатость и отеки.
- Понижение артериального давления, брадикардия.
- При наличии опухоли гипофиза возможно нарушение зрения.
- Снижение аппетита, склонность к запорам.
- Нарушение жирового обмена — ожирение или резкое истощение.
- Слабость, сонливость.
Чтобы определить гипопитуитаризм у детей, необходимо обратить внимание на следующие симптомы:
Причины
- опухоль головного мозга;
- гипофизарная недостаточность развивается вследствие гибели (некроза) области головного мозга (гипофиза);
- последствия облучения области гипоталамуса или гипофиза;
- последствия каких-либо хирургических вмешательств;
- воспаление гипофиза.
Причины послеродового гипопитуитаризма у женщин (болезнь Шиена):
- сильная кровопотеря во время родов;
- заражение крови (септическое состояние) с образованием тромба.
- резкая головная боль
- внезапное падение зрения
- падение артериального давления
- потеря сознания.
Диагностика Гипопитуитаризма:
Дифференциальная диагностика
У взрослых гипоталамо-гипофизарную недостаточность необходимо дифференцировать с целым рядом заболеваний, приводящим к похудению (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спруподобные синдромы, порфириновая болезнь и др.), в том числе от нервной анорексии.
Идиопатический гипофизарный нанизм дифференцируют от других форм низкорослости: при врожденном гипотиреозе, раннем половом созревании, врожденной дисфункции коры надпочечников, сахарном диабете (синдром Мориака, Нобекур), на фоне тяжелых соматических заболеваний, при генетических остеоартропатиях, а также с так называемой семейной низкорослостью (конституциональная задержка роста). В последнем случае, как правило, удается выявить аналогичные случаи низкорослости у одного из родителей.
На чтение 3 мин. Опубликовано 30.07.2020
Признаки коронавируса у детей
Понять, что ребенок заразился коронавирусной инфекцией, можно по следующим симптомам:
- Повышенная температура. Чаще всего повышение температуры сопровождается лихорадочным состоянием. При коронавирусе на градуснике в течение нескольких дней показатели могут не опускаться ниже 39 градусов.
Важно! Организм зараженного ребенка обезвожен, поэтому понять наступление болезни родители могут по проблемам с желудком, диарее, отсутствию аппетита у ребенка.
Если было обнаружено несколько признаков коронавирусной инфекции, стоит в незамедлительном порядке обратиться в больницу, чтобы исключить серьезное поражение легких у детей и начать комплексное лечение.
Ковид-19 опасен для детей, которые имеют сердечные заболевания. При прогрессировании вирусной патологии происходит повреждение миокарда. Если запустить болезнь и вовремя не начать лечение, ситуация может обернуться остановкой сердца. Также Covid-19 может привести к образованию вирусной пневмонии, серьезным проблемам с дыханием, сбоям в работе внутренних органов.
Гипопитуитаризм может быть наследственным заболеванием. Лица, у которых есть в семейном анамнезе такой патологический процесс, должны перед зачатием ребенка проконсультироваться у медицинского генетика.
По характеру возникновения патологического процесса выделяют две его формы: первичный и вторичный.
По клинико-морфологическим признакам выделяют:
- тотальный гипопитуитаризм – продуцирование всех тропных гормонов снижено до критического предела или же прекращено вовсе;
- парциальный гипопитуитаризм, он же частичный – при такой форме патологии не вырабатывается 2-3 типа гормонов;
- изолированный – в таком случае отсутствует выработка только одного гормона.
Отдельно рассматривают такую форму, как промежуточно-гипофизарная недостаточность. В этом случае нарушение функционирования гипофиза сочетается с эндокринными патологиями.
Лечение, а также общие клинические рекомендации врач дает исходя из того, какая именно форма заболевания была диагностирована.
Эндокринология – Дедов И.И, Мельниченко Г. А, Фадеев В.Ф., 2007 г.
Детские болезни + CD: учебник / Под ред. А.А. Бapaнова. 2-е изд., испр. и доп. 2012 г.
Детские болезни в 2-х томах: том 1: учебник / Под ред. И.Ю. Мельниковой, — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.
Исцеление гипопитуитаризм у деток
Всем детям с низкорослостью, имеющим подтвержденный документально недостаток ГР, назначается рекомбинантный ГР. Доза обычно колeблется от 0,03 до 0,05 мг/кг веса, подкожно, один раз в денек. На фоне исцеления скорость роста нередко возрастает до 10— см/год в течение первого года; хотя интенсивность этого роста с сих пор и падает, все таки оно остается на уровне большем, чем до исцеления. Терапия длится до заслуги данного роста или до момента падения скорости роста ниже 2,5 см/год.
Недочет кортизола и тиреоидных гормонов должен быть восполнен в течение всего периода юношества, молодости и во взрослом возрасте у пациентов с низкорослостью, предпосылкой которой является гипофи-зарный нанизм, когда установлены низкие уровни соответственных гормонов в крови. В случае запаздывания пoлoвoго развития назначается терапия пoлoвыми гормонами.
