Гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Содержание

ишемический некроз ткани гипофиза (после родов или при системных заболеваниях);

кровоизлияние в этой области;

тромбоз пещеристого синуса;

облучение гипофиза;

его хирургическое удаление;

опухоли;

внутричерепная аневризма сонной артерии;

инфекции (менингит, энцефалит, сифилис, туберкулез);

тяжелые метаболические расстройства (например, на терминальной стадии почечной недостаточности);

аутоиммунный процесс с поражением клеток гипофиза;

инфильтрационные поражения (гемохроматоз) и др.

Гипоталамо-гипофизарную недостаточность условно разделяют на первичную и вторичную. Первый вариант развивается вследствие повреждения непосредственно гипофизарных клеток. Его причинами могут быть:

ишемический некроз ткани гипофиза (после родов или при системных заболеваниях);
кровоизлияние в этой области;
тромбоз пещеристого синуса;
облучение гипофиза;
его хирургическое удаление;
опухоли;
внутричерепная аневризма сонной артерии;
инфекции (менингит, энцефалит, сифилис, туберкулез);
тяжелые метаболические расстройства (например, на терминальной стадии почечной недостаточности);
аутоиммунный процесс с поражением клеток гипофиза;
инфильтрационные поражения (гемохроматоз) и др.

Вторичный гипопитуитаризм является следствием ослабления гипоталамического контроля над деятельностью гипофиза, в результате чего клетки последнего атрофируются. Недостаточность факторов, стимулирующих работу гипофиза, может быть вызвана:

полным или частичным разрушением ножки гипофиза (после травмы, операции, в результате сдавления аневризмой или опухолевидным образованием);
поражением структур гипоталамуса при заболеваниях воспалительного (саркоидоз) или инфильтративного генеза;
его токсическим или травматическим повреждением;
нервной анорексией или голоданием;
опухолевым процессом;
психосоматическими расстройствами и др.

У части пациентов истинные причины гипоталамо-гипофизарной недостаточности выявить не удается.

Независимо от происхождения и характера деструктивного процесса, он приводит к атрофии гипофиза, который становится не способным к адекватной выработке гормонов. В результате развивается вторичная недостаточность функции щитовидной и половых желез, а также надпочечников.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) — клинический синдром, развивающийся в результате разрушения аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) — клинический синдром, развивающийся в результате разрушения аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.

Выделяют пангипопитуитаризм — дефицит всех гормонов аденогипофиза и встречающийся значительно чаще парциальный гипопитуитаризм.

В основе патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

Точные данные о распространенности различных форм гипопитуитаризма отсутствуют. Синдром Шиена-Симмондса в настоящее время следует рассматривать, как весьма редкое заболевание; в большинстве случаев он описывается у женщин в возрасте 20-40 лет. Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1:15 000 жителей; разница в заболеваемости у мужчин и женщин отсутствует. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1:10 000.

Парциальный гипопитуитаризм клинически проявляется вторичным гипотиреозом, гипогонадизмом и гипокортицизмом в различных сочетаниях, а также весьма неспецифической симптоматикой дефицита гормона роста.

Клиническая картина гипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм при классическом течении синдрома Шиена-Симмондса в большинстве случаев развивается медленно, в течение нескольких лет. Характерна неуклонно нарастающая потеря массы тела, при тяжелом течении достигающая 25-30 кг.

Внимание: у пациентов с хронической вторичной недостаточностью коры надпочечников в случае дополнительных стрессовых факторов (операция, инфекция) может развиться острая недостаточность коры надпочечников.

Диагностика гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Поскольку, в принципе, поражаться могут все эндокринные оси (хотя чаще всего гонадотропная, соматотропная и тиреотропная), то при подозрении на недостаточность передней доли гипофиза целесообразно проводить лабораторное исследование всех пяти осей:

Для диагностики гипофизарного объемного процесса (масс-эффекта) необходима МРТ черепа с тонкими срезами в коронарной и сагиттальной проекциях. При зрительных нарушениях (зрение, выпадение полей зрения) вначале требуется обследование офтальмолога (= исходный статус и контроль в динамике).

Таким образом, качество лютеиновой фазы определяется прежде всего процессами, происходящими в первую фазу цикла. По классификации ВОЗ 1976 года все нарушения эндокринной функции яичников делятся на 7 больших групп:

Основой репродуктивной системы женщины является ось гипоталамус — гипофиз — яичник, правильное функционирование которой обеспечивает созревание полноценной яйцеклетки, адекватную подготовку эндометрия к беременности, трубный транспорт гамет, оплодотворение, имплантацию и сохранение ранней беременности.

Прогестерон стимулирует образование в гипоталамусе ингибитора, устраняющего данное влияние эстрадиола (29, 35). Таким образом исключается возможность пика ЛГ в лютеиновую фазу, что могло бы нарушить созревание когорты фолликулов для следующего менструального цикла (11).

На 12 — 14 день цикла доминантный фолликул отвечает почти за всю продукцию эстрадиола в больших количествах, что вызывает пик ЛГ и ФСГ, являющийся причиной овуляции.

Важное значение для нормальной работы желтого тела имеет пик ФСГ в середине цикла, обеспечивающий индукцию синтеза рецепторов к ЛГ в клетках гранулезы преовуляторного фолликула.

У здоровых женщин правильное развитие доминантного фолликула вызывает:

адекватную продукцию эстрадиола, обеспечивающую созревание эндометрия и накопление в его эпителии рецепторов к прогестерону и созревание шеечной слизи;
полноценную овуляцию;
подготовку рецепторов к ЛГ в гранулезе, долженствующей превратиться в желтое тело.

Таким образом, качество лютеиновой фазы определяется прежде всего процессами, происходящими в первую фазу цикла. По классификации ВОЗ 1976 года все нарушения эндокринной функции яичников делятся на 7 больших групп:

гипогонадотропная нормопролактинемическая недостаточность;
нормогонадотропная нормопролактинемическая недостаточность;
гипергонадотропная недостаточность;
анатомическая форма аменореи;
гиперпролактинемии;
гиперпролактинемии;
объемные процессы в гипоталамо-гипофизарной области, не меняющие секрецию пролактина (5).

Недостаточность лютеиновой фазы, ановуляция и аменорея как правило являются выражением степени эндокринных нарушений и часто выступают как стадии одной процесса (34).

Поэтому предлагается называть данный вид патологии синдромом гиперандрогении с хронической ановуляцией (19). Со стороны гормональных изменений самыми характерными признаками являются значение отношения ЛГ/ФСГ больше 2 и повышение уровня андрогенов (тестостерона, андростендиона и ДГЭА-С) в периферической крови (17).

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция при II типе яичниковой недостаточности является чисто функциональным нарушением, при котором нарушается положительная обратная связь. Этиология синдрома гиперандрогении с хронической ановуляцией до сих пор не известна. Доказано, что важную роль в развитии синдрома играют наследственность, центральные нарушения катехоламинов, психический стресс и ожирение (32).

Важную роль в развитии заболевания придают дисфункции коры надпочечников. У значительной части больных надпочечники очень чувствительны к стимуляции АКТГ. В связи с этим высказана гипотеза о секреции гипофизом специфического гормона, стимулирующего андрогены коры надпочечников с молекулярным весом около 60 000 (32). Часть больных является гетерозиготными носительницами дефекта С-21-гидроксилазы (38).

Кроме того, повышенную продукцию андрогенов клетками теки может вызвать и повышенный уровень инсулина за счет перекрытия специфичности инсулина и локальных факторов роста (3). Следовательно, гирсутизм и гиперандрогения могут быть проявлением глубоких метаболических расстройств.

Для гиперандрогенной недостаточности яичников характерно повышение амплитуды и частоты залпов ЛГ гипофиза (41).

Нарушение развития доминантного фолликула и овуляции при нормогонадотропной недостаточности яичников ведет к развитию НЛФ (23).

• аменорея физической нагрузки – при чрезмерных физических нагрузках. Данное явления характерно для спортсменок.

Врождённый необратимый гипогонадизм обусловлен генетическими причинами — мутации гена рецептора — гонадотропин релизинг гормона (Гн-РГ), мутации генов содержащих информацию о гормонах — ЛГ и ФСГ.

Приобретённая недостаточность гонадотропинов — следствие воздействия внешних неблагоприятных факторов и может быть обратимой:

• аменорея (отсутствие менструации) при неврогенной анорексии (отказе от еды)

• при быстром снижении массы тела

• аменорея физической нагрузки – при чрезмерных физических нагрузках. Данное явления характерно для спортсменок.

• психогенная аменорея. Исчезновение месячных вследствие психического перенапряжения или стрессов

• послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шиена). Как правило появляется вследствие обильной кровопотери в родах.

У женщин с гипоталамо-гипофизарной дисфункцией лечение зависит от уровня гормонов в крови. При наличии высокого уровня пролактина в крови перед назначением гормональной терапии проводится курс лечения, направленного на снижение выработки пролактина. На фоне проводимой гормональной терапии женщине проводят также стимуляцию овуляции определенными препаратами, что зачастую дает возможность зачать ребенка.

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Причинами дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы могут быть физический или психический стресс, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит), заболевания носоглотки (тонзиллит, гайморит), травмы, недосыпание,недостаточное содержание витаминов в организме женщины,голодание. В результате чего нарушается выработка гормонов.

Гипоталамо-гипофизарной дисфункцией страдают больные с расстройствами менструального цикла: недостаточность лютеиновой фазы, ановуляторные циклы (отсутствие овуляции) или аменорея. Отмечается повышенная секреция эстрогенов и высокий уровень пролактина и гонадотропина в крови (гормонов, синтезирующихся в гипоталамусе). Недостаточное количество ФСГ приводит к отсутствию роста фолликулов, ановуляции, и как следствие, к бесплодию.

К этой же группе можно отнести женщин с повышенным уровнем выработки яичниками андрогенов (гормонов, отвечающих за мужские половые признаки). Постоянно высокий уровень андрогенов приводит к подавлению овуляции и может вызвать гирсутизм (повышенное оволосение), угревую сыпь (акне), ановуляцию, отсутствие менструаций.

У женщин с гипоталамо-гипофизарной дисфункцией лечение зависит от уровня гормонов в крови. При наличии высокого уровня пролактина в крови перед назначением гормональной терапии проводится курс лечения, направленного на снижение выработки пролактина. На фоне проводимой гормональной терапии женщине проводят также стимуляцию овуляции определенными препаратами, что зачастую дает возможность зачать ребенка.

С возрастом наблюдаются инволюционные изменения, выражающиеся уменьшением числа нейросекреторных клеток гипоталамуса и гипофиза, их частичным пикнозом (см.), изменением распределения тигроидного вещества, различными изменениями нервных клеток, что приводит к снижению секреторной активности.

Гипоталамо-гипофизарная система — функциональный комплекс, состоящий из гипоталамической области промежуточного мозга и гипофиза.

Существенный вклад в изучение морфологии, физиологии и патологии Гипоталамо-гипофизарной системы внесли отечественные ученые Н. М. Иценко, Л. Я. Пинес, Н. И. Гращенков и зарубежные исследователи С. Рамон-и-Кахаль, X. Кушинг, Гревинг (R. Greving), Шаррер (Е. Scharrer), Сентаготаи (J. Szentagothai) и др.

Гипоталамо-гипофизарная система образована двумя генетически различными частями — гипоталамусом (см.) и гипофизом (см.).

С возрастом наблюдаются инволюционные изменения, выражающиеся уменьшением числа нейросекреторных клеток гипоталамуса и гипофиза, их частичным пикнозом (см.), изменением распределения тигроидного вещества, различными изменениями нервных клеток, что приводит к снижению секреторной активности.

По мнению некоторых авторов, главными структурными и функциональными компонентамиГипоталамо-гипофизарной системы являются два рода нервных клеток: нейросекреторные — вырабатывающие пептиды (пептидергические нейроны) и клетки, секретирующие моноамины (моноаминергические нейроны). Нейросекреторные клетки, продуцирующие пептидные нейро-гормоны, образуют крупноклеточные ядра: надзрительное (nucleus supraopticus), околожелудочковое (nucleus paraventricularis) и заднее (nucleus post.) ядра.

Благодаря большому скоплению окончаний аксонов и капилляров в нейрогипофизе эта часть гипоталамо-гипофизарной нейросекреторной системы получила название нейрогемального органа.

Общим морфо-функциональным признаком всех отделов нейрогипофиза является то, что в них на многочисленных капиллярах оканчиваются терминали нейросекреторных пептидергических, адренергических и, по мнению некоторых исследователей, также и холинергических волокон. Глиальная строма нейрогипофиза представлена питуицитами (клетки нейроглии), обеспечивающими трофику нервных волокон и их терминалей; описана способность этих клеток к фагоцитозу, в частности отмечено поглощение этими клетками продуктов метаболизма.

Кровообращение Гипоталамо-гипофизарной системы представлено богатой сетью капилляров, образующейся за счет передней и задней гипофизарных артерий из системы артериального круга мозга (см. Гипофиз).

Рассмотренное единство комплекса гипоталамус — гипофиз ярко проявляется при его патологии. Это выражается в трудности дифференцировки локализации патологических процессов (в гипоталамусе или в гипофизе).

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность характеризуется снижением уровня гормонов гипоталамуса, приводящим к гипоменструальному и гиперменструальному (реже) синдрому – скудные или обильные со сгустками менструации.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность характеризуется снижением уровня гормонов гипоталамуса, приводящим к гипоменструальному и гиперменструальному (реже) синдрому – скудные или обильные со сгустками менструации.

Лечение эндокринного бесплодия проводится в зависимости от характера и локализации пораженного органа. При гипоталамо-гипофизарной дисфункции в сочетании с половым инфантилизмом только своевременное назначение гормонотерапии приводит к положительным репродуктивным прогнозам. Гормональная терапия обязательно должна проводиться под контролем гинеколога-эндокринолога с обязательной оценкой уровня эстрадиола крови.

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Недостаточность лютеиновой фазы менструального цикла

Причинами бесплодия при недостаточности лютеиновой фазы являются недостаточная морфологическая зрелость эндометрия, затрудняющая нормальную имплантацию яйцеклетки, и низкий уровень прогестерона, недостаточный для поддержки беременности малого срока. Недостаточность прогестерона встречается в 25-30 % случаев эндокринного бесплодия. Лечение бесплодия у пациенток с недостаточностью лютеиновой фазы проводится путем назначения препаратов прогестерона во вторую фазу менструального цикла.

Вазопрессин (антидиуретический гормон [АДГ])

Патология задней доли

Два гормона задней доли гипофиза это:

Вазопрессин (антидиуретический гормон [АДГ])

У женщин окситоцин вызывает сокращение миоэпителиальных клеток молочных желез и клеток миометрия матки. Окситоцин присутствует и у мужчин, у которых его функция остается неизвестной.

При недостаточности в крови вазопрессина развивается центральный несахарный диабет. Избыточная секреция вазопрессина приводит к синдрому неадекватной продукции АДГ (СНПВ).

Была ли страница полезной?

Лечение гипоталамо-гипофизарной недостаточности должно быть упорным, систематическим, почти всегда пожизненным и при возможности этиологическим. При постоянной заместительной терапии состояние больных может быть удовлетворительным длительное время, хотя их работоспособность снижена. Лечение начинается в специализированных клиниках, а затем проводится амбулаторно под контролем терапевта и врача-эндокринолога.

Славянские куклы-обереги
Справочник по болезням и лекарственным растениям
Музыка в формате LiteDigit
Лечебные пластыри
APL аккумулированные драже

Татьяна Ивановна
моб. +7-916-324-27-46,
тел. + 7(495) 758-17-79,
skype: stiva49
[email protected]

Г ипоталамо-гипофизарная недостаточность (болезнь Симмондса, пангипопитуитаризм)

При наличии опухоли гипоталамо-гипофизарной области наряду с перечисленными клиническими проявлениями болезни наблюдаются рентгенологические, офтальмологические и неврологические симптомы внутричерепной гипертензии.

Клиническим симптомам гипоталамо-гипофизарной недостаточности могут предшествовать половые нарушения. У больных утрачивается половое чувство, исчезают вторичные половые признаки; у женщин прекращаются менструации, атрофируются молочные железы, наружные и внутренние половые органы. У мужчин атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, значительно уменьшаются размеры полового члена.

При синдроме Шихена менструации после родов не возобновляются, лактация отсутствует. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность развивается постепенно, исподволь. Появляются сонливость, вялость, безучастность к окружающему, брадикардия, артериальная гипотензия, запоры, снижение умственной активности, обусловленные подавлением функции щитовидной железы; развиваются значительные отёки, лицо становится одутловатым, язык утолщается, речь делается замедленной, дикция нарушается (Гипотиреоз).

При постановке диагноза гипоталамо-гипофизарной недостаточности чрезвычайно важен анамнез (кровотечение в родах, отсутствие лактации, аменорея, прогрессирующее снижение работоспособности).

Для гипоталамо-гипофизарной недостаточности характерны низкая концентрация сахара в крови — гипогликемия и уплощенная гликемическая кривая (см. Углеводы), повышение содержания холестерина в крови (гиперхолестеринемия), анемия. В крови и моче снижается концентрация гормонов передней доли гипофиза. В крови понижена также концентрация гормонов щитовидной железы, кортизола, в моче — 17-оксикортикостероидов (см. Кортикостероиды) и 17-кетостероидов.

При введении больным препаратов тропных гормонов гипофиза концентрация гормонов периферических эндокринных желёз в крови и моче возрастает. Захват радионуклида йода 131I щитовидной железой при гипоталамо-гипофизарной недостаточности снижен и увеличивается лишь при введении препарата тиреотропного гормона.

Наиболее часто гипоталамо-гипофизарную недостаточность дифференцируют с нервной анорексией — заболеванием, возникающим чаще всего у девушек в связи с психоэмоциональным конфликтом или активным стремлением к похуданию. Несмотря на тяжёлое истощение и аменорею, вторичные половые признаки, физическая и психическая активность при нервной анорексии сохраняются.

Дифференциальную диагностику гипоталамо-гипофизарной недостаточности проводят также с рядом заболеваний, протекающих с кахексией: злокачественными опухолями, туберкулёзом, энтероколитами, спру. При этом большую роль играют анамнестические данные.

Лечение гипоталамо-гипофизарной недостаточности должно быть упорным, систематическим, почти всегда пожизненным и при возможности этиологическим. При постоянной заместительной терапии состояние больных может быть удовлетворительным длительное время, хотя их работоспособность снижена. Лечение начинается в специализированных клиниках, а затем проводится амбулаторно под контролем терапевта и врача-эндокринолога.

Профилактика гипоталамо-гипофизарной недостаточности заключается в предупреждении нейроинфекций, массивных кровотечений в родах, быстром возмещении больших кровопотерь.