При анализе 77 историй болезни лиц с костной и смешанной формами гиперпаратиреоза костные проявления наблюдались со следующей частотой: боли в костях — у 72 больных, патологические переломы — у 62, деформации костей — у 41, ложные суставы — у 76, остеопороз — у 68, кисты в костях — у 49 (в том числе в своде черепа — у 23), остеопороз (и кисты) в позвоночнике — у 43, субпериостальная резорбция фаланг костей — у 35, других костей — у 8, выпадение зубов — у 29, «педжетоидные» изменения черепа — у 8 больных.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гиперпаратиреоз развивается, как правило, медленно и постепенно. Симптомы гиперпаратиреоза многообразна. Ранними симптомами (в зависимости от преобладающего характера поражения). Могут быть изменения терапевтического (преимущественно желудочно-кишечного), урологического, травматического, ревматологического, стоматологического, нервно-психического характера. Неопределенность жалоб в начальном периоде гиперпаратиреоз приводит у абсолютного большинства больных к неправильной или запоздалой диагностике.
Одними из ранних признаков гиперпаратиреоза являются жажда и полиурия со снижением относительной плотности мочи. Эти явления часто расцениваются как несахарный диабет. Однако попытки лечения антидиуретическими препаратами (питуитрин, адиурекрин, адиуретин) безуспешны. Этот инсипидарный синдром обусловлен нарушением почечной реабсорбции воды в связи с нечувствительностью почечных канальцев к антидиуретическому гормону из-за повреждения канальцев массивной кальциурией.
Часто развивается похудание, связанное с резкой потерей аппетита, тошнотой, рвотой, полиурией, обезвоживанием, снижение массы тела может достигать 10-15 кг за 3-6 мес болезни.
Очень характерны для ранних стадий гиперпаратиреоза расшатывание и выпадение здоровых зубов, что объясняется остеопорозом челюстей и деструкцией lamina dura альвеол, а также развитие эпулидов челюстей — кистозных образований паратиреоидного происхождения, содержащих обычно гигантоклеточную или фиброретикулярную ткань или бурую жидкость.
При анализе 77 историй болезни лиц с костной и смешанной формами гиперпаратиреоза костные проявления наблюдались со следующей частотой: боли в костях — у 72 больных, патологические переломы — у 62, деформации костей — у 41, ложные суставы — у 76, остеопороз — у 68, кисты в костях — у 49 (в том числе в своде черепа — у 23), остеопороз (и кисты) в позвоночнике — у 43, субпериостальная резорбция фаланг костей — у 35, других костей — у 8, выпадение зубов — у 29, «педжетоидные» изменения черепа — у 8 больных.
В. В. Хворов (1940) выделяет 3 вида гиперпаратиреоидной остеодистрофии: остеопоротический, «педжетоидный» типы и фиброзно-кистозную (классическую) форму.
Камни при гиперпаратиреоидном нефрокалькулезе почти всегда рентгеноконтрастны и выявляются при обзорных снимках мочевой системы. Они могут быть различной формы, характерны «коралловые» камни, заполняющие всю чашечно-лоханочную систему почки. Отложение солей кальция в канальцевой системе (нефрокальциноз) имеет также характерную рентгенологическую картину — корзиноподобную тень почек.
Распространенный нефрокальциноз — проявление тяжелого поражения почек, сопровождающееся прогрессирующей почечной недостаточностью, часто с неблагоприятным прогнозом.
Следует отметить, что почечная недостаточность и нефролитиаз могут прогрессировать после удаления аденомы околощитовидных желез, т. е. после устранения гиперпаратиреоза.
Нередки заболевания поджелудочной железы (панкреатит, панкреокалькулез, панкреокальциноз), калькулезный холецистит. Течение этих заболеваний при гиперпаратиреозе не отличается от обычного. Интересно, что при панкреатите снижается уровень кальция в сыворотке крови, возможно, в связи с действием глюкагона, выделяемого при панкреатите в избыточном количестве.
Патогномоничны для гиперпаратиреоза изменения обмена кальция и фосфора: гиперкальциемия с гиперкальциурией, гипофосфатемия с непостоянным уровнем выделения фосфора с мочой, высокая активность щелочной фосфатазы. Последнее отражает активность остеобластического процесса в костях скелета. Прямым показателем активности околощитовидных желез является исследование в крови паратгормона.
Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения, однако летальность высока и составляет 50-60 %.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Дифференциальная диагностика гиперпаратиреоза проводится с состояниями и заболеваниями, имеющими симптомы гипекальциемии, как псевдогиперпаратиреоз, аденому, вторичные опухоли в костях, третичный гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, хроническую недостаточность надпочечников, заболевания крови и прочие.
уролог / Стаж: 26 лет
Дата публикации: 2019-03-27
уролог / Стаж: 27 лет
Заболевание гиперпаратиреозом — проблема № 3 в эндокринологии, после патологии щитовидной железы и сахарного диабета, основной «виновник» гиперкальциемии, который приводит к поражениям костной, мочевыводящей, сердечно-сосудистой систем, ЖКТ и прочих органов/тканей.В большинстве случаев этот недуг имеет мягкую форму течения с маловыраженными симптомами, поэтому не так просто обнаруживается — необходима тщательная диагностика.
Базовая роль паратгормона, выделяемого паращитовидными железами, выражается в стабилизации постоянного содержания кальция в крови, что претворяется в действительность влиянием паратгормона на костную ткань, кишечник и почки, от работы которых зависит обмен кальция в организме. Известно, что костная ткань — основное депо кальция, в ней содержится 99% этого макроэлемента, а функционал кишечника и почек обеспечивает мощность всасывания и выведения его из организма.
Уровень кальция в крови регулирует продуцирование паратгормона по типу отрицательной связи с участием рецепторов, чувствительных к кальцию, в клетках паращитовидной железы.
Классификация гиперпаратиреоза
Медицина выделила следующие виды гиперпаратиреоза:
По клиническим проявлениям гиперпаратиреоз делят на две формы:
Осложнения гиперпаратиреоза
Угрожающее жизни пациента осложнение гиперпаратиреоза —гиперкальциемический криз, развивающийся при достижении повышенного уровня общего кальция в сыворотке крови>3,6 ммоль/л (>14 мг%) и пониженного содержания фосфора.
Наиболее часто причиной криза служит первичный гиперпаратиреоз, течение которого обусловлено высокой гиперкальциемией. Другой причиной может явиться злокачественная опухоль с секретом ПТГ-связанного протеина и тяжёлая интоксикация витамином D.
В основе криза лежит увеличение секреции ПТГ или ПТГ-связанного протеина, в результате чего резко усиливается разрушение/размягчение костной ткани и выведение из неё кальция, увеличивается обратное поглощения кальция почками и наблюдается быстрое нарастание концентрации кальция в сыворотке крови.
Для гиперкальциемического криза характерны:
Гиперкальциемический криз могут спровоцировать:
- неожиданный аномальный перелом;
- инфекционные заражения;
- отравления;
- беременность;
- диета, перенасыщенная кальцием;
- лечение антацидными и ощелачивающими препаратами.
Прогноз гиперпаратиреоза
Эпилог заболевания обусловлен его причинами и своевременностью предпринятого лечения, естественно, что благоприятным он будет при вовремя проведенной диагностике и терапии. Отсутствие очевидных разрушений костно-мышечной системы предполагает полное восстановление после гиперпаратиреоза.
Радикальная хирургическая терапия в несомненном преимуществе случаев повышает качество жизни пациентов, приводит к регрессу костных и висцеральный разрушений.
Поражение почек делает невозможным стойкую ремиссию без хирургического лечения.
Прогнозировать завершение гиперкальциемическогокриза можно, исходя из неотложных и эффективных мер при его терапии.
Необходимо учитывать, что развитие сильных поражений почек и костной ткани, существенно снижают надежды на полное выздоровление.
Профилактика гиперпаратиреоза
Чтобы не возник гиперпаратиреоз, необходимо периодически исследовать кровь на содержание кальция, паратгормона, особенно при наличии сбоев в работе эндокринной системы, стараться постоянно поддерживать достаточную для организма насыщенность кальцием, витамином D, находясь под наблюдением врача-эндокринолога.
Причины гиперпаратиреоза
Для такого заболевания, как гиперпаратиреоз, причины развития— это факторы, считающиеся главенствующими:
- наследственная предрасположенность;
- различные интоксикации организма;
- радиационное поражение/постоянный радиационный фон;
- лекарственные средства с включениями соединений алюминия и лития;
- неблагоприятная окружающая среда;
- дефицит кальция в рационе;
- хроническая почечная недостаточность;
- гиповитаминоз D;
- патологии костной системы типа остеомаляции, деформирующей остеодистрофии.
Симптомы гиперпаратиреоза
Клиническая панорама гиперпаратиреоза весьма многолика, хотя довольно часто она полностью или частично отсутствует, болезнь развивается весьма постепенно.
Гиперпаратиреоз симптомы имеет с начала болезни весьма общего характера, их сложноконкретизировать:
- слабость, сонливое состояние;
- нарушенное пищеварение, тошнота, рвота, боли внутри живота;
- боли в костях и суставах, но постепенно процессы усугубляются.
Первичный гиперпаратиреоз проявляется следующими главными симптомами:
Увеличенные паращитовидные железы изменяют показания анализов, указывая на высокую концентрацию кальция в крови, в моче, высокое содержание паратгормонов и прочее.
Диагностика гиперпаратиреоза
При наличии явных симптомов, вызывающих подозрение нагиперпаратиреоз, а также почечно-каменная/желчнокаменная/язвенная болезни у пациента, ему следует пройти ряд обследований:
При подозрении на гиперпаратиреоз диагностика предполагает применение комплексных исследовательских мероприятий, что будет наиболее оптимально. При установлении гиперкальциемического криза необходимы срочные меры по снижению уровня кальция в крови.
Дифференциальная диагностика гиперпаратиреоза проводится с состояниями и заболеваниями, имеющими симптомы гипекальциемии, как псевдогиперпаратиреоз, аденому, вторичные опухоли в костях, третичный гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, хроническую недостаточность надпочечников, заболевания крови и прочие.
Лечение гиперпаратиреоза
Тактика лечения избирается в зависимости от причин заболевания:
При мягкой форме течения гиперпаратиреоза хирургическое вмешательство может быть показано при условиях:
- уровень кальция в кровиверхнего предела нормы выше, чем на 0.25 ммоль/л;
- пациент моложе 50 лет;
- плотность костной ткани снижена более −2.5 SD по Т-критерию у женщин в постклимактерическом периоде и у мужчин после 50 лет;
- скорость фильтрации в клубочках ниже 60 мл/мин.
Когда поставлен диагноз «гиперпаратиреоз», лечение при его осложнениях осуществляется по следующей схеме:
- нахождение пациента в отделении интенсивной терапии;
- введение жидкости физраствора внутривенно;
- приём диуретиков;
- контроль за уровнем калия и магнезии в сывороткекрови;
- терапия, выводящая кальций из кости (бифосфонаты, кальцитонин, пликамицин, буферный нейтральный фосфат).
Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.
II. Клинический первичный гиперпаратиреоз. В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:
Симптомы гиперпаратиреоза
Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др.
К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль, возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка. Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.
Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления, возникновению приступов стенокардии. При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза.
У человека имеется четыре паращитовидные железы, расположенные вблизи щитовидной железы. Они выделяют паратиреоидный гормон, который отвечает за регулирование уровня кальция в организме.
Из-за различий в основных причинах каждый тип гиперпаратиреоза может потребовать различные методы диагностики.
Первичный гиперпаратиреоз
Врачи будут диагностировать первичный гиперпаратиреоз с помощью анализов крови, которые позволяют определить уровень кальция в крови и уровень паратиреоидных гормонов. У пациента с первичным гиперпаратиреозом будет повышенный их уровень.
Вторичный гиперпаратиреоз
Врач может также использовать анализы крови для диагностики вторичного гиперпаратиреоза. Человеку с вторичным гиперпаратиреозом также могут потребоваться анализы мочи для оценки тяжести и причины заболевания.
Кроме того, врачи могут использовать рентгеновский снимок плотности костной ткани, чтобы проанализировать плотность костей, потерю костной массы или переломы.
Причины вторичного гиперпаратиреоза:
Анализы и диагностика
Диагностика основывается на определении уровня кальция и паратгормона в крови. Гиперкальциемию нужно подтвердить несколькими исследованиями. Особенно важно определять эти показатели у следующих больных:
- с мочекаменной болезнью;
- язвенной болезнью;
- частых патологических переломах (переломы, возникающие в условиях, при которых не возникают переломы здоровой кости);
- с нейроэндокринными опухолями;
- с нарушениями ритма сердца;
- пациентов, родственники которых имели рак паращитовидных желез или множественные эндокринные неоплазии.
Одновременно гиперкальциемия и гиперпродукция паратгормона встречаются очень редко. У 10-15% больных уровень паратгормона в норме или на верхней границе нормы, а уровень кальция очень высокий.
Гиперкальциемия при раке сочетается с низким уровнем этого гормона. При нормокальциемической форме гиперпаратиреоза уровень кальция нормальный, а уровень паратгормона повышен. В таким случае нужно искать состояния, которые могут вызвать снижение кальция в крови (низкое потребление его, плохое всасывание, почечная недостаточность, дефицит витамина D).
В 5% случаев на возникновение первичного гиперпаратиреоза влияет наследственность.
Симптомы гиперпаратиреоза
Гиперпаратиреоз протекает длительно и бессимптомно и может быть выявлен случайно во время обследования по поводу другого заболевания.
У пациентов с гиперпарат иреозом одновременно возникают симптомы поражения различных органов и систем: язва желудка, остеопорозные проявления, мочекаменная и желчнокаменная болезни и другие. При пальпации шеи в зоне паращитовидных желёз можно нащупать достаточно большую «аденому».
Развивается быстрая утомляемость при физической повседневной нагрузке, мышечная слабость, ноющая головная боль, затруднение при ходьбе (особенно во время подъёма по лестнице или при преодолении больших расстояний), формируется как бы переваливающаяся походка.
У большинства людей с гиперпаратиреозом нарушено восприятие и память, они эмоционально неуравновешенны, тревожны, депрессивны.
При опросе пациенты с подозрением на нарушение функции околощитовидных желёз обычно жалуются на:
Если патологический процесс в костях продолжает развиваться, это может стать причиной расшатывания и выпадения здоровых зубов, а также деформации костей скелета, в связи с которой пациенты становятся ниже ростом. Возникающие переломы очень медленно восстанавливаются, часто с деформациями р ук и ног и образованием непрочных суставов. На конечностях появляются кальцинаты — результат отложения солей.
У женщин с повышенной функцией щитовидной железы в менопаузе риск костных осложнений возрастает.
В большинстве случаев первые проявления гиперпаратиреоза сопровождаются:
При развитии поражения сосудов в виде кальциноза и склероза нарушается питание тканей и органов, а повышенный уровень кальция в крови способствует развитию и ухудшению ишемической болезни сердца.
Гиперпаратиреоз с нехарактерными симптомами и постепенным началом часто сопровождается:
- тошнотой, периодическими желудочными болями, рвотой, метеоризмом, снижением аппетита, резким падением веса;
- возникновением пептических язв с кровотечениями;
- поражением поджелудочной железы и желчного пузыря;
- на поздних стадиях — нефрокальцинозом, признаками прогрессирующей почечной недостаточности с последующей уремией (крайне опасным отравлением организма).
возникает при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе, с образованием аденом, поддающийся только хирургической коррекции.
Диагностика
Еще до клинических проявлений у пациентов, страдающих гиперпаратиреозом, отмечаются повышение уровня кальция в биохимическом анализе крови, повышение уровня кальция мочи, повышение уровня ПТГ крови. Нередко, особенно у женщин в постменопаузе, обнаруживается недостаточность уровня витамина Д крови.
При денситометрии (исследовании костной ткани) выявляется выраженный остеопороз за счет усиления распада костной ткани под действием ПТГ.
Для визуальной идентификации и определения места расположения измененных ОЩЖ выполняется:
- УЗИ области шеи
- Сцинтиграфия околощитовидных желез, позволяющая определить гиперфункцию околощитовидных желез и установить форму заболевания (первичную или вторичную).
В настоящее время пункционная биопсия околощитовидных желёз не проводится, что связано с обычно высокой плотностью образования, часто его малым размером (до 1 см) и большим риском распада опухоли и распространения клеток околощитовидных желез по пункционному каналу, что способствует прогрессированию заболевания и усложняет дальнейшее хирургическое лечение.
Широкий спектр проявлений и вариабельность течения заболевания требуют комплексного обследования и лечения пациентов высококвалифицированными специалистами.
Однако при уже выраженных изменениях кальциево-кальциевое-фосфорного обмена даже с минимальной симптоматикой единственным вариантом продуктивного лечения является хирургическое вмешательство.
- период менопаузы у женщин;
- длительный пищевой дефицит кальция и витамина D;
- редкое наследственное расстройство, например, множественная неоплазия I, при котором увеличиваются одна или несколько паращитовидных желез;
- воздействие облучения, например при лечении рака;
- прием лития (используется для лечения биполярного расстройства).
Гиперпаратиреоз первичный и вторичный. Симптомы и лечение гиперпаратиреоза
Существует два типа гиперпаратиреоза — первичный и вторичный.
Первичный гиперпаратиреоз появляется в таких случаях:
- нераковые новообразования (например, аденома паращитовидных желез);
- гиперплазия двух или более паращитовидных желез;
- злокачественные опухоли.
Первичный гиперпаратиреоз обычно возникает спонтанно, но некоторые люди наследуют ген, который вызывает это заболевание. Для первичного типа характерна гиперкальциемия. Лечение первичного гиперпаратиреоза в основном заключается в хирургической резекции опухолевых новообразований, а также параллельном соблюдении правильного рациона, при необходимости показан прием добавок кальция.
Вторичный гиперпаратиреоз обычно является следствием другого заболевания, при котором уровень кальция в организме снижается. Паращитовидные железы работают на пределе своих функций, чтобы компенсировать потерю этого важного микроэлемента, в конечном итоге происходит сбой этой функции.
Факторы, способствующие появлению вторичного гиперпаратиреоза:
Общие симптомы гиперпаратиреоза
Гиперпаратиреоз часто диагностируется до того, как появятся первые очевидные признаки этого заболевания. Когда симптомы становятся явными, они обычно уже свидетельствуют о повреждении или дисфункции органов в связи с избытком кальция в крови и моче или с его дефицитом в костях.
- остеопороз, то есть ломкие, хрупкие кости и, как следствие, частые переломы;
- камни в почках;
- частое мочеиспускание;
- боль в животе;
- слабость, сонливость, депрессия;
- боль в костях и суставах;
- тошнота, рвота или потеря аппетита.
Факторы риска появления гиперпаратиреоза
Вероятность появления гиперпаратиреоза намного выше, если присутствует какой-либо фактор риска:
- период менопаузы у женщин;
- длительный пищевой дефицит кальция и витамина D;
- редкое наследственное расстройство, например, множественная неоплазия I, при котором увеличиваются одна или несколько паращитовидных желез;
- воздействие облучения, например при лечении рака;
- прием лития (используется для лечения биполярного расстройства).
Лечение гиперпаратиреоза
Методов лечения данного заболевания существует несколько. Основным из них является хирургическое вмешательство. Около 95% случаев первичного гиперпаратиреоза излечиваются после удаления опухолей паращитовидных желез. Обычно удаляются не все железы, а несколько — 2 или 3. Четвертая остается, чтобы выполнять свою прямую функцию. За рубежом такие операции проводятся под местным наркозом, т.е. амбулаторно, и пациент в этот же день может идти домой.
Медикаментозные способы лечения гиперпаратиреоза:
Среди побочных эффектов: температура, рвота, снижение кровяного давления.
Диагностика других форм данного нарушения проводится аналогичным образом. Кроме того, пациентам с любой разновидностью данной патологии необходима диагностика осложнений, которые могли развиться на её фоне.
Диагностика
Важное значение в лечении патологии играет диагностика заболевания на ранней стадии. Основное значение при диагностике болезни отводится лабораторным методам исследования, которые позволяют определить повышенное содержание кальция в крови и недостаточное содержание фосфора.
Также диагностика предполагает проведение УЗИ паращитовидных желез, КТ и МРТ.
При установке диагноза первичный гиперпаратиреоз, необходима дифференциальная диагностика данного заболевания, с такими патологиями, как гипервитаминоз Д или злокачественные опухоли в организме.
Диагностика других форм данного нарушения проводится аналогичным образом. Кроме того, пациентам с любой разновидностью данной патологии необходима диагностика осложнений, которые могли развиться на её фоне.
Абсолютными показаниями для хирургического лечения гиперпаратиреоза являются:
Диагностика гиперпаратиреоза
Гиперкальциемия, как основной симптом гиперпаратиреоза, диагностируется с помощью рутинного биохимического анализа крови. В диагностике гиперпаратиреоза также важно одновременное выявление в крови больного дефицита фосфатов и повышенных показателей фосфорнокислых солей, щелочной фосфатазы, аминокислоты гидроксипролина, а также ЦАМФ (циклического аденозинмонофосфата).
Для оценки функции паращитовидных желёз в диагностике гиперпаратиреоза проверяется уровень паратгормонов в крови.
К инструментальным методам диагностики гиперпаратиреоза относят УЗИ, МРТ и КТ области средостения и шеи, рентгенограмму костей. Процедура остеоденситометрии позволяет измерить плотность костей. Благодаря применению ЭКГ в диагностике гиперпаратиреоза определяются кардиальные осложнения заболевания.
Генетическая диагностика гиперпаратиреоза применяется при семейных формах гиперкальциемии.
- остеопороз, утолщение фаланг пальцев;
- нефропатия – поражение почек;
- висцеропатия (калькулезный панкреатит, желчекаменная болезнь, язва желудка и т.д.)
- симптомы, схожие с симптомами психопатии;
- миопатия (нарушение обмена веществ в мышечной ткани).
Существуют три вида гиперпаратиреоза:
Первичный гиперпаратиреоз протекает или почти бессимптомно (50% случаев) или со следующими признаками:
- остеопороз, утолщение фаланг пальцев;
- нефропатия – поражение почек;
- висцеропатия (калькулезный панкреатит, желчекаменная болезнь, язва желудка и т.д.)
- симптомы, схожие с симптомами психопатии;
- миопатия (нарушение обмена веществ в мышечной ткани).
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
