Наиболее часто встречается эктопическая продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), вследствие чего пациенты приобретают внешний вид, характерный для больных с синдромом Иценко — Кушинга. Однако на практике данные опухоли встречаются редко и имеют специфическую клиническую картину.
Карциноид (карциноидная или нейроэндокринная опухоль) — медленно растущий тип злокачественных опухолей, происходящий из клеток нейроэндокринной системы.
Нейроэндокринная система (НЭС) — отдел эндокринной системы, клетки которой рассеяны по всему организму и выполняют регуляторную функцию органов и систем посредством выработки гормонально-активных веществ. [1]
Карциноидные опухоли могут развиваться в любых органах, но чаще локализуются в органах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ — желудок, тонкий и толстый кишечник), лёгких, тимусе, поджелудочной железе и почках.
Ввиду высокой гормональной активности клеток НЭС, при развитии опухолевого процесса (неконтролируемого деления клеток), в кровь поступает большое количество гормонально-активных веществ. В медицине эта ситуация носит название “Карциноидный синдром” и может проявляться в виде:
- приливов;
- персистирующей диареи (то есть, затяжной — более 14 дней);
- фиброзного поражения правой половины сердца;
- болей в животе;
- бронхоспазма.
Точные причины, вызывающие карциноидные опухоли, не известны. Однако есть ряд факторов, предполагающих повышенный риск развития данного заболевания:
Опухоль встречается с частотой 1:4000 населения, а по данным паталогоанатомических исследований частота карциноидных опухолей составляет 0.14%. Карциноидные опухоли могут обнаруживаться почти во всех органах и тканях. Карциноид составляет 5-9% всех опухолей желудочнокишечного тракта. По данным А. В. Калинина (1997) карциноид локализуется в червеобразном отростке в 50-60% случаев, в 30% — в тонкой кишке. Значительно реже карциновд локализуется в поджелудочной железе, бронхах, желчном пузыре, яичниках и других органах.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Карциноид (аргентаффинома, хромаффинома, карциноидная опухоль, опухоль АПУД-системы) — редко встречающаяся нейроэпителиальная гормонально-активная опухоль, продуцирующих в избыточном количестве серотонин. Карциноиды образуются в кишечных криптах из кишечных аргентаффиноцитов (клетки Кульчицкого), которые относятся к диффузной эндокринной системе.
Опухоль встречается с частотой 1:4000 населения, а по данным паталогоанатомических исследований частота карциноидных опухолей составляет 0.14%. Карциноидные опухоли могут обнаруживаться почти во всех органах и тканях. Карциноид составляет 5-9% всех опухолей желудочнокишечного тракта. По данным А. В. Калинина (1997) карциноид локализуется в червеобразном отростке в 50-60% случаев, в 30% — в тонкой кишке. Значительно реже карциновд локализуется в поджелудочной железе, бронхах, желчном пузыре, яичниках и других органах.
Наибольшее количество серотонина продуцируют карциноиды, локализующиеся в тощей, подвздошной и правой половине толстой кишки. При локализации карциноида в желудке, поджелудочной железе, 12-перстной кишке, бронхах количество серотонина, продуцируемое опухолью, значительно меньше.
Впервые О. Lubarsch в 1888 г. дал патологоанатомическое описание опухолевых образований, происходящих из этих клеток, впоследствии названных аргентаффинными.
При гистологическом исследовании определяется характерное строение карциноидной опухоли. В цитоплазме клеток двоякопреломляющие липиды и, что особенно характерно, зерна, содержащие серотонин, выявляемые гистологически с помощью хромаффинной и аргентаффинной реакций.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Очень часто операция дополняется химиотерапией, лучевой терапией, биотерапией. Выбор точного метода определяется гистологическим типом опухоли и ее распространенностью. Карциноид легкого особенно чувствителен к таким препаратам как цисплатин, этопозид, 5-фторурацил и другие. При назначении консервативной терапии нужно учитывать локализацию метастазов. Например, при вторичных очагах в костной системе особенно эффективна лучевая терапия и прием бисфосфонатов.
Основным методом лечения карциноида легкого является оперативное вмешательство. Различают несколько его видов:
- Сублобарная резекция — удаление относительно небольшого участка легкого, вместе с новообразованием.
- Билобэктомия, лобэктомия и сегментэктомия — резекция анатомических составляющих органа (удаляются одна, две доли или же сегмент).
- Пневмонэктомия — удаление всего легкого. Этот вид операции применяют при распространении карциноида на значительную часть органа.
Дополнительно во время операции проводится лимфодиссекция (удаление лимфатических узлов) для профилактики распространения опухолевого процесса.
Кроме того, хирургическое лечение делится на радикальное и паллиативное. В первом случае удаляется все опухолевая ткань, во втором — только некоторая ее часть. Паллиативное лечение выполняется при невозможности радикального и направлено на устранение клинических проявлений опухоли и улучшение состояния пациента.
Очень часто операция дополняется химиотерапией, лучевой терапией, биотерапией. Выбор точного метода определяется гистологическим типом опухоли и ее распространенностью. Карциноид легкого особенно чувствителен к таким препаратам как цисплатин, этопозид, 5-фторурацил и другие. При назначении консервативной терапии нужно учитывать локализацию метастазов. Например, при вторичных очагах в костной системе особенно эффективна лучевая терапия и прием бисфосфонатов.
Карциноидная опухоль подвздошной кишки (вверху) и разрез поверхности того же самого препарата (внизу), демонстрирующий подслизистое расположение опухоли.
Желтая окраска — результат фиксации формалином.
Карциноидные опухоли имеют нейроэндокринное происхождение и являются наиболее частыми эндокринными опухолями ЖКТ, составляя метаболит 5-гидроксииндолуксусной кислоты [5-HIAA] в моче), поэтому карциноидный синдром обычно проявляется при метастазах в печени или других органах.
в) Дифференциальный диагноз:
• СРК или спазмы.
• Некарциноидные опухоли ЖКТ: рак толстой кишки, рак тонкой кишки (проксимальные отделы > дистальных), желудка/поджелудочной железы, женских половых органов, канцероматоз, GIST, лимфома, меланома (пигментная, беспигментная), мезотелиома и т.д.
• Доброкачественные опухоли: липома, лейомиома и т.д.
г) Патоморфология карциноида
Микроскопическое исследование карциноида:
• Подслизистые гнездные скопления круглых/полигональных клеток с выраженными ядрышками и эозинофильными гранулами в цитоплазме.
• Пять гистологических вариантов: островковый, трабекулярный, гландулярный, недифференцированный, смешанный.
Гистологический препарат метастатического карциноида печени (а). Видны типичные островки правильной формы. Окраска гематоксилин-эозином (х 150).
После обработки щелочным диазореактивом при большем увеличении видны красно-коричневые нейросекреторные гранулы (б) (х 480).
Стрелки — островки метастазов карциноида.
д) Обследование прика карциноиде
Необходимый минимальный стандарт:
— При подозрительных симптомах => скрининговые тесты:
• Хромогранин А (плазма): положительный в 75-90% случаев карциноидов органов, производных передней, средней и задней эмбриональных кишок.
• Уровень 5-HIAA (случайный образец мочи или моча, собранная за 24 часа): положительный в 70-85% случаев карциноидов органов, производных передней, средней эмбриональных кишок, но отрицательный при карциноидах органов, производных задней эмбриональной кишки.
— Положительный скрининг-тест, биопсия, данные методов медицинской визуализации:
• Эндоскопия: тонкая кишка — капсульная эндоскопия; толстая кишка — колоноскопия; прямая кишка — колоноскопия и эндоректальная ультрасонография.
• Методы лучевой визуализации:
— КТ/МРТ: метастазы в печени и лимфатических узлах => биопсия под контролем КТ, симптом «колеса со спицами» — десмопластическая опухоль в брыжейке.
— Сцинтиграфия с меченым ( 111 In) октреотидом: чувствительность — 80-90%.
При наличии метастазов: эхокардиография.
Дополнительные исследования (необязательные):
• ПЭТ, ПЭТ-КТ: ценность исследования сомнительна в связи с медленным ростом опухоли и низким потенциалом к метастазированию.
• Лабораторные анализы: анемия, функция печени (альбумин, ПТИ, АЧТВ) и почек.
Компьютерная томограмма при карциноиде нижней доли правого легкого 
Удаленный препарат карциноида нижней доли правого легкого
е) Классификация карциноида:
• Основанная на происхождении органа: производные передней, средней и задней эмбриональных кишок.
• Основанная на локализации: тонкая кишка, червеобразный отросток, толстая и прямая кишка.
• Основанная на стадии: локализованная, местнораспространенная (размер, прорастание в другие структуры), регионарные метастазы, отдаленные метастазы.
• Основанная на секреторной активности: функционирующие и нефункционирующие.
з) Операция при карциноиде
Показания:
• Радикальное: стандартная онкологическая резекция = метод выбора у всех операбельных пациентов при резектабельной опухоли => предотвращение локальных осложнений, уменьшение секреции гормонов, предотвращение вторичных изменений.
• Паллиативное: паллиативная резекция, циторедукция, клиновидная резекция => предотвращение обструкции кишки, снижение выраженности эндокринной симптоматики.
Хирургический подход:
• Карциноид червеобразного отростка:
— метастазы в 0-3% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.
— 2 см, основание червеобразного отростка, продукция слизи (метастазы в 30% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.
• Карциноид тонкой и толстой кишки: стандартная онкологическая резекция
• Карциноид прямой кишки:
— 2 см или инвазия в мышечную пластинку слизистой: онкологическая резекция.
• Метастазы в печени: резекция печени (стандартная или метастазэктомия), радиочастотная аблация, химиоэмболизация; ортотопическая трансплантация печени.
• Профилактическая холецистэктомия (в случаях паллиативной резекции) для уменьшения билиарной токсичности при лечении октреотидом.
Карциноидная опухоль подвздошной кишки (вверху) и разрез поверхности того же самого препарата (внизу), демонстрирующий подслизистое расположение опухоли.
Желтая окраска — результат фиксации формалином.
к) Наблюдение и дальнейшее лечение карциноида:
• При появлении метастазов карциноида в печени: резекция, химиоэмболизация, криотерапия, инфузия химиопрепаратов в печеночную артерию.
• Сцинтиграфия с меченым октреотидом и анализы крови регулярно.
• Если необходимо, циторедуктивная хирургия.
При локализации в червеобразном отростке К. сопровождается симптомами хронического или острого аппендицита (см.), а в случаях крупного К. тонкой кишки могут развиться явления кишечной непроходимости (см. Непроходимость кишечника). При локализации К. в бронхе может развиться ателектаз легкого, наблюдаются кровотечения.
Карциноид жел.-киш. тракта также могут проявляться симптомами, свойственными карциноидному синдрому, но выраженными несравненно слабее и протекающими в виде отдельных приступов. Эти К. часто являются находкой на секции, при аппендэктомии.
При локализации в червеобразном отростке К. сопровождается симптомами хронического или острого аппендицита (см.), а в случаях крупного К. тонкой кишки могут развиться явления кишечной непроходимости (см. Непроходимость кишечника). При локализации К. в бронхе может развиться ателектаз легкого, наблюдаются кровотечения.
Обычно карциноид диагностируется в возрасте 50-60 лет, хотя может выявляться и у молодых пациентов. Составляет 0,05-0,2% от общего количества онкологических заболеваний и 5-9% от общего количества неоплазий желудочно-кишечного тракта. По одним данным, мужчины страдают карциноидом несколько чаще женщин, по другим заболевание одинаково часто поражает представителей обоих полов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, абдоминальной хирургии, торакальной хирургии и эндокринологии.
Общие сведения
Карциноид – редкая, медленнорастущая гормонально активная опухоль, происходящая из клеток APUD-системы. По клиническому течению напоминает доброкачественные новообразования, однако склонна к отдаленному метастазированию. Карциноид рассматривается, как потенциально злокачественная неоплазия. Чаще поражает желудок и кишечник, реже встречается в легких, поджелудочной железе, желчном пузыре, вилочковой железе или урогенитальном тракте.
Обычно карциноид диагностируется в возрасте 50-60 лет, хотя может выявляться и у молодых пациентов. Составляет 0,05-0,2% от общего количества онкологических заболеваний и 5-9% от общего количества неоплазий желудочно-кишечного тракта. По одним данным, мужчины страдают карциноидом несколько чаще женщин, по другим заболевание одинаково часто поражает представителей обоих полов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, абдоминальной хирургии, торакальной хирургии и эндокринологии.
- Приливы – внезапное покраснение лица, верхней части тела. Сопутствующие проявления: ощущение жара, покраснение глаз, слезотечение, интенсивное слюнотечение, отёчность лица.
- Частый пульс и низкое давление.
- Диарея – избыточный серотонин стимулирует кишечник. Частый жидкий стул вызывает недостаток кальция, калия, протеинов.
- Правостороння сердечная недостаточность.
- Фиброзные изменения кожи, мочеиспускательного канала, сосудов, эндокарда.
- Кишечные спайки.
Диагностика
Карциноидная опухоль относится к рентгенологическим находкам или обнаруживается на операции по другому показанию.
Если у пациента есть характерные симптомы, для подтверждения диагноза используют следующие способы диагностики:
Врач опрашивает пациента, чтобы выяснить, когда проявилась болезнь, а также чтобы установить наследственную предрасположенность.
На эндоскопии берется образец ткани для гистологического исследования.
В крови определяют уровень серотонина и хроматогранина. Вещество хроматогранин А в концентрации 5000мг/мл крови и выше – показатель карциноидных метастазов. Если присутствуют приливы как симптом, следует провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить рак щитовидной железы и лёгкого. Карциноид аппендикса необходимо различать с аппендицитом.
Типичным проявлением заболевания является карциноидный синдром. Характерна следующая симптоматика: приливы, схваткообразные боли в животе, понос, поражение клапанного аппарата сердца, одышка, цианоз кожи, телеангиоэктазии. В тяжелых случаях может развиваться карциноидный криз. Это угрожающее жизни состояние, при котором нарушаются кровообращение, дыхание, функции нервной системы. Клиническая картина зависит от местонахождения опухоли.
Карциноиды способны вырабатывать биологически активные соединения, в том числе простагландины, кинины, серотонин, калликреин. Чем больше активных веществ вырабатывает опухоль, тем ярче выражена клиническая картина заболевания.
Типичным проявлением заболевания является карциноидный синдром. Характерна следующая симптоматика: приливы, схваткообразные боли в животе, понос, поражение клапанного аппарата сердца, одышка, цианоз кожи, телеангиоэктазии. В тяжелых случаях может развиваться карциноидный криз. Это угрожающее жизни состояние, при котором нарушаются кровообращение, дыхание, функции нервной системы. Клиническая картина зависит от местонахождения опухоли.
Когда опухоль ограничена конкретной областью (например, карциноид желудка, легкого, прямой кишки, аппендикса) единственным максимально эффективным лечением карциноида является хирургическое удаление опухоли и метастазов. При метастазировании опухоли в печень оперативное вмешательство менее эффективно и редко дает лечебный эффект. Тем не менее, операция помогает смягчить симптомы и продлить жизнь пациенту.
Лечение карциноида
Когда опухоль ограничена конкретной областью (например, карциноид желудка, легкого, прямой кишки, аппендикса) единственным максимально эффективным лечением карциноида является хирургическое удаление опухоли и метастазов. При метастазировании опухоли в печень оперативное вмешательство менее эффективно и редко дает лечебный эффект. Тем не менее, операция помогает смягчить симптомы и продлить жизнь пациенту.
Химиотерапия и лучевая терапия в лечении карциноидных опухолей практически не применяются из-за своей низкой эффективности.
Лечение карциноида подразумевает также смягчение симптомов заболевания. Чтобы уменьшить неприятные ощущения во время приливов пациентам назначают Фентоламин и Фенотиазины. При особо сильных приливах пациентам с карциноидом легкого назначают Преднизолон. Справиться с диареей помогают Ципрогептадин и Кодеин. Гипотензивные препараты назначаются для снижения артериального давления.
Для замедления роста опухоли используют Интерферон альфа (Роферон-А, Реаферон) и Тамоксифен.
Только при успешном хирургическом лечении карциноидных опухолей, а также при условии отсутствия метастазов, пациент может выздороветь. В противном случае прогноз неблагоприятный.
Тем не менее, из-за медленного роста опухоли, средняя продолжительность жизни пациентов даже без лечения достигает 5-10 лет и более. Причиной смерти чаще всего являются множественные метастазы, кишечная непроходимость, сердечная недостаточность и кахексия.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Морфологическое подтверждение диагноза в связи с подслизи-стым ростом сарком получить бывает очень трудно. Для этой цели необходимо при эндоскопическом исследовании использование петельной биопсии, позволяющей взять для гистологического исследования значительно больше материала, чем при обычной технике биопсии с помощью щипцов. Нередко морфологический диагноз саркомы желудка устанавливают лишь после гистологического исследования всего удаленного во время операции препарата.
- Гастроэнтеролог
- Хирург
- Онколог
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
