- Радиотерапия активно используется при феохромоцитомах. Онкобольному инъекционно вводят радиоактивный изотоп, который убивает онкоклетки, уменьшая размеры опухоли и уничтожая метастазы. С аналогичной целью могут применяться и противоопухолевые препараты из группы цитостатиков, то есть химиотерапия.
- Химиотерапевтическое воздействие отличается низкой эффективностью, поэтому применяется лишь в случае обширного метастазирования.
Сверху над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение белков, жиров, углеводов и водно-солевой баланс.
Надпочечниковые злокачественные опухоли выявляются в медицинской практике крайне редко. Чаще всего данный орган поражают доброкачественные опухолевые процессы.
Рак надпочечников является злокачественным поражением железистой ткани и встречается примерно в 3-5% от общего числа всех онкологий. Наибольшую опасность подобный рак представляет для легочных и печеночных структур, в которые он чаще всего метастазирует.
Наибольшей склонностью к надпочечниковой злокачественной онкологии отличаются дети до 5-летнего возраста и 40-50-летние взрослые. Причем на одного заболевшего мужчину приходится порядка 3 женщин, то есть представительницы слабого пола болеют надпочечниковым раком втрое чаще мужчин.
- N0 — нет регионарных метастазов;
- N1 — есть регионарные метастазы.
Опухоли надпочечника разделяют на спорадические и ассоциированные с наследственными синдромами [синдромы Gardner, Beckwith-Wiedemann, множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, SBLA (саркома, рак молочной железы, лёгкого и надпочечника), Li-Fraument].
В зависимости от гистогенеза выделяют опухоли коры надпочечника (альдостерома, кортикостерома, андростерома, кортикоэстрома, смешанные опухоли надпочечника, аденома, рак) и мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома), а также первичную надпочечниковую лимфому, саркому, вторичные (метастатические) опухоли надпочечника.
Для злокачественных опухолей надпочечника характерен местно-деструирующий рост с вовлечением в процесс соседних органов (почка, печень), а также инвазией венозной системы с формированием опухолевого венозного тромбоза (надпочечниковой и нижней полой вен). Диссеминация опухолей происходит лимфогенным и гематогенным путями. При этом поражаются забрюшинные лимфатические узлы, лёгкие, печень и кости.
[11], [12]
Часто для лечения опухолей надпочечников применяют химиотерапию, либо внутривенное введение радиоактивного изотопа.
Опухоль надпочечников: классификация
По своей локализации опухоли надпочечников делятся на две группы:
— новообразования коры надпочечников;
— новообразования мозгового вещества надпочечников.
Опухоли коры (наружного слоя) надпочечников встречаются редко. Вот они:
— альдостерома;
— кортикоэстрома;
— кортикостерома;
— андостерома;
— различные их смешанные формы.
Опухоли мозгового вещества могут исходить из нервной или хромаффинной ткани:
— гинглионеврома;
— феохромцитома (частый вариант).
Так же опухоли надпочечников могут быть доброкачественными, которые обнаружить, как правило, сложно, и злокачественными, которые развиваются достаточно быстро.
Еще эти новообразования бывают первичными (развивающиеся из собственных элементов) и вторичными (развивающиеся «на базе» чужих элементов).
Первичная опухоль надпочечников может быть гормонально-активной (продуцирует какой-либо из гормонов) и гомонально-неактивной («мертвой»).
Гормонально-неактивные опухоли, как правило, являются доброкачественными новообразованиями, ими, к примеру, являются миомы, фибромы, липомы. Но встречаются и злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников: пирогенный рак, тератома, меланома.
Гормонально-активными новообразования являются кортикостерома, кортикоэстрома, андостерома, альдостерома, феохромоцитома.
Далее, опухоли надпочечников различают по характеру вызываемых патологий:
— опухоли, нарушающие метаболические процессы в организме (кортикостеромы);
— нарушающие водно-солевой обмен (альдостеромы);
— вызывающие мускулинизирующее действие (андростеромы);
— вызывающие феминизирующее действие (кортикоэстромы);
— вызывающие смешанную обменно-вирильную симптоматику (кортикоандростеромы).
Если в опухоли определяется экспрессия Ki 67, то уже более 40 лет зарубежные онкологи проводят профилактическую химиотерапию хлодитаном. Препарат токсичный, требует регулярного определения концентрации в крови, его терапевтический эффект зависит от вводимой дозы.
Очень нетипично для онкологии, но диагноз рака надпочечника ставят по плотности его ткани, определяемой на КТ с контрастированием. Злокачественная опухоль плотнее доброкачественных аденом и дольше задерживает контрастное вещество. УЗИ и МРТ тоже обнаруживают рак надпочечника, показывают его взаимоотношения с почкой и окружающей клетчаткой, но их чувствительность в отношении определения степени злокачественности опухоли меньше, чем у трёхфазной контрастной КТ.
При неоднозначности картинки КТ может встать вопрос о выполнении ПЭТ, которая очень чувствительна, а комбинированная ПЭТ+КТ вообще неоценима, настолько правдива в оценке злокачественного потенциала рака надпочечника. Может возникнуть необходимость в ангиографии, поскольку большой рак способен прорасти в сосуд и тромбоз тоже не редкость. Отрыв тромба угрожает жизни пациента.
И ещё нетипична для онкологии оценка морфологической структуры опухоли, именно оценка, а не отнесение клеточного состава к какому-то определённому виду опухоли. Раки любых органов имею строгую видовую классификацию, к примеру, рак лёгкого бывает плоскоклеточным, мелкоклеточным, аденокарциномой и так далее, в зависимости от клеток, подвергшихся злокачественной трансформации. В раке надпочечников морфологию определяют не по виду клеток, а по баллам, высчитывая индекс по особым девяти критериям.
Критериями служат количество делящихся и «светлых» клеток, архитектоника опухоли, некрозы, инвазия (проникновение) сосудов и прочее, то есть при всех остальных раках ничего похожего не наблюдается.
При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.
Феохромоцитома
Гормонально активная опухоль, активно секретирующая адреналин и норадреналин. Чаще всего феохромоцитома представлена опухолью надпочечника.
Феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов – стойкое кризовое повышение артериального давления (иногда более 200/100 мм.рт.ст.), не поддающееся гипотензивной терапии, учащенное сердцебиение.
Диагностика основывается на лучевых и гормональных методах исследования. Лучевая диагностика: КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Производится определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кортизола крови, определение метанефринов, норметанефринов в суточной моче. Заподозрить феохромоцитому позволяет наличие образование в надпочечнике, повышение уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче.
Основной метод лечения при феохромоцитоме – адреналэктомия с опухолью. Метод доступа при оперативном лечении зависит от размеров опухоли, расположении, гормональной активности.
Подготовка к операции:
Подготовке к операции уделяется отдельное внимание – задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма. В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции.
Различные классификации патологии нужны для успешной диагностики и определения дальнейшего лечения. Каждый вид имеет свои особенности строения, развития, места локализации и степени поражения соседних органов.
Разновидности патологических новообразований надпочечников
Различные классификации патологии нужны для успешной диагностики и определения дальнейшего лечения. Каждый вид имеет свои особенности строения, развития, места локализации и степени поражения соседних органов.
Классификация в зависимости от характера опухоли
Исходя из характера природы опухоли, выделяют доброкачественные, метастазированные и нейроэндокринные патологии.
Опухоль доброкачественной природы разрастается до пяти сантиметров и не подает никаких признаков на раннем этапе прогрессирования, что зачастую является причиной позднего обращения за медицинской помощью. Осуществить диагностику данного явления можно при помощи ультразвукового исследования. Для патологии характерно медленное деление клеток и латентное развитие.
Образование злокачественного характера достигает от пяти до пятнадцати сантиметров в диаметре и проявляется в виде возникновения синдрома интоксикации, что вызывает активный рост патологических клеток. Опухоль данного типа имеет первичный и вторичный подтип. Первичный подтип патологии изначально формируется в тканевых структурах надпочечников. Вторичный подтип является результатом распространения новообразования на близлежащие внутренние органы человека.
Патология нейроэндокринного характера образовывается в мозговой тканевой прослойке надпочечников в эндокринной системе. Для данного явления характерен замедленный рост и склонность к метастазированию.
Классификация исходя из места локализации
Исходя из расположения образования в области надпочечников, выделяют ганглионеврому и феохромоцитому.
Феохромоцитома располагается во внешнем слое надпочечников. Клетка центральной части надпочечника формирует данное новообразование. Патология возникает в любом возрасте, но преимущественно обнаруживается у лиц, достигших двадцатипятилетнего возраста. Болезнь носит исключительно доброкачественный характер. Метод лечения патологии заключается в полном удалении хирургическим путём.
Классификация в зависимости от гормональной активности надпочечников
К активным в гормональном плане надпочечным образованиям принадлежат:
- Андростерома располагается в эктопической области надпочечника и, в редких случаях, в сетчатой области корковых структур тканей органа. Данная патология чрезмерно вырабатывает андроген, что провоцирует ускорение роста волос, высыпания на теле и возрастание сексуального влечения у женщин. Возникая у детей мужского пола, патология вызывает деформацию половых органов и формирует их по образцу женских гениталий. Также андростерома провоцирует ускорение полового созревания у пациентов мужского пола. Болезнь данной разновидности преимущественно диагностируется у женщин, не достигших возраста сорока лет. Во время течения заболевания возможен вариант трансформации в злокачественную опухоль, которая развивается быстро с продуцированием на близлежащие лимфоузлы и внутренние органы.
- Кортикостерома формируется из корковых тканевых структур, располагающихся в сетчатой и пучковой области надпочечников. При наличии болезни данного типа происходит обильное синтезирование гормона эстрогена, что может нарушить гормональный фон пациента и привести к нарушению половых функций. Подобная опухоль склонна к метастазированию и чаще встречается у молодых особей мужского пола.
- Феохромоцитома поражает нейроэндокринные тканевые структуры, что провоцирует нарушение функционирования внутренних органов и вегетативные сбои в организме пациента. Встречаются преимущественно доброкачественные формы опухоли, но также известны случаи распространения метастазов. Патология имеет выраженную наследственную предрасположенность и встречается чаще всего у женщин, достигших тридцатилетнего возраста.
Причины развития опухолей надпочечников неизвестны. Предположительно, определенную роль играет наследственность.
Диагностика и лечение
- Исследование содержания гормонов надпочечников в венозной крови и моче. Если имеются приступообразные подъемы давления, кровь и мочу на анализ лучше собирать во время приступа или сразу после него.
- В ряде случаев требуется проведение специальных проб. Суть пробы в следующем: необходимо сдать кровь на гормоны, затем принять лекарство и через некоторое время сдать анализ повторно (проба с каптоприлом).
- Иногда под пробой подразумевают измерение артериального давления до и после приема препарата (проба с тропафеном, тирамином и клофелином).
- Более точно определить содержание гормонов надпочечников в крови позволяет селективная катетеризация налпочечниковых вен.
- Для оценки размеров надпочечников используют УЗИ, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию.
- Основное лечение хирургическое — удаление надпочечника ( адреналэктомия ).
- В случаях злокачественных опухолей после операции необходимо проводить лучевую терапию и принимать специальные лекарственные препараты.
После выполнения хирургического вмешательства довольно часто назначают заместительную гормональную терапию — постоянный прием синтетических гормонов надпочечников.
Выпускающий редактор — Филиппова Галина
Любые гормональные сбои могут свидетельствовать о развитии патологии. К этому же списку можно отнести остеопороз у детей, избыточный вес, слабость мышечных тканей, гипертонические кризы или артериальную гипертензию.
Адренокортикальный рак надпочечника
В случае, когда злокачественное новообразование исходит из коркового слоя надпочечников, диагноз звучит как адренокортикальный рак.
Такая разновидность патологии считается довольно редкой и мало изучена. По статистике в год на 1000000 человек диагностируется только 1-2 случая заболевания. Интересно, что у жителей Бразилии патология встречается гораздо чаще. Специалисты в сфере генетики объясняют этот факт высоким уровнем хромосомных мутаций.
Такая разновидность чаще встречается у женщин после 40 и детей до 5 лет. У последних опухоль образуется из остаточных надпочечниковых клеточных структур, сформировавшихся еще на стадии эмбриона. В случае с женщинами патология часто объясняется использованием таблеток, предотвращающих беременность.
- одностороннее накопление препарата наблюдается при опухоли,
- симметричная активность препарата соответствует гиперплазии.
Для лечения опухолей надпочечников могут применяться как противоопухолевые, так и гормональные препараты. Конкретные наименования, их дозировку, комбинацию между собой и длительность курса определяет исключительно лечащий врач с учетом всех индивидуальных особенностей больного и заболевания у него.
Применение народных средств при лечении новообразований внутренних органов не рекомендуется, поскольку противоопухолевый эффект растительных экстрактов недостаточен, а отведенное на такое лечение время лучше потратить на консультацию профессионального медика.
- криоабляция почек, или замораживание самого образования;
- химиотерапия или радиотерапия;
- медикаментозное лечение;
- наблюдение.
Методы лечения опухоли надпочечников у женщин и мужчин можно разделить на хирургические и консервативные. К хирургическим относятся лапароскопическая адреналэктомия, трансабдоминальная, задняя и торакоабдоминальная хирургия. При лапароскопической адреналэктомии производятся надрезы в животе, и опухоль удаляется с помощью маленькой камеры. При трансабдоминальной хирургии необходим большой разрез для удаления опухоли надпочечников. В качестве условно консервативных и подготовительных методов выступают:
- криоабляция почек, или замораживание самого образования;
- химиотерапия или радиотерапия;
- медикаментозное лечение;
- наблюдение.
Профилактикой опухоли надпочечников при обнаружении симптомов у женщин и мужчин являются сокращение потребления жиров, приобщение к физической активности и отказ от алкоголя и табака.
