Опухоли надпочечников

Современные методики хирургии, применяемые в нашей клинике, позволяют полностью удалить опухоль и повысить шансы на выздоровление.

Злокачественные и доброкачественные новообразования надпочечников встречаются редко — от 0.5 до 2 случаев на миллион человек. Несмотря на это, мы применяем на практике передовые разработки медицины для их лечения, добиваемся отличных результатов даже у сложных пациентов.

Мы понимаем, как важно начать лечение в короткие сроки: прием онкологических пациентов ведется по записи без ожидания в очереди. Вы можете попасть к онкологу уже на следующий день после звонка, в течение 5-7 дней начать терапию при наличии необходимых анализов. С каждым пациентом работает команда онкологов, радиологов, химиотерапевтов, реабилитологов.

Современные методики хирургии, применяемые в нашей клинике, позволяют полностью удалить опухоль и повысить шансы на выздоровление.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Классификация опухолей надпочечников

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

• вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
• вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
• новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
• новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
• новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Наиболее важная гистологическая особенность феохромоцитомы — наличие в её клетках специфических секреторных гранул, содержащих катехоламины. Они хорошо определимы методами серебрения по Гримелиусу и Гамперлю-Массону, а также при электронной микроскопии, с помощью которой можно различить адреналиновые и норадреналиновые гранулы. По гистологическому строению на основании соотношения стромы и паренхимы различают опухоли солидного, альвеолярного, трабекулярного, дискомплексированного и смешанного типа.

Опухоли мозгового вещества

Опухоли мозгового вещества надпочечников подразделяют на доброкачественные (феохромоцитома) и злокачественные (феохромобластома). Макроскопически опухоли имеют округлую форму, окружены плотной фиброзной капсулой с гладкой, реже бугристой поверхностью.

Масса опухолей чаще 20-100 г, однако встречают новообразования массой до 3000 г. Как правило, феохромоцитомы мягкоэластической консистенции, на разрезе имеют пятнистую буровато-коричневую или жёлто- коричневую окраску, могут быть бледно-серого, серовато-красного цвета. Ткань опухоли может иметь участки некроза и кровоизлияний, обызвествления и кистозные полости, заполненные кровью.

Наиболее важная гистологическая особенность феохромоцитомы — наличие в её клетках специфических секреторных гранул, содержащих катехоламины. Они хорошо определимы методами серебрения по Гримелиусу и Гамперлю-Массону, а также при электронной микроскопии, с помощью которой можно различить адреналиновые и норадреналиновые гранулы. По гистологическому строению на основании соотношения стромы и паренхимы различают опухоли солидного, альвеолярного, трабекулярного, дискомплексированного и смешанного типа.

Количество сустентакулярных клеток выше в доброкачественных (неметастазирующих) хромаффиномах по сравнению со злокачественными, где они или отсутствуют, или представлены редко расположенными изолированными элементами. В рецидивирующих хромаффиномах («пограничных» опухолях с неопределённым потенциалом малигнизации) распределение сустентакулярных клеток вариабельно.

Иммуногистохимическую реактивность с моноклональными антителами к хромогранину А оценивают по интенсивности окрашивания главных клеток (феохромоцитов):
«-» — отсутствие реактивности;
«+» — минимальная реактивность;
«++» — средняя (умеренная) реактивность;
«+++» — максимальная реактивность.

Все хромаффиномы положительны на маркёр главных клеток — хромогранин А, однако интенсивность иммуногистохимического окрашивания коррелирует со степенью дифференцировки опухолевых клеток. Наибольшая интенсивность окрашивания опухолевых феохромоцитов отмечена в доброкачественных и рецидивирующих опухолях. В злокачественных опухолях реакция с моноклональными антителами к хромогранину А более слабая.

У мужчин может не проявляться вовсе или обнаружиться случайно.

Диагностика

Современные методы исследования позволяют не только диагностировать опухоль надпочечников, но и досконально определить ее вид, размеры, местонахождение.

На основании анализа мочи выявляется функциональная активность новообразований. Для этого рассчитывается уровень содержания в жидкости:

• альдостерона;
• кортизола;
• катехоламинов;
• винилминдальной кислоты.

Кровь на исследования берут до приема лекарственных препаратов, а также непосредственно после их потребления. Также необходима проверка артериального давления до и после приема медикаментов.

Флебография надпочечников служит для оценки гормональной активности новообразования. Рентгенография надпочечников противопоказана при феохромацитоме, способной спровоцировать криз.

УЗИ, МРТ и КТ используются для определения локализации опухоли, а также при подозрении на ее злокачественную этиологию.

Синдром, описанный Кушингом, включает ожирение туловища, артериальную гипертензию, мышечную слабость, аменорею, гирсу-тизм, стрии на животе, отёки, глюкозурию и остеопороз. У женщин гипофизарный синдром Кушинга встречают в 3 раза чаще, чем у муж­чин. В клинической практике этот синдром в подавляющем большин­стве случаев бывает осложнением терапии глюкокортикоидами.

Опухоли надпочечников — достаточно уникальные новообразо­вания, поскольку в большинстве случаев они гормонально-активны, что придаёт их клиническим проявлениям своеобразный характер, зависящий от вида секретируемого гормона.

Опухоли коры надпочечников:

• доброкачественные: альдостерома, андростерома, инциденталома;

• злокачественные: рак коры надпочечников, карциносаркома.

Опухоли мозгового вещества:

• невральные и нейробластические опухоли.

Опухоли коры надпочечников

Клинические проявления альдостеромы и альдостерон-секрети-рующей карциномы надпочечников известны как синдром Кона. До­вольно часто он бывает обусловлен не опухолью, а диффузной мел­коузелковой дисплазией коры надпочечников.

Диагностикуальдостеромы проводят в несколько этапов.

Третий этап диагностики необходим при разноречивых данных, полученных на первых двух этапах. Выполняют сложные биохими­ческие исследования, такие как определение суточного ритма секре­ции альдостерона, проведение маршевой пробы, определение содер­жания 18-гидроксикортикостерона. При необходимости проводят катетеризацию надпочечниковых вен с забором оттекающей по ней крови для анализа гормонов.

Лечение.При альдостероме, особенно при одностороннем по­ражении надпочечников, наиболее эффективно хирургическое вме­шательство. При поражении обоих надпочечников показанием к операции считают неэффективность консервативной терапии в течение 6—12 мес. Методом выбора служит эндоскопическая адре-налэктомия.

Основу консервативного лечения составляют низкосолевая диета в сочетании с антагонистом альдостерона спиронолактоном (эпле-реноном, карненоном) или средствами, ингибирующими его синтез (аминоглютетимидом). Одновременно применяют калийсберегающие диуретики, препараты калия. Для мужчин длительный приём спиро-нолактона чреват побочными эффектами — гинекомастией, сниже­нием полового влечения, импотенцией.

Болезнь (синдром) Иценко-Кушинга

Синдром, описанный Кушингом, включает ожирение туловища, артериальную гипертензию, мышечную слабость, аменорею, гирсу-тизм, стрии на животе, отёки, глюкозурию и остеопороз. У женщин гипофизарный синдром Кушинга встречают в 3 раза чаще, чем у муж­чин. В клинической практике этот синдром в подавляющем большин­стве случаев бывает осложнением терапии глюкокортикоидами.

Лечение.При аденоме или раке надпочечников выполняют адре-налэктомию. В случаях двусторонней гиперплазии коры надпочеч­ников цель лечения заключается в снижении содержания АКТГ, по­этому секретирующая его опухоль вне зависимости от локализации подлежит удалению. Больным с аденомой гипофиза выполняют транссфеноидальную аденомэктомию или гипофизэктомию. В части случаев прибегают к лучевой терапии (протонотерапии).

В далеко зашедших случаях болезни может потребоваться двусто­ронняя адреналэктомия, после неё необходима пожизненная замес­тительная терапия минералокортикоидами и глюкокортикоидами. В настоящее время в подобных ситуациях стали прибегать к пересад­ке больным эмбриональной надпочечниковой ткани.

Андростерома — гормонально-активная вирилизирующая опу­холь, характеризующаяся чрезмерным образованием андрогенов и их метаболитов. Как правило, андростеромы секретируют и другие гор­моны (кортико-андростеромы).

Клиническая картинав первую очередь характеризуется ненор­мально быстрым половым и физическим развитием детей. У них уже в раннем возрасте происходит окостенение хрящей. У мальчиков рано развиваются вторичные половые признаки, у девочек — маскулини­зация, низкий грубый голос. У взрослых женщин выявляют маску­линизацию, атрофию молочных желёз, прекращение менструаций.

Диагнозустанавливают на основании перечисленных симптомов, обычно появляющихся достаточно быстро, в течение 1-2 лет. Лабораторная диагностика основывается на анализе экскреции 17-кетос-тероидов с суточной мочой. При андростероме происходит значитель­ное повышение их концентрации в моче, одновременно возрастает содержание андростерона, тестостерона в крови. Диагноз подтверж­дают при УЗ И и КТ.

Лечениетолько оперативное. Операция выбора — адреналэктомия. При своевременном удалении опухоли происходит быстрое обратное развитие симптомов вирилизации.

Инциденталомы

Инциденталомы — «гормонально-неактивные» опухоли надпочеч­ников. Обычно их выявляют случайно, при отсутствии явных клини­ческих признаков. Необходимо осознавать, что название «гормональ­но-неактивные» не случайно взято в кавычки. Как правило, эти опухоли секретируют гормоны, что можно выявить при тщательном клиническом обследовании. Именно поэтому такие опухоли часто на­зывают «пре-Кушинг синдром», и к ним надо относиться как к гор-мон-синтезирующим.

Инциденталомы в последние годы диагностируют всё чаще, что связано с повышением разрешающей способности лучевых методов и, в первую очередь, с широким внедрением КТ. «Гормонально-не­активные» опухоли могут иметь как доброкачественный, так и зло­качественный генез.

Клиническая картинахарактеризуется симптомами гормонально-активных опухолей, но в стёртой форме. У части больных регистри­руют умеренную артериальную гипертензию. АД повышается в пе­риод кризов до 180/100 мм рт.ст., что легко купируется приёмом гипотензивных препаратов. Возможны симптомы вирилизации.

Лечение.С учётом того, что эти образования синтезируют гормо­ны, выжидательная тактика нецелесообразна. В настоящее время всё чаще удаляют поражённый надпочечник. После удаления новообра­зования, как правило, происходит снижение АД (если оно было по­вышенным).

Рак коры надпочечников

Опухоли мозгового вещества надпочечников

У 5% больных развитие феохромоцитомы генетически детерми­нировано. В этих случаях она обычно поражает оба надпочечника. Вненадпочечниковые опухоли в диаметре не превышают 5 см, лока­лизуются в брюшной полости или забрюшинном пространстве.

Следует помнить, что наркотические анальгетики и гистамин мо­гут спровоцировать у больных развитие тяжёлого катехоламинового криза. Препараты, ингибирующие обратный захват катехоламинов, например трициклические антидепрессанты, усиливают действие катехоламинов.

Для диагностикифеохромоцитомы применяют биохимические методы определения содержания катехоламинов и их производных (ванилилминдальная кислота) в моче и крови. Достоверным призна­ком считают повышение концентрации катехоламинов в 3 раза и бо­лее по сравнению с нормой. Из лучевых методов диагностики наибо­лее широко применяют КТ и УЗИ.

Особенности хирургических вмешательств

Основной способ лечения новообразований надпочечников — хирургическое удаление поражённого надпочечника вместе с опухо­лью. При односторонних доброкачественных образованиях удаление поражённого надпочечника обеспечивает излечение от самого обра­зования и значительное уменьшение (или ликвидацию) гормональ­ных проявлений заболевания.

Методика и техника операции несколько различаются в зависи­мости от стороны поражения.

Во время операций на левом надпочечнике чаще используют зад­ний ретроперитонеоскопический доступ, также с использованием эндовидеохирургических технологий. Иногда применяют лапароско­пический трансабдоминальный или торакоскопический трансдиаф-рагмальный доступ. При любом доступе техника операции не отли­чается от операции на правом надпочечнике. При возможности первоначально выделяют и пересекают центральную вену надпочеч­ника (с левой стороны она впадает в почечную вену).

Опухоли больших размеров удаляют прямым лапаро- или торако-томным доступом. При двусторонних доброкачественных поражениях

надпочечников обычно первым этапом удаляют наиболее изменён­ный орган, однако может встать вопрос и об одномоментной двусто­ронней адреналэктомии. Удаление обоих надпочечников сопровож­дается развитием тяжёлой гормональной недостаточности, вследствие чего необходима пожизненная заместительная гормональная терапия.

Что касается редких новообразований надпочечников, то опера­ции при них выполняют в связи с невозможностью при лучевых ме­тодах исследования провести чёткую дифференциальную диагностику между липомой и раком или другой патологией надпочечников.

Рак надпочечника — прямое показание к операции, при этом так­же удаляют надпочечник с окружающими тканями. При метастазах в надпочечник показания к операции зависят от первичного заболева­ния. Если первичная опухоль удалена и других метастазов не выявле­но, показано удаление надпочечника с опухолью. При двусторонних метастазах в надпочечники, как правило, оперативное лечение не выполняют из-за его паллиативного характера и тяжёлых гормональ­ных нарушений после такой операции.

Доброкачественные опухоли надпочечников практически никогда не дают выраженных симптомов. А вот симптоматика различных злокачественных опухолей, поражающих эндокринные железы, может значительно отличаться друг от друга.

Классификация

Опухоли, поражающие надпочечники, можно условно разделить по нескольким параметрам.

В первую очередь, новообразования в эндокринных железах могут быть:

Злокачественные новообразования, в свою очередь, делятся на:

• первичные (образовавшиеся в тканях надпочечника);
• вторичные (проникшие в эндокринную железу из других пораженных органов).

Доброкачественные опухоли (именно их диагностируют у больных практически в 90% случаев) не представляют опасности для жизни человека. Но если оставить их без должного внимания, они со временем могут перерасти в злокачественные.

Человек, у которого было обнаружено любое новообразование надпочечников, должен следить за своим здоровьем и вовремя проходить назначенные ему обследования.

Помимо качественных характеристик, все опухоли надпочечников можно классифицировать по месту их локализации:

• в мозговом внутреннем слое органа (феохромоцитома, ганглиома, ганглионеврома, нейробластома);
• в корковом наружном слое (аденома, карцинома, альдостерома, кортикоэстрома);
• в тканях между внутренним и наружным слоем (липома, анбиома, фиброма);
• и в наружном, и во внутреннем слое – комбинированные новообразования (инсиденталома).

Очень часто врачи разделяют опухоли надпочечников в зависимости от их взаимодействия с гормонами. По этому признаку новообразования могут быть:

• гормонально активными (стимулируют повышенную выработку гормонов, имеют выраженные симптомы, к таким опухолям относятся: кортикоэстрома, андростерома, кортикостерома и др.);
• гормонально неактивными (чаще всего имеют доброкачественную природу – липомы, миомы и пр., но встречаются и злокачественные – меланома, теранома и пр., практически не проявляют себя, могут возникнуть у людей любых возрастов на фоне сахарного диабета, гипертонии, избытка веса).

Новообразования, поражающие надпочечники, также можно разделить по типу их воздействия на организм. По этому параметру опухоли делятся на:

• нарушающие водно-солевой и электролитный обмен (альдостерома);
• активирующие или замедляющие метаболические процессы (кортикостерома);
• вызывающие развитие мужских вторичных половых признаков у женщин – оволосение, ломка голоса и пр. (андростерома);
• вызывающие развитие женских вторичных половых признаков у мужчин – уменьшение растительности на теле, увеличение объема молочных желез и пр. (кортикоэстрома);
• оказывающие комбинированное воздействие – нарушающие метаболизм и стимулирующие развитие мужских половых признаков у женщин (кортикоандростерома).

Еще один тип опухолей, поражающий как корковый, так и мозговой слой надпочечника — инсиденталомы — так называемые немые опухоли, не выделяющие гормонов, составляют до 10 % всех опухолей надпочечника.

Симптомы Опухолей надпочечников:

Клиническая картина сама по себе позволяет врачу предположить, в каком слое надпочечника — корковом или мозговом — скорее всего имеются нарушения.

Инструментльные методы

Лабораторные методы

Для диагностики гормонпродуцирующих опухолей надпочечников значение имеет определение содержания тех или иных гормонов в крови и в моче, а также определение содержания АКТГ (адренкортикотропного гормона) в крови — гормона гипофиза (железы, расположенной в головном мозге, регулирующей работу надпочечников). Следует помнить, что выявление любого, даже злокачественного заболевания на ранней стадии улучшает прогноз предстоящего лечения.

• увеличение молочных желез;
• снижение полового влечения;
• импотенция.

Какие факторы риска?

Фактор риска – это любое обстоятельство, которое повышает риск развития онкологического заболевания . Наличие фактора риска не означает, что вы непременно заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы никогда не заболеете раком. Если вам кажется, что вы входите в группу риска, проконсультируйтесь со специалистом. Некоторые наследственные заболевания повышают риск развития опухоли надпочечников.

К факторам, повышающим риск развития рака надпочечников, относятся следующие наследственные заболевания:

• синдром Ли-Фраумени;
• синдром Беквита-Видеманна;
• синдром Карнея.

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски

• I стадия – максимальный диаметр очага менее 5 см,
• II стадия – максимальный диаметр очага более 5 см,
• III стадия – есть метастазы в окружающих лимфоузлах, прорастание новообразования в почку и/или нарушение кровотока в нижней полой вене,
• IV стадия – есть метастазы в других органах.

Симптомы рака надпочечников

На ранних этапах развития эта опухоль зачастую не имеет проявлений. По этой причине иногда ее диагностируют уже после распространения метастазов. Основная симптоматика рака надпочечников обусловлена нарушением выработки гормонов в их коре.

Для 20 — 25% пациентов с гормонально активной опухолью надпочечников характерна повышенная выработка кортизола, что проявляется синдромом Кушинга:

• увеличение толщины жировой прослойки на задней поверхности шеи,
• бочкообразный торс,
• истончение кожных покровов с появлением стрий («растяжек») на бедрах и животе,
• мышечная слабость.

В 20% случаев гормонпродуцирующая опухоль увеличивает синтез мужских половых гормонов, что вызывает у женщин синдром вирилизации:

• рост волос по мужскому типу (борода, усы, грудь и т. д.),
• потеря волос на голове,
• огрубление и понижение голосового тембра,
• увеличение клитора,
• нарушения менструального цикла,
• частичная атрофия внутренних половых органов.

У более чем половины пациентов проявления синдромов Кушинга и вирилизации сочетаются. Но примерно у 40% больных опухоль никак не влияет на продукцию гормонов.

При раке мозгового слоя надпочечников основным проявлением служит стойкое увеличение артериального давления с периодическими гипертоническими кризами. Также при любых опухолях этого органа увеличивается риск развития сахарного диабета.

1. Опухоли размером менее 5 сантиметров. Процесс не поражает другие органы, регионарные лимфоузлы не увеличены.
2. Новообразования больше 5 сантиметров, в остальном аналогично первой стадии.
3. Образования любого размера, имеющие метастазы в паракавальные и парааортальные лимфоузлы или инвазирующие в окружающие ткани.
4. Опухоли, сопровождающиеся вовлечением в процесс других органов и лимфатических узлов, возможно, с отдаленными метастазами.

Вернуться к оглавлению

Классификация опухолей надпочечников

Классификация	Описание
По месту расположения	Исходя из места расположения, выделяют образования коркового и мозгового вещества. К первой группе относятся следующие нозологии: андростерома, альдостерома, кортикоэстерома, кортикостерома и смешанные формы. Опухоли мозгового слоя надпочечников включают ганглионеврому и феохромоцитому.
По типу процесса	Доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников. Для рака характерен стремительный рост и общий токсикоз, а доброкачественное очаговое разрастание клеток чаще всего длительное время никак себя не обнаруживает. Однако есть и вялотекущий злокачественный процесс, когда опухоли образованы эндокринными клетками.
По гормональной активности	Важное, с терапевтической точки зрения, деление на гормонально-активные опухоли надпочечников и неактивные. Последние чаще доброкачественные, липома или миома, но встречаются и тератома, меланома. Опухоли коры надпочечников выделяют гормоны, также к активным образованиям относится феохромоцитома.

Не всегда онкология в надпочечнике — первичный процесс. В частности, лимфома надпочечника не была описана как самостоятельное заболевание, а возникает из-за распространенности процесса, как осложнение неходжкинской лимфомы.

Стадийность онкопроцесса

Онкологи классифицируют образования на 4 стадии:

1. Опухоли размером менее 5 сантиметров. Процесс не поражает другие органы, регионарные лимфоузлы не увеличены.
2. Новообразования больше 5 сантиметров, в остальном аналогично первой стадии.
3. Образования любого размера, имеющие метастазы в паракавальные и парааортальные лимфоузлы или инвазирующие в окружающие ткани.
4. Опухоли, сопровождающиеся вовлечением в процесс других органов и лимфатических узлов, возможно, с отдаленными метастазами.

Вернуться к оглавлению

При наличии факторов риска происходит разрастание тканей и появляется утолщение. Точные причины, увеличивающие вероятность патологии, не установлены. Однако считают, что ее развитию способствуют гормональные сбои, наследственный фактор, механические травмы, увеличенная масса тела, прием оральных средств контрацепции и неправильный образ жизни.

Возможные последствия

Аденома надпочечника в любом случае требует лечения, поскольку не рассасывается самопроизвольно. Этот тип кистозных образований часто провоцирует развитие раковых процессов. Даже если трансформации в злокачественные ткани не происходит, гормонально-активная опухоль способствует ухудшению самочувствия, появлению серьезных проблем со здоровьем.

Новообразование требует лечения под контролем врача. Если операцию провести своевременно, прогноз на улучшение самочувствия благоприятный. При отсутствии терапии или хирургического вмешательства пациент рискует не только здоровьем, но и жизнью.

При диагностированной аденоме требуется ее обязательное лечение, которое чаще всего предусматривает проведение оперативного вмешательства и удаление капсулы вместе с железой. В этом случае вероятность рецидивов и осложнений сводится к минимуму.