Синдром Уотерхауса-Фридериксена: симптомы и принципы лечения

Содержание

Препараты вводятся внутривенно очень медленно, в то время как специалисты непрерывно наблюдают за кровяным давлением пациента. Когда давление достигает желаемого уровня, инфузию отменяют.

Бледность кожи
Боль в животе
Коматозное состояние
Мелкие кровоизлияния слизистой
Отказ от пищи
Повышенная температура
Подкожные кровоизлияния
Пониженное артериальное давление
Понос
Раздражительность
Рвота
Ригидность мышц затылка
Светобоязнь
Синюшность кожи
Слабость
Тошнота
Ухудшение общего состояния
Учащенное сердцебиение

Синдром Уотерхауса-Фридериксена (менингококковый синдром) — патологическое состояние, сепсис с острым кровоизлиянием в надпочечники, параллельно с подкожным кровоизлиянием и спонтанным появлением острого бактериального шока. Одна из самых тяжелых форм менингококковой инфекции с крайне неблагоприятными прогнозами. Заболевание встречается как у детей, так и у взрослых с одинаковой частотой.

Этиология
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Профилактика

сильная головная боль;

лихорадка;

тошнота и рвота;

светобоязнь;

кривошея (наклон головы на одну сторону, к плечу);

вялость и сонливость;

состояние ступора;

кома (при данном симптоме низкий порог выживаемости);

появление сыпи на коже, что указывает на прогресс синдрома;

у пожилых пациентов меняется поведение, повышается уровень беспокойства, появляется бессонница, подозрительность;

сосудистая недостаточность.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена у взрослых характеризуется следующими симптомами:

сильная головная боль;
лихорадка;
тошнота и рвота;
светобоязнь;
кривошея (наклон головы на одну сторону, к плечу);
вялость и сонливость;
состояние ступора;
кома (при данном симптоме низкий порог выживаемости);
появление сыпи на коже, что указывает на прогресс синдрома;
у пожилых пациентов меняется поведение, повышается уровень беспокойства, появляется бессонница, подозрительность;
сосудистая недостаточность.

Симптомы у детей:

раздражительность, плаксивость, отказ от груди;
плохой аппетит;
рвота;
кожа и слизистые оболочки бледнеют, становятся синюшными, может присутствовать сыпь как при диатезе;
температура, лихорадка;
светобоязнь;
ДВС-синдром;
ригидность затылочных мышц (как классический симптом менингита).

У детей темпы развития заболевания могут быть медленными, у пожилых людей — стремительными (10-24 часа).

Авторы. Waterhouse Rupert — современный британский врач, род. в 1873 г. Friderichsen Carl — современный датский педиатр, род. в 1886 г. Marchand Felix — немецкий патолог, Лейпциг, 1846—1928. Впервые синдром описал в 1901 г. Ernest Gordon Graham Little. Waterhouse (1911) и Friderichsen (1918) описали случаи быстро протекавшего сепсиса с кровоизлияниями в надпочечники. Bamatter (Женева) установил, что наиболее частым возбудителем заболевания является менингококк.

Синонимы синдрома Уотерхауса-Фридериксена. S. Friderichsen—Waterhouse. S. Marchand—Waterhouse—Friderichsen. S. Friderichsen—Waterhouse— Bamatter. Молниеносный менингококковый сепсис. Менингококковый сепсис у детей. Молниеносный острейший гиперергический сепсис. Апоплексия надпочечников. Острая недостаточность коры надпочечников.

Определение синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Очень остро протекающий сепсис с так называемой апоплексией или функциональной недостаточностью надпочечников.

Авторы. Waterhouse Rupert — современный британский врач, род. в 1873 г. Friderichsen Carl — современный датский педиатр, род. в 1886 г. Marchand Felix — немецкий патолог, Лейпциг, 1846—1928. Впервые синдром описал в 1901 г. Ernest Gordon Graham Little. Waterhouse (1911) и Friderichsen (1918) описали случаи быстро протекавшего сепсиса с кровоизлияниями в надпочечники. Bamatter (Женева) установил, что наиболее частым возбудителем заболевания является менингококк.

Этиология и патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Острейшая инфекция, чаще всего менингококками (острейший менингококковый сепсис). Удаление опухолей надпочечников может вызвать развитие аналогичной симптоматики. Смерть наступает от острой функциональной недостаточности коры надпочечников, которая в части случаев анатомически объясняется распространенными кровоизлияниями в надпочечниках.

Jores отграничивает собственно S. Waterhouse—Friderichsen от аналогичных проявлений у новорожденных, поскольку у последних более или менее значительные кровоизлияния в надпочечниках часто могут быть следствием как физиологических, так и различных патологических факторов.

Дифференциальный диагноз. Сепсис. Острые септические менингиты. Тяжелая острая пневмония. S. Debre—Fibiger (см.). S. Henoch (см.).

Сохраняющаяся выраженная гипотензия является показанием для назначения минералокортикоидов. Для этого используется внутримышечное введение ДОКСА.

Диагностика

Диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена» выставляется на основании:

данных анамнеза (наличие инфекционного заболевания);
типичных клинических признаков;
результатов дополнительного исследования.

Для уточнения диагноза и подтверждения наличия у пациента острой надпочечниковой недостаточности большое значение имеют нарушения электролитного обмена:

снижение уровня натрия и хлора в плазме крови;
гиперкалиемия.

Кроме того, при этом выявляется снижение концентрации глюкозы в плазме крови и гиперазотемия (повышенные уровни остаточного азота и мочевины).

При исследовании гормонального статуса отмечается уменьшение концентрации минерало- и глюкокортикоидов в крови. Однако быстро определить уровень гормонов не всегда возможно и однократное исследование не может в полной мере отражать функцию надпочечников.

Обнаружить кровоизлияние в паренхиму надпочечников позволяют современные методы визуализации – компьютерная томография и МРТ.

Дифференциальная диагностика при данном синдроме проводится со следующими заболеваниями:

шоки различной природы;
гипогликемическая кома;
острые заболевания органов пищеварения;
абдоминальная форма инфаркта миокарда;
острое нарушение мозгового кровообращения и др.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

В диагностике менингококкового назофарингита главное место занимают эпидемиологический и бактериологический методы, так как клинически разграничить менингококковый назофарингит от другого генеза невозможно или крайне трудно.

В распознавании генерализованных форм реальную диагностическую ценность приобретает анамнестический и клинический методы диагностики, особенно при сочетании менингококкемии и менингита. В диагностике менингита большое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости.

При генерализованных формах менингококковой инфекции окончательный диагноз верифицируется бактериологическим методом.

Из иммунологических методов наиболее чувствительны и информативны РНГА, ИФА.

Часто выявляют снижение Ht и концентрации Hb.

Синдром Уотерхауса–Фридерихсена — состояние, обычно развивающееся на фоне сепсиса и характеризующееся геморрагическими некрозами различных органов, в т.ч. надпочечников, с резким снижением секреции гормонов коры надпочечников.

Этиология. Наиболее часто синдром Уотерхауса–Фридерихсена возникает при менигококцемии (80% случаев), однако возможно его развитие при сепсисе другой этиологии: Streptococcus pneumoniae, b -гемолитический стрептококк группы А, Neisseria gonorrhoeae, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae группы B, Salmonella choleraesuis, Pasteurella multocida, Acinetobacter calcoaceticus и Plesiomonas shigelloides.

Клинические проявления. Проявляется рвотой, диареей, тоникоклоническими судорогами, коллапсом, нарушениями сознания вплоть до комы. В целом клиническая картина во многом напоминает таковую при адреналовом (надпочечниковом) кризе, за исключением характерной для синдрома Уотерхауса–Фридерихсена геморрагической сыпи (75% случаев). На ранних стадиях эелементы сыпи представлены мелкими геморрагическими пятнами и папулами. Позднее проявления сыпи прогрессируют до петехий, пурпуры.

Часто выявляют снижение Ht и концентрации Hb.

Лечение. Заместительная гормональная терапия, поддержание жизненно важных функций, коррекция водно-электролитного балланса (внутривенное введение жидкости), эритроцитарная масса при выраженной анемии, лечение основного состояния.

Синонимы. Острая недостаточность коры надпочечников.

МКБ-10 • A39.1+ Синдром Уотерхауса–Фридериксена (E35.1*)

Рис. 1. Надпочечник. Кровоизлияние с разрушением ткани.

Поступила в редакцию 14/V 1959 г.

библиографическое описание:
К вопросу о синдроме Уотерхауз-Фридериксена при скоропостижной смерти детей / Гольдина Б.Г., Одина К.М. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1960. — №3. — С. 32-35.

код для вставки на форум:

Рис. 1. Надпочечник. Кровоизлияние с разрушением ткани.

При бактериологическом исследовании из 9 наблюдений в одном случае были обнаружены менингококки, в двух случаях в посеве из крови — диплококки (крупнее и грубее менингококков), в остальных случаях отмечены гемолитические и негемолитические стрептококки как в крови, так и в мазках из органов. В двух случаях бактериологического исследования не производили.

Особый интерес представляет следующий случай.

Рис. 2. Кожа полнокровие, периваскулярные инфильтраты и очаговые кровоизлияния.

Таким образом, в одном случае поставлен диагноз гриппа, в другом — менингококцемии, в четырех наблюдениях диагностировано острое инфекционное заболевание, возможно менингококковый сепсис, в остальных наблюдениях — острый стрептококковый сепсис.

В 1934 г. Баматтер при аналогичной картине заболевания обнаружил в посеве крови менингококка и пришел к выводу, что речь идет о менингококковом сепсисе без менингита. Наряду с этим ряд исследователей сообщает о нахождении в посевах крови других микроорганизмов: стрептококков, стафилококков, пневмококков, синегнойной палочки и т. д. (Гланцманн, Драйсдэйль, Бауманн и др.).

Неоднородность бактериологических данных и послужила причиной различного толкования сущности одного страдания. Большинство исследователей считают, что возбудителем заболевания является менингококк и что кожная сыпь и кровоизлияния в надпочечники — проявление менингококцемии.

Другая группа авторов, менее многочисленная, считает этот синдром вовсе не патогномоничным для менингококцемии и рассматривает его как вторичный при заболеваниях самой различной этиологии. Брейтман подобную картину наблюдал при гриппе. В ряде случаев заболевание возникало после применения различных вакцин (Лагоанер и Массой, Ленер — цитировано по Брейтману).

С точки зрения учения Селье об общем адаптационном синдроме кровоизлияния в надпочечники наступают в стадии истощения, следующей иногда вслед за первой стадией тревоги. Это бывает в тех случаях, когда действующий агент («стрессор») был настолько сильным, что адаптация к нему невозможна, или когда адаптационные механизмы неполноценны.

Как указывалось выше, в отдельных случаях возникновение заболевания связывалось с предшествовавшей ему вакцинацией. В одном из наших наблюдений девочке 2 лет 8 месяцев за 4 дня до заболевания была сделана прививка против полиомиелита. Мы не склонны ее рассматривать как банальное внесение инфекции, хотя такой вариант не исключен. Нам кажется более вероятным, что прививка ослабила организм и создала благоприятную почву для возникновения инфекции.

Симптомы

Простой человек не сможет выявить самостоятельно недостаточность коры надпочечников, ведь для полного обнаружения заболевания требуются специальные анализы.

Развивается это заболевание очень быстро, причем с не меньшей скоростью и у человека со здоровыми органами, подхватившего какую-либо инфекцию.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена никогда не протекает самостоятельно, его симптоматика сопряжена с другим заболеванием, которые и привели к нарушению в коре надпочечников.

Различают несколько видов болезни в зависимости от основного участка поражения – это желудочно-кишечная, сердечно-сосудистая, менингоэнцефалитическая, смешанная.

Желудочно-кишечная форма заболевания имеет такие основные симптомы:

быстрое обезвоживание организма;
резкая боль в животе;
понос;
холодный пот;
тошнота, рвота;
метеоризм.

О сердечно-сосудистой форме сообщит:

нарушение кровообращения с цианозом;
холодный пот;
нитевидный пульс;
тахикардия.

Тяжелой формой этого заболевания является менингоэнцефалитическая, ей сопутствуют:

бред;
головокружение;
судороги.

Самая распространенная форма заболевания – смешанная. Ее симптомы:

падение артериального давления;
высокая температура тела;
озноб;
коллапс;
цианоз;
сыпь на животе и грудной клетке.

Этими симптомами острая недостаточность коры надпочечников не ограничивается, поэтому, чтобы предупредить осложнения и оперативное вмешательство, стоит при проявлении схожей или другой симптоматики обращаться в больницу.

Важное значение в диагностике заболевания имеет и тщательный сбор анамнеза. Выявление у пациента незадолго до критических признаков менингококковой инфекции значительно упрощает процесс подтверждения проблемы.

Для стимуляции функции надпочечников проводится терапия с использованием глюкокортикоидов. Гормональные препараты применяются в качестве замещающего элемента и позволяют нормализовать работу организма. Если проблема была спровоцирована менингококковой инфекцией, оправдано использование антибиотиков, причем предпочтительно внутривенное введение.

После стабилизации состояния пациента потребуется длительная терапия. Сначала используются инъекционные кортикостероиды, а при амбулаторном лечении человека переводят на таблетированные формы.

Прогноз при заболевании от осторожного до неблагоприятного. Это связано с молниеносностью ухудшения состояния пациента и несовершенством существующих на сегодняшний день методов диагностики эндокринных проблем.

Патофизиологической основой синдрома служит полная блокада проведения электроимпульсов между предсердиями и желудочками, хаотичные сокращения отдельных миофибрилл предсердий. Состояние характеризуется резким снижением сократительной способности сердца и нарушениями системной гемодинамики. Во время пароксизма падает сердечный выброс, уменьшается кровоснабжение головного мозга.

Консервативная терапия

Лечение синдрома Фредерика проводится в стационаре, при необходимости — в отделении интенсивной терапии. В первую очередь необходимо отменить все лекарственные препараты, применяемые для терапии ведущей болезни, которые способны спровоцировать атриовентрикулярную блокаду. С учетом тяжести состояния пациента рекомендуют несколько направлений консервативного лечения:

Хирургическое лечение

Для стабилизации сердечного ритма и профилактики фатальных сердечно-сосудистых осложнений проводят имплантацию постоянного электрокардиостимулятора (ЭКС). Абсолютные показания к операции: приступы обморочных состояний, частота сердечных сокращений менее 40 ударов в минуту, перенесенный инфаркт миокарда. Кардиохирурги используют однокамерную желудочковую (WI) или двухкамерную (WIR) ЭКС.