Тимома

Содержание

Типичная рентгенограмма грудной клетки больного с опухолью зобной железы.
Снимок в заднепереднем направлении. Видна хорошо ограниченная зона опухоли; легочные поля прозрачны.

Многие авторы вкладывают свой смысл в термин тимом. Так, под тимомами З. В. Гольберт и Флавелл (Flavell) понимают доброкачественные опухоли, Л. Д. Подляшук и др. — лимфоэпителиомы, М. И. Неменов — эмбриоцитомы, Бредфорд, Мехон и Гроу, Твайнинг — лимфосаркомы.
Вместе с тем Л. Л. Гольст, а также Ленк уже давно справедливо высказывали свое отрицательное отношение к термину «тимома».

В настоящее время, когда имеется возможность применить лучевое или хирургическое лечение, важно выяснить, к какой из основных трех групп относится опухоль вилочковой железы по своей гистологической природе, так как от этого нередко зависит успех лечения и прогноз. Поскольку, к сожалению, это далеко не всегда является возможным, термин «тимома» с добавлением слова «злокачественная» или «доброкачественная» пока еще может, по нашему мнению, использоваться в диагностике.

Макроскопически опухоль вилочковой железы плотная, бугристая, имеет дольчатое строение и занимает обычно верхнюю половину переднего средостения непосредственно за грудиной. По мере роста соседние органы сдавливаются или прорастают опухолевой массой. Одновременно возможно и метастазирование опухоли как в лимфатические узлы средостения, так и в различные периферические группы узлов, а также во внутренние органы.

Гистологическое исследование опухоли у наших больных показало в трех случаях наличие ракового процесса. В одном случае гистоморфологический вид злокачественной тимомы не был установлен. Злокачественные тимомы наблюдаются преимущественно у мужчин в возрасте от 20 до 50 лет. Однако опухоль вилочковой железы может встретиться и у лиц более молодого возраста. Так, А. Н. Чумаков наблюдал рак вилочковой железы, а И. М. Малинин и Э. З. Соркина — лимфосаркому тимуса у шести- и восьмилетних детей.

Типичная рентгенограмма грудной клетки больного с опухолью зобной железы.
Снимок в заднепереднем направлении. Видна хорошо ограниченная зона опухоли; легочные поля прозрачны.

Клиника тимом

Относительно характера начала и течения заболевания при злокачественных опухолях вилочковой железы в литературе имеются различные мнения. «Чаще всего опухоли зобной железы, — пишет В. Н. Шамов,— обладают очень медленным ростом и обнаруживают себя только через несколько лет своего развития». Примерно такого же мнения придерживаются Б. К. Осипов и А. М. Рабинович.

У трех наших больных заболевание началось остро — с болей в груди, повышения температуры, одышки; затем быстро стали нарастать явления компрессионного синдрома. Больные погибли через 2—4 месяца от начала заболевания. У одного больного (плоскоклеточный неорого-вевающий рак тимуса) наблюдалось сравнительно доброкачественное течение с постепенным началом и медленным развитием процесса. Подобное течение у больного, имевшего такой же гистоморфологический вид опухоли, наблюдал и Ш. Мирганиев.

Таким образом, течение заболевания при злокачественных тимомах может быть различным, ибо различны сами тимомы, различны и больные. Разберем отдельно клиническое проявление злокачественных опухолей вилочковой железы с бурным течением и опухолей со сравнительно постепенным развитием процесса.

Клинические симптомы обеих этих групп злокачественных тимом обусловлены в основном поражением органов средостения растущей опухолью. В этом отношении данное заболевание мало чем отличается от других злокачественных опухолей средостения.

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

Нарушения в эмбриональном периоде развития.
Нарушение синтеза тимопоэтина.
Нарушение иммунных механизмов.
Инфекционные заболевания.
Воздействие ионизирующего излучения.
Травматические повреждения органов средостения.
Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

Биология и классификация неоплазий, связанных с тимусом, относятся к сложным вопросам медицины, и ей до сих пор неизвестны точные причины тимомы вилочковой железы. Эта опухоль с одинаковой частотой выявляется у мужчин и у женщин, и чаще обнаруживается тимома у взрослых людей зрелого возраста.

Факторы риска

Предрасполагающие к развитию тимомы наследственные или экологические факторы риска тоже не выявлены. И на сегодняшний день факторами риска, подтвержденными клинической статистикой, считают возраст и этническую принадлежность.

Риск данного типа новообразований растем с возрастом: тимомы чаще наблюдаются и у взрослых 40-50 лет, а также после 70 лет.

По данным американских онкологов, в США эта опухоль наиболее распространена среди представителей азиатской расы, афроамериканцев и выходцев с островов Тихого океана; реже всего тимома обнаруживается у белокожих и латиноамериканцев. [2]

Специальная система классификации была разработана в 2004 году экспертами Всемирной Организации Здравоохранения. Она подразумевает деление тимом на шесть типов, в зависимости от гистологического строения:

Симптомы

Не все пациенты с опухолями вилочковой железы испытывают симптомы. У 30–50% больных нет жалоб. Возможные проявления тимом:

Боль, чувство давления в груди.
Упорный хронический кашель.
Мышечная слабость.
Повышенная утомляемость.
Частые инфекционные заболевания.
Затруднение глотания.
Отек руки, лица.
Опущение век, двоение в глазах.
Головокружения.
Снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови.

Симптомы тимом неспецифичны. Они могут встречаться при многих других заболеваниях. Точный диагноз сможет установить только врач после осмотра и обследования.

Оставьте свой номер телефона

Тимомы относятся к достаточно редким опухолям. В то же время они расположены в сложной в топографо-анатомическом отношении области, в загрудинном пространстве, в тесном соседстве с важнейшими анатомическими образованиями. Поэтому хирургическое лечение этих опухолей представляет большие трудности, особенно для хирургов, редко встречающих их в своей практике.

Химиотерапия и лучевая терапия

Химиотерапия и лучевая терапия при необходимости используются в дополнение к операции, а самостоятельное значение приобретают только при противопоказаниях к ней.

Лучевая терапия нередко выполняется методом брахитерапии, когда источник излучения в виде радиоактивных зерен или игл помещается в ткань вилочковой железы. Это позволяет создать высокий уровень излучения в непосредственной близости от раковых клеток, не повреждая при этом здоровых тканей. Нерезектабельные тимомы лечат также радиохирургическим способом на установке Гамма-нож.

В некоторых случаях тимома становится резектабельной после курса неоадъювантной химиотерапии, что позволяет затем выполнить ее хирургическое удаление и закрепить эффект адъювантной лучевой терапией.

Тимомы относятся к достаточно редким опухолям. В то же время они расположены в сложной в топографо-анатомическом отношении области, в загрудинном пространстве, в тесном соседстве с важнейшими анатомическими образованиями. Поэтому хирургическое лечение этих опухолей представляет большие трудности, особенно для хирургов, редко встречающих их в своей практике.

Её тоже используют на поздних стадиях развития болезни, при злокачественном характере новообразования. Изучение подавляет рост клеток, но наряду с химиотерапией имеет множество побочных эффектов.

Методы лечения

Хирургическое

Операция намного эффективнее медикаментозной терапии, но её проводят исключительно на ранних стадиях заболевания, когда опухоль имеет чёткие границы, отличается небольшим размером, а капсула не разрушена. Во время операции хирург удаляет само новообразоваие, вилочковую железу, лимфоузлы и жировую ткань средостения. Если образование злокачественное и обнаружено на ранних стадиях, операция может дополниться резекцией лёгкого, магистральных сосудов, перикарда, других тканей и органов.

Химиотерапия

Введение в организм сильнодействующих лекарственных препаратов способно подавить дальнейший рост злокачественных клеток. Этот метод лечения используют при злокачественном новообразовании, которое повреждает соседние органы и метастазирует в отдалённые ткани.

Лучевая терапия

Её тоже используют на поздних стадиях развития болезни, при злокачественном характере новообразования. Изучение подавляет рост клеток, но наряду с химиотерапией имеет множество побочных эффектов.

Внезапная смерть лиц молодого возраста при различных видах физической нагрузки / Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Захаров С.Н., Середа А.П., Жолинский А.В., Круглова И.В., Шигеев С.В. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 2019. — №1. — С. 50-55.

Злокачественная тимома, как причина скоропостижной смерти / Журавлев И.А., Копосов С.Б. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2010. — №11. — С. 66- 68.

библиографическое описание:
Злокачественная тимома, как причина скоропостижной смерти / Журавлев И.А., Копосов С.Б. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2010. — №11. — С. 66- 68.

код для вставки на форум:

Скоропостижной смертью в медицине называется ненасильственная смерть, когда внешне здоровый человек умирает быстро от скрыто протекающих заболеваний. Ряд зарубежных авторов под внезапной смертью рассматривают все случаи неожиданной, в том числе и насильственной смерти.

Большинство авторов отождествляют понятия скоропостижной и внезапной смерти. Некоторые ученые (М.И.Авдеев, 1959; Н.С.Бокариус, 1930) предлагают эти понятия различать, имея ввиду под внезапной смертью секундную или минутную смерть, а под скоропостижной смертью – наступление смертельного исхода в течение ближайших десятков минут или даже нескольких часов после появления первых симптомов заболевания.

По мнению большинства современных авторов, существенной разницы между внезапной и скоропостижной смертью не имеется, поскольку они могут наблюдаться при одинаковых заболеваниях, отличались лишь в темпах умирания и сроках наступления смерти.

Анализ секционного материала и литературные данные свидетельствуют, что скоропостижная смерть от различных заболеваний составляет 25-30% всех случаев смерти (Крюков В.Н., 1990). При этом такие заболевания, как опухоли вилочковой железы в судебно-медицинской практике крайне редки и представляют собой неожиданные, порой казуистические находки (Попов В.Л., 1991).

Опухоли вилочковой железы или тимомы возникают из лимфоидной и эктодермальной ткани тимуса, в связи с чем их подразделяют на: эпителиоидные и лимфоидные (Головин Д.И., 1971; Краевский Н.А. и соавторы, 1982). Возникают тимомы обычно в молодом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин (Петерсона Б.Е., 1974).

В нашей практике имел место случай смерти, не диагностированной при жизни опухоли вилочкочковой железы с крайне злокачественным течением, который мы приводим в настоящей работе.

Настоящий случай смерти молодого человека, призванного «здоровым» в Вооруженные Силы после детального медицинского осмотра, характеризуется чрезвычайно быстрым развитием и злокачественным течением опухолевого процесса с обширным метастазированием во внутренние органы, в результате чего злокачественная тимома явилась причиной скоропостижной смерти через три месяца после призыва.

Соотношение стадирования по Masaoka-Koga с TNM-классификацией

Классификация Masaoka-Koga рекомендована Международной группой по изучению опухолей тимуса (ITMIG, International Thymic Malignancy Interest Group) для применения в клинической практике.

Согласно TNM-классификации инвазию в регионарные (N1) лимфоузлы рассматривают при вовлечении перитимических лимофузлов, N2 – при метастазах в медиастинальных, шейных лимфатических узлах.

Критерий М1 подразделяется на М1а – отдельные отсевы по плевре, перикарду, М1b – дистантные метастазы.

Основа роста новообразования – лимфоэпителиальная ткань. Гистология и степень злокачественности выделяют 3 типа опухоли:

Принципы лечения

Основное лечение проводится оперативным путём. Операция на начальных стадиях необходима для предотвращения врастания тимомы в окружающие ткани. Хирурги проводят удаление капсулы опухоли и тела тимуса.

Восстановление после удаления длительное, болезненное и с высокими рисками осложнений, т.к. доступ к опухоли получают через продольное рассечение грудины.

Если диагностирован рак, операцию сопровождают химиотерапия и лучевое облучение.

После вмешательства возможно развитие миастенического криза. Симптомы снимаются в условиях реанимации. Стабилизированному больному необходима интенсивная реабилитация.

Тимома хорошо реагирует на лечение, поэтому пациенты входят в стойкую ремиссию и при начальных стадиях заболевания выживают 90 человек из 100.